得了胶质瘤最后是怎么死的？胶质瘤预后不良因素盘点

　　胶质瘤包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合神经节细胞瘤。胶质瘤通常根据其分化水平从世界卫生组织(WHO)的第一阶段到第四阶段进行分级，I级胶质瘤是分化程度最高、恶性程度最低的。胶质母细胞瘤是四级胶质瘤，它们是间变性最严重，分化最低，被认为是最恶性的肿瘤。虽然肿瘤的分期可以依赖于有丝分裂活性、坏死和病理上的血管增生，但近年来，胶质瘤的各种亚型特征是组织学和分子特征的结合。WHO最新的胶质瘤分类于2016年更新，包括了一些关于分子整合的重要更新，在许多病例中增加了清晰度和客观性(图1)。例如，在组织学上具有少突胶质细胞特征的神经胶质瘤，只有在1号染色体和19号染色体上有适当的染色体缺失(共缺失1p19q)，才能被正式命名为少突胶质细胞瘤。这可能与预后和生存相关的具体例子在本综述的不同时间点进行了讨论。

图1。弥漫性胶质瘤的分子分类

　　得了胶质瘤最后是怎么死的？

　　胶质瘤(以及转移性脑瘤)患者的死亡原因实际上是多种多样的，在许多神经系统疾病中很常见。脑疝导致心脏和呼吸功能的神经功能丧失是常见的最终事件，但在一项尸检研究中仅发现60%的患者。在同一大系列中，20%的患者有可识别的系统性死因(肺炎、败血症、肺栓塞等)，而7%的患者即使在尸检中也没有明确的死亡原因。值得注意的是，围手术期并发症，如出血、全身性栓塞、感染和无法控制的脑水肿，甚至在做出正式诊断之前就可能发生。越来越多的人认识到，所有癫痫患者都有因癫痫发作而猝死的风险(癫痫患者不明原因的猝死，简称SUDEP)，脑瘤患者可能也不例外。对癫痫猝死症的研究发现，更频繁的广泛性癫痫发作和单独睡觉是潜在的可改变的危险因素。许多潜在的致命并发症本质上是随机的，可能在从最初诊断到终末期的任何时间发生，增加了个体患者水平上预测的不可预测性。其他系统性恶性肿瘤如转移性疾病或肿瘤标记物上升的进展迹象在胶质瘤中不存在。功能状态可能在一段时间内保持非常稳定，然后突然下降，并不是疾病进展的可靠迹象;不存在那种逐渐的、可预测的、逐步的衰退。认知和神经方面的缺陷也可能更微妙，更难以作为进展的迹象轻易识别。因此，神经胶质瘤的预后可能比其他恶性肿瘤更具挑战性。

　　预后不良的表现

　　脑肿瘤的临床进展很大程度上取决于肿瘤的位置。脑干的小肿瘤可能比额叶半球的大肿瘤有更高的症状负担。在功能区(运动带，语言处理区)的肿瘤可能从一开始就具有显著的破坏性，即使它们生长缓慢。然而，人类是有复原能力的，中风患者的数量向我们证明了大脑具有重要的康复和愈合能力。脑肿瘤患者同样可以从损伤和手术中痊愈和恢复，但复发和进展往往伴随着症状的恢复或恶化。因此神经学检查是非常重要的。根据症状的性质，病人、他们的亲人甚至临床医生可能会发现早期的变化。患者可能会出现新的或恶化的虚弱、笨拙、步态不平衡或难以说话或思考。可能出现突破性癫痫发作。看护人可能会注意到行为变化和新的认知问题。临床医生可能注意到微妙的新神经缺陷的检查对应于影像学的改变。

　　胶质瘤患者局灶性缺陷的急性发展或亚急性恶化可导致其整体衰退，特别是如果它没有通过类固醇、抗血管生成、治疗或手术治疗逆转。这可能会使他们受到限制和依赖，被绑在床或轮椅上，并增加感染、血栓形成和溃疡的风险，患者会变得异常虚弱；和虚弱一样，对语言的影响可能是深远的，尤其是当它影响患者表达自己或理解周围世界的能力时；虽然低级别胶质细胞瘤的癫痫发作实际上是一种积极的预后标志，但突破性癫痫发作也可能是胶质瘤特别是胶质母细胞瘤进展和复发的标志；情绪障碍和人格改变；认知能力衰退；疲劳；吞咽困难；激素依赖等都是预后不良的标志。