肥厚型心肌病你了解吗?
人还年轻,心却老了
小李是一位年轻力壮爱好运动的青年,平时偶尔会在劳累以后出现头晕、眼前发黑,但从小到大“身体倍儿棒”没来过几次医院的他认为这都是些小毛病,休息休息就好了。
直到5个月前,在酣畅淋漓的运动之后,小李突然出现胸闷、喘不上来气、眼前发黑,胸口还有些微微的闷痛,休息好一会后才缓过来。他立即决定到当地医院检查,医生告诉他是因为患了肥厚型心肌病,不能进行剧烈活动,人还年轻,心却老了。这对于爱好运动的他来说无疑是个晴天霹雳。
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(简称肥心病)是指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm,或者有明确家族史者厚度≥13 mm,通常不伴有左心室腔的扩大,需排除负荷增加引起的心室壁增厚,当伴有左室流出道或其他部位梗阻时称为肥厚型梗阻性心肌病。
如果将心脏比喻成一个水泵,将血液泵到全身各处,这个疾病问题就出在泵壁太厚导致出水道堵塞,严重时血流流速急剧加快、流出量减少,到达全身各处的血液量减少可出现胸痛、心悸、呼吸困难的情况,甚至发生反复晕厥、心力衰竭和猝死。
目前普通成年人群肥心病在世界各地不同族群的超声心动图检查确定的患病率约为1/500。它是最常见的遗传性心血管疾病之一,60-70%呈现常染色体显性家族遗传,这也是青少年和运动员猝死的主要原因之一、在中老年人群中导致心力衰竭及心房颤动较为多见。
经皮心肌内室间隔射频消融术
小李在接受当地医生开出的药物处方治疗一段时间后症状并没有显著改善,复查心超左室流出道仍然梗阻严重,医生告诉他接下来需要进行手术才能治疗他的疾病。
历经种种咨询后,小李了解到外科室间隔心肌切除术需要开胸、建立体外循环,创伤较大;
而经皮室间隔酒精消融术虽然创伤小,但并发症较多,包括发生率可达50%的束支传导阻滞、2-10%的高度房室传导阻滞以及消融范围不能精确控制等等,他再三衡量两种手术的利弊,仍是不能做出决定。
种种无奈和痛苦压在李小伙的心头,万般焦急的他在机缘巧合之下在“浙大二院公众号”一篇文章:心脏像座房,不开刀如何“换门修墙”?看到心内科团队开展了一种新的技术“经皮心肌内室间隔射频消融术”(Liwen术)。
这项手术通过不开刀的微创方式,在胸口开一个针孔般小洞,在超声引导下将消融针精准穿刺至室间隔肥厚部位,释放射频电流使异常肥厚的心肌组织脱水坏死,疏通“堵塞的出水道”缓解梗阻。
小李立马赶到浙大二院,挂了心血管内科副主任兼心脏超声中心副主任蒲朝霞的门诊号,李小伙下定决心进行Liwen手术治疗。
在心内科导管室全面监护之下,手术在李小伙的麻醉安睡中完成了,过程很顺利。术后第二天李小伙就脱下了监护,5天后就出院了。在术后肥心专科临床及心超随访中,小李自己的症状有显著改善,并且心超复查左室流出道压力阶差已达正常水平,现在的他已恢复了日常活动。
文 | 心血管内科 潘余楠
图 | 部分源于网络
审核 | 心血管内科 蒲朝霞 陆艺
责编 | 朱俊俊
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