脉络从乳头状瘤的早期症状有哪些?

2021
07/14

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  脉络从乳头状瘤(CPP)是一种生长缓慢的良性肿瘤,起源于脉络膜丛上皮。它分别占儿童和成人颅内肿瘤的3%和0.5%。它通常发生在生命的前几十年和后几十年,但在其他年龄组也有报道。只有12岁以下的病例被纳入我们的研究。脉络从乳头状瘤常发生于儿童侧脑室,成人在第四脑室;其他不常见的部位是第三脑室和桥小脑角。在鞍上区,小脑和额叶也有报道。

  脉络从乳头状瘤的早期症状有哪些?

  脉络从乳头状瘤主要表现为颅内压升高,表现为头痛、呕吐和视力下降。大多数婴儿都有进行性头部肿大和过度哭泣。颅内压升高是由于脑脊液通路受阻导致脑积水,脑脊液产生过多,以及肿瘤引起的反复隐匿性出血,导致蛛网膜纤维化和粘连。我们的一名患者在囟门开放但极度紧张的情况下出现了完全的视力障碍和反复的屈曲姿势,这说明需要延迟这些良性肿瘤的治疗。因此,不能认为由于儿童的缝合线和颅囟是开放的,因此颅内压升高的后遗症,如失明(由于继发性视神经萎缩)和屈曲姿势(由于中枢神经轴突出)就不会出现。癫痫发作和精神改变可能是这些病变的唯一临床特征,第四脑室肿瘤也可能有小脑体征。据报道,桥小脑角脉络从乳头状瘤表现为脑神经缺损。我们研究中主要的临床特征是所有患者颅内压升高。

  脉络从乳头状瘤的表现

  脉络从乳头状瘤的经典CT表现为界限清楚、增强均匀、分叶状肿块,伴不规则的叶状模式,导致典型的菜花样外观,见于脑室肿瘤。肿瘤内常可见细小的斑点状钙化。MRI显示T1WI为低信号或等信号,T2WI为高信号,增强明显。几乎所有病例都有不同程度的脑积水。

  脉络膜丛乳头状瘤呈粉红色或红色球状肿块,表面粗糙,不规则,类似于花椰菜。血管性很强,有时还会有明显的钙化。显微镜下,它们类似于正常的脉络丛结构,显示由单层柱状或立方状上皮组成的乳头,内衬有血管化的结缔组织间质。镜下浸润、有丝分裂活性和多形性等特征应提高恶性肿瘤的可能性,即使一般结构提示分化良好的乳头状瘤。我们所有病例的组织病理学结果都是典型的脉络从乳头状瘤,没有恶性肿瘤的证据。

  治疗方法选择手术切除肿瘤。完全切除应该是目标,而且通常是可以实现。由于预防出血是儿科患者手术切除这些病变时的主要考虑因素,因此在持续冲洗下对肿瘤进行温和凝血(缩小肿瘤并将其全部切除),优先于分段切除。

  总结

  脉络从乳头状瘤是一种儿童脑室内肿瘤,也可能发生在成人。颅内压增高是最常见的临床表现。在持续的冲洗下,肿瘤凝固,使病变远离周围的室管室壁,避免了手术期间的过度出血。在肿瘤切除的最后一部分,应充分处理供血的血管蒂,因为出血蒂的收缩可能导致脑室出血和脑水肿。术后,外部脑室引流可防止侧脑室病变中急性脑积水的发生,引流脑脊液的颜色可用于估计心室止血效果。在处理这些病变时,必须避免自满和延误,因为这是颅内压升高的毁灭性后遗症——视觉恶化和屈曲姿势,尽管缝合分离和颅囟开放也可能发生。全手术切除通常是可实现的,发病率最低,并提供良好的长期预后。


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关键词:
乳头状瘤,良性肿瘤,颅内压,脑脊液,脑积水,儿童,患者

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