女孩得了只在梦中发作的病,原因竟藏在这里!

2021
07/12

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浙大二院
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困在睡梦中的女孩

小兰是一个聪明伶俐的小女孩,2年前,11岁的她,却是一位病情严重的癫痫患者。

自从上小学后,她在睡梦中就开始出现大声喊叫,面色惊恐,身体抽搐。

 

医生诊断为:癫痫病。

在尝试多种抗癫痫药物后,小兰对药物的副作用比较明显,可发作症状却越来越频繁。

虽然,她只在夜间睡眠时发作,但是隔三岔五就要发生,并且常常一个晚上就有好多次。小兰的睡眠受到很大影响,记忆力和成绩都大不如前。

 

父母曾带她到全国多家医院就诊,均被确诊断为药物难治性癫痫,医疗费也如滚雪球般越滚越多。

从医生处得知,手术切除癫痫灶是控制发作的最好手段。但经过多次评估,多家医院都没有办法对小兰的癫痫灶进行准确定位,她的视频脑电图检查并没有捕捉到异常放电,磁共振扫描和脑代谢成像结果也都没有明确的发现,因此难以实施切除性手术治疗。也有专家建议,尝试采用迷走神经刺激等神经调控的方法减少发作,犹豫再三的小兰父母决定带女儿上浙大二院。

局灶性皮质发育障碍(FCD)

王爽主任医师对小兰的病情进行了全面的评估,认为她的癫痫很有可能由局灶性皮质发育障碍(FCD)引起。

FCD是一小部分神经细胞发育异常而形成的病灶。FCD通常只累及一小部分大脑皮层,患者的生长发育和智力往往不受到影响,但FCD中的异常神经元具有很强的致痫性,患者会出现癫痫发作。

FCD引起的癫痫有很多特点,比如:幼年发病,多在10岁以前;发作容易在睡眠时出现,特别是范围很小的FCD;发作非常频繁,也造成非常频繁的癫痫波,最终药物治疗差。

“FCD是药物难治性癫痫最常见的病因之一,但是很多FCD病灶难以在磁共振上被识别,导致患者错失了通过手术切除获得根治的机会。”王主任说,“另外,小兰虽然脑电图完全正常,如果FCD隐藏在大脑深部的话,是难以在头皮上记录到癫痫波的。”

“有2个疑似的病灶。”王主任看过小兰的磁共振后,决定为她安排最新的7T超高场强磁共振检查进行确认。果不其然,医生成功发现了非常隐匿的病灶,正是在小兰大脑右侧额叶的脑沟底部

经过详细的权衡风险利弊,癫痫中心团队决定对小兰的病灶和周边区域进行直接切除。神经外科朱君明主任医师在术中探测到这个病变区域存在非常局限和密集“癫痫波”,并对病灶和癫痫灶都做了准确、彻底的切除,手术后病理报告也证实了医生的判断——小兰的癫痫是正是由这个异常的FCD病灶引起。

一例药物难治性癫痫患者(小兰),7T磁共振(A, B)和磁共振后处理分析(C)成功识别了隐匿于脑沟中的病灶,指导了病灶的精准切除。术后病理证实该病灶为FCD IIb型(D, E)。


经过术后2年多的观察,小兰的癫痫再也没有发作,现在抗癫痫药物也在减量中。

小兰已经进入初中,成绩优良,完全恢复了正常的生活轨道。



癫痫是常见的神经科疾病,症状表现多样,一部分患者表现为发作性意识丧失,肢体抽搐,口吐白沫等症状,俗称“羊癫疯”。约30%的癫痫患者药物治疗效果不佳,症状反复发作严重影响患者生活。

目前,药物难治性癫痫有多种后续治疗方案,如生酮饮食,手术切除和神经调控治疗等。

这些治疗方案适合什么样的患者?

每种方案的疗效如何?

我们简单介绍一下这几种治疗方案

 

手术切除

手术切除是难治性癫痫最有效、最理想的治疗手段。切除性手术适用于局灶性癫痫患者,即患者的癫痫起源于某一特定的病灶。常见的病灶包括海马硬化、肿瘤、血管畸形和局灶性皮质发育不良(FCD)等。约70-80%的患者可以在切除后治愈癫痫。


神经调控手术

神经调控手术通过外源性电磁刺激干预大脑的异常放电而减少癫痫发作,目前主要包括迷走神经刺激(VNS)、深部脑刺激(DBS)和反应性电刺激(RNS)等。其中VNS和DBS刺激模式相对固定,而RNS可实时监测癫痫灶的异常放电,当识别到癫痫发作后给予实时电刺激从而阻断发作,对患者的病情监控和癫痫控制具有独特优势。


目前,国内自主研发的首款RNS刺激器已在浙大二院成功植入,RNS治疗手段也需要对癫痫灶部位进行准确定位。


 

不同神经调控方式示意图


生酮饮食

生酮饮食是一种针对难治性癫痫的饮食疗法。通过高脂肪,适量蛋白和低碳水的饮食结构,迫使人体代谢脂肪酸获取能量,并产生大量酮体对抗癫痫。生酮饮食需在营养科医师的指导下开展,严格控制碳水化合物摄入,坚持每日适量运动,定期监测代谢指标,可显著减少癫痫发作。


浙大二院癫痫中心与营养科合作,为儿童和成人开展生酮饮食疗法,饮食的长期保留率(1年)和有效率均达60%以上。


难治性癫痫后续治疗方案的选择主要依据患者病情,手术切除癫痫灶是治愈率最高的治疗手段。当病灶无法切除时,可选择神经调控手术或生酮饮食等疗法。浙二癫痫中心多学科团队在难治性癫痫的评估、癫痫灶定位和治疗方案个体化方面均具有丰富经验。

癫痫手术评估流程

准确定位病灶需要经过一系列系统的评估。患者的症状特点、脑电图放电部位可以帮助医生判断病灶的大致位置。通过影像学检查,例如磁共振成像和大脑葡萄糖代谢成像(PET)。

然而很多患者在接受详细检查和评估后仍然不能发现病灶,这种情况称为“无灶”性癫痫

无灶性癫痫的外科治疗长期以来都是临床难点,癫痫灶定位还需要进行颅内脑电图的评估分析,它是一项技术要求比较高的诊断方法,这也是王爽主任医师的专攻方向之一。就在不久前,王主任还受著名的美国克利夫兰癫痫中心邀请,汇报该领域的临床和研究工作。


如何提高癫痫病灶的发现率?

无灶性癫痫并不一定意味着患者没有病灶,而有可能是病灶过于微小而难以被识别。FCD正是无灶性癫痫中最常见的致病“元凶”。微小的FCD病灶往往需要高分辨磁共振扫描才有可能被捕捉到。然而,一位癫痫患者的高分辨磁共振包括几百上千张图像,而FCD病灶有可能就隐藏某个角落中,常规的肉眼阅片识别是存在局限性的。


癫痫中心与影像科及核医学科等优势学科通力合作,采用PET-MRI融合和磁共振定量分析(VBM和SBM)等多模态影像评估手段,使隐藏于大脑中的微小病灶突出于正常背景,显著提高了无灶性癫痫中隐匿性微小病灶的检出率,相关成果陆续发表在Epilepsia和EJNMMI等权威杂志,并受到了国际同行的认可与关注。


7T磁共振助力解密癫痫隐匿“元凶”

癫痫中心自2017年以来与浙江大学影像中心赖欣怡教授团队合作,采用7T超高场强磁共振进一步为“无灶性”癫痫患者进行扫描和数据分析,排查潜在的微小大脑皮层病灶。赖欣怡教授介绍,7T超高场强磁共振扩大了视野,让我们能超越过往所见,看见原先未所见的细节深度,但是这些丰富的信息需要去伪存真。


不仅如此,癫痫中心对正常人的数据也进行了大量分析,在超高场强磁共振的分析方面积累了丰富的经验。通过数据比对,在部分患者中发现了隐藏的极其微小的病灶,从而改进了患者的治疗方案,为一部分患者手术切除成为可能,提高了治愈率,避免了有创和昂贵的颅内脑电图检查。相关研究成果最近已发表于英国的《神经疾病治疗进展》杂志(Ther Adv Neurol Disord,https://doi.org/10.1177/17562864211021181)。


7T磁共振有何优势?

浙江大学影像中心配备的西门子7T磁共振成像仪是目前全世界最先进的可用于人体扫描的磁共振,T即磁场强度单位特斯拉(Tesla)的简称。顾名思义,7T磁共振比临床常规使用的3T磁共振场强更高,具有更高的信噪比和分辨率,对大脑的成像更加清晰,有利于发现更微小的病灶。

 

浙江大学7T磁共振成像仪


哪些患者适合7T磁共振?有副作用吗?

经过详细术前评估仍然没有发现病灶的局灶性癫痫患者,我们会建议尝试7T磁共振扫描。但体内有金属钢板、心脏起搏器、金属假牙的患者,或者有幽闭恐惧症等无法配合的患者不能接受该检查。


扫描过程与常规磁共振基本相同。患者只需躺着扫描仪中,保持头部不动即可,扫描时间需一小时左右。7T磁共振没有辐射,不会对身体健康造成不良影响,仅少数患者在扫描床移动过程中会感到短暂的头晕。目前7T磁共振在我国仍属于临床研究范畴,有意向的患者可在癫痫门诊咨询相关事宜,符合条件的患者可免费预约扫描。



专家简介

 王爽

浙大二院神经内科主任医师  副教授  医学博士  博士生导师

作者丨陈聪
 
审核丨王爽
排版丨来鑫萍
责编丨鲁青


本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
磁共振,FCD,癫痫灶,脑电图,难治性,切除

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