进行性核上性麻痹（PSP）惊恐面容背后的原因

说到进行性核上性麻痹（PSP）的惊恐面容，大家可能并没有太深刻地印象。

原因之一在于此征象只是在教科书隐秘的角落稍作提及，并未详细描写，其背后的原因亦未阐述。

原因之二在于PSP发病率低，PSP的惊恐面容自然少见。

原因之三在于说到PSP，大家自然想到垂直性核上性眼肌麻痹，原因在于中脑萎缩，尤其是四叠体，即中脑顶盖的萎缩。各种医学自媒体铺天盖地的介绍PSP的蜂鸟征（本质就是中脑萎缩），却鲜有人分析PSP的惊恐面容。

下面三幅图，前2幅是PSP中脑萎缩的MRI表现，第3幅的老太太则是PSP惊恐面容的照片。

                                           A为PSP患者，可见a和d明显萎缩；B为正常对照

                               测量中脑/脑桥比可以提高诊断PSP的敏感性，在正常人中该比值a/b约为2:3，                                                       PSP患者该比值小于1/2，MSA患者该比值大于2/3

照片乍一看，就是突眼明显，首先让人想到甲亢，甲亢突眼分为浸润性和非浸润性，非浸润性突眼突出在18mm以下，主要因交感神经活动亢进，上睑张力增高所致；浸润性突眼突出在18mm以上，是眼外肌和球后组织体积增加，淋巴细胞浸润所致。

除了甲亢，高度近视、眶内占位（如视神经胶质瘤、视神经鞘瘤、脑膜瘤）、海绵窦的炎症、颈内动脉海绵窦瘘等均可致突眼。

PSP为什么会出现突眼呢？

简单说就是Collier征，这个体征又称后颅窝凝视，双眼同时出现高度提示后联合或中脑病变，可能与提上睑肌的抑制纤维受损有关，表现为第一眼位时眼睑回缩，眼球突出，看起来十分惊悚。

Collier征最常见于背侧中脑病变，如帕里诺综合征。PSP以中脑萎缩为突出表现，尤其是中脑顶盖，即四叠体的萎缩，出现Collier征自然也就不奇怪了。

参考文献：

Shields M, Sinkar S, Chan W, et al. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases[J]. Acta Ophthalmol,2016.