清华长庚医院多学科治疗20公斤巨大多囊肝合并腹壁疝

图片中是一枚重达16公斤的多囊肝，巨大的肝脏引起腹腔压力增高，致使患者腹部又形成了足球大小的腹壁疝，带着超过20公斤的疾病重量，已无法行走的邓女士从四川来到北京求救。近日，医院多学科团队成功为其开展肝移植、腹壁疝修复手术，术后，邓女士的体重减少了1/3。

经询，邓女士的病史已有20多年了。肝胆胰外科执行主任卢倩介绍，多囊肝是一种常染色体显性遗传病，病情发展缓慢，病程长，疾病有如肝脏里长满大小不一的水泡，当囊肿增大到一定程度时影响肝脏功能，可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等，建议患者出现不适症状后及时就医，结合临床指导意见进行治疗。当病肝巨大，产生严重压迫症状或肝功能严重损害才进行治疗时，肝移植是唯一有效的手段。

一个正常成人的肝脏重量约为1-1.4公斤，而多囊肝的重量却可达10-20公斤，邓女士的肝脏达16kg，已超出正常肝脏重量的10几倍，这也将手术难度逼升至高点——巨大的病肝充满整个腹腔，导致腹腔里的胃肠道被挤压到盆腔，造成患者食欲减退，营养状况很差；肝脏向上压迫心脏和肺脏，造成呼吸困难、血管受压；正常肝脏实质所剩无几，肝功能衰竭逐渐加重；腹腔充斥着大量腹水，黄疸指标接近300umol/L，导致凝血功能障碍和肾功能损害；腹腔压力增高导致腹壁疝，部分腹腔脏器被挤到了疝气囊腔里，形成了挂在身体外沉重的“病囊”。

“我们接诊的多囊肝患者中，邓女士的病肝是最大的，病情最为严重。”卢倩说，而手术治疗，不仅要解决内部肝脏的问题，还要一并移除“病囊”，让患者彻底恢复正常人的状态。为此，肝胆胰中心联合胃肠外科、麻醉科等科室开展多学科联合讨论，经过充分评估，团队认为邓女士仍然有肝移植的机会，有望拜托巨大“累赘”。

幸运的是，邓女士等来了一枚健康的肝脏。术中，卢倩带领医师汤睿、童翾、吴广东，克服手术空间狭小等问题，切除巨大的病肝并移植新肝脏；胃肠外科主任李元新带领医师徐田磊，顺利将严重黏连在一起的小肠与疝囊完整分离，保护小肠无损，后进行腹壁重建，切除多余的赘皮，“一举铲除”了邓女士多年的痛苦。

术后的邓女士感觉自己轻松极了，压迫感消失了，新植入的正常肝脏重量只有原来肝脏的1/10，虽然腹腔一下“空荡”了许多，邓女士术后不但没有感到不适应，还逐渐恢复了食欲，并很快拔除了引流管，重新恢复下地行走，肝功能等各项指标基本正常，于7月5日顺利出院。(文/汤睿 于悦超 编辑/韩冬野）