走进先心病之室间隔缺损

2021
06/30

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西安市儿童医院
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什么是室间隔缺损?


人的心脏有四个腔室,医学上称为左右心房与心室,心房在上,心室在下,就像楼上楼下的四间房子。心间隔好比一堵墙将心脏分为左半心与右半心,互不相通。位于左右两个心室间的墙则为室间隔。正常情况下,室间隔是完整的。若存在异常开口,造成左右心室血流异常交通的先天性疾病,就是室间隔缺损。它是所有先天性心脏病中最常见的一种。


为什么会有室间隔缺损?


目前还没有具体定论,可能相关的因素有:心血管发育过程中受到影响;基因或染色体异常;妊娠早期病毒感染、特殊服药、不良生活习惯以及周围环境等。


室间隔缺损是遗传病吗?


目前来看,室间隔缺损并不是典型的遗传病。父母的头胎为先心病患儿,若再次妊娠完全是可以生出健康宝宝的,而先心宝宝的下一代心脏也可以是完全正常的。


室间隔缺损会有什么症状?


一般根据血流动力学受影响的程度,临床症状轻重不等,表现各异。分流量大的室间隔缺损在婴幼儿甚至新生儿即可出现症状。疾病初期可表现喂养困难、吃奶时气急、多汗,体重不增、反复呼吸道感染。随着病情的进展,可出现活动耐力下降、生长发育落后、紫绀甚至心力衰竭等表现。室缺患儿易发感染性心内膜炎,还有可能因肺动脉高压失去手术机会。


室间隔缺损如何诊断?


典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。患儿胸前可以闻及特征性杂音,进一步完善心脏超声检查可以确诊绝大多数的室间隔缺损的病例。


室间隔缺损如何治疗?


室间隔缺损属于先天性畸形,不能通过吃药打针等保守方法治疗。除了极少数患儿因室间隔周围组织增生粘连,完全阻断分流从而“自愈”外,手术是目前治疗的唯一有效方法。


室间隔缺损都有哪些治疗方案?


1、室间隔缺损直视修补术:此为经典的治疗方案,适用于各类室间隔缺损患者。可以过胸骨正中切口及右侧腋下切口在体外循环辅助下完成手术。

2、经胸小切口室间隔缺损封堵术:适用于肌部及部分膜周部小型室间隔缺损。取胸骨下段或是胸骨旁小切口(约2公分),在食道超声心动图引导下完成。

3、经皮介入导管室间隔缺损封堵术:此类术式适用范围较小,在X射线引导下完成。


如何选择治疗时机?


患儿选择手术治疗需要经专科医生进行综合评估,结合室间隔缺损的类型、分流大小、发育状态、病史、临床症状、并发症、合并症等因素来制定手术时机及具体方案。

1、有自愈倾向的患儿建议门诊随访。

2、小型室间隔缺损定期复查超声(间隔3-6月),并评估营养发育状态(包括体重、身高、大动作、精细动作、智力等多方面),如出现生长发育落后、心室扩张、瓣膜形态和/或功能变化,则考虑手术。

3、干下型室间隔缺损较早出现瓣膜脱垂及肺血管并发症、手术方式单一,一经确诊应尽早手术治疗。

4、大型室间隔缺损严重影响患儿发育、反复并发肺炎,可以根据情况将手术提前至3-6月,甚至3月以前。

5、出现合并顽固性心力衰竭、呼吸衰竭、内科治疗效果差、不能撤离机械通气、血管活性药物等情况,为挽救生命,应立即行急诊手术。

上图B超报告中的患儿是因“个子低”来医院就诊,辗转多各科室来到我科。1岁11月男孩只有76cm,11kg。平时不爱活动,稍稍运动即有劳累表现。家属诉易出汗,睡觉时也有“满头大汗”表现,体质差,经常因呼吸道感染住院治疗,病程迁延,“说话、反应”较周围孩子慢。心脏彩超显示为大室缺,且心脏结构改变、肺动脉压力升高。选择直视下室间隔缺损修补术,术后畸形纠治满意。术后三月随访,家属诉宝宝“出汗少了,也不易生病了。比原来吃得多,身高涨了将近2公分,体重涨了快4斤。”


室间隔缺损术后预后如何?


单纯室间隔缺损属于简单先天性心脏病,经外科手术大多能取得良好疗效,绝大多数可以临床根治,术后患者有良好的生活质量,预后较好。

此外,因为其社会效益巨大,国家于2010年就将先心病纳入医保合作试点疾病,给予较大政策倾向。儿医心外团队也携手社会慈善基金,竭诚为先心病患儿服务,助力先心宝宝健康成长。

THE END



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关键词:
并发症,间隔,缺损,胸骨,手术,治疗,血管

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