进行性核上性麻痹(PSP)惊恐面容背后的原因

2021
07/09

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望明月
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说到进行性核上性麻痹(PSP)的惊恐面容,大家可能并没有太深刻地印象。

原因之一在于此征象只是在教科书隐秘的角落稍作提及,并未详细描写,其背后的原因亦未阐述。

原因之二在于PSP发病率低,PSP的惊恐面容自然少见。

原因之三在于说到PSP,大家自然想到垂直性核上性眼肌麻痹,原因在于中脑萎缩,尤其是四叠体,即中脑顶盖的萎缩。各种医学自媒体铺天盖地的介绍PSP的蜂鸟征(本质就是中脑萎缩),却鲜有人分析PSP的惊恐面容。

下面三幅图,前2幅是PSP中脑萎缩的MRI表现,第3幅的老太太则是PSP惊恐面容的照片。

                                           A为PSP患者,可见a和d明显萎缩;B为正常对照

                               测量中脑/脑桥比可以提高诊断PSP的敏感性,在正常人中该比值a/b约为2:3,                                                       PSP患者该比值小于1/2,MSA患者该比值大于2/3

照片乍一看,就是突眼明显,首先让人想到甲亢,甲亢突眼分为浸润性和非浸润性,非浸润性突眼突出在18mm以下,主要因交感神经活动亢进,上睑张力增高所致;浸润性突眼突出在18mm以上,是眼外肌和球后组织体积增加,淋巴细胞浸润所致。

除了甲亢,高度近视、眶内占位(如视神经胶质瘤、视神经鞘瘤、脑膜瘤)、海绵窦的炎症、颈内动脉海绵窦瘘等均可致突眼。

PSP为什么会出现突眼呢?

简单说就是Collier征,这个体征又称后颅窝凝视,双眼同时出现高度提示后联合或中脑病变,可能与提上睑肌的抑制纤维受损有关,表现为第一眼位时眼睑回缩,眼球突出,看起来十分惊悚。

Collier征最常见于背侧中脑病变,如帕里诺综合征。PSP以中脑萎缩为突出表现,尤其是中脑顶盖,即四叠体的萎缩,出现Collier征自然也就不奇怪了。

参考文献:

Shields M, Sinkar S, Chan W, et al. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases[J]. Acta Ophthalmol,2016.


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关键词:
核上性眼肌,面容,惊恐,麻痹,突眼,甲亢,中脑

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