史蒂文-约翰逊综合征患者麻醉管

Steven-Johnson Syndrome，中文名史蒂文-约翰逊综合征，英文缩写是SJS。1922年首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。SJS是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变，可发生在某些感染或口服某些药物后出现多形性红斑，是皮肤的轻度水疱性病变，多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解，这是一种急性致命的病变。该病的眼部表现比较严重，病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。

这类患者如何麻醉呢？来看一篇相关的病例报道吧！

中文译文（不当之处，请批评指正）

介绍

史蒂文-约翰逊综合征（Steven-JohnsonSyndrome, SJS）是1922年在纽约市由两位儿科医生（M Stevens和FC Johnson）首次描述的。该综合征在两个儿童中被发现，并由感染引起。SJS是一种罕见的、急性皮肤和粘膜脱落病[2]，发病率为1-7/百万，死亡率为3–34%。SJS被认为是一种延迟型过敏反应，严重程度可变。在最初阶段，症状包括喉咙痛、不适、发热、糜烂、小水泡、黑色素、紫癜或非典型靶器官病变。大约90%的患者可见粘膜浸润。这可能导致短期功能障碍以及纤维化和狭窄等长期并发症。SJS的后遗症是由于粘膜溃疡，随后是疤痕和狭窄，导致受累器官系统功能的显著恶化。[3]最常见的受累器官是皮肤，然后是眼睛，75%的病例报告从轻度结膜炎到伴有角膜破坏的全景性眼炎。

由于医疗设施和管理的改进，人们对SJS的病例有了更深入的认识，从而使生存变得容易。这导致更多的眼后遗症患者需要在麻醉下行眼科手术。为了安全地进行麻醉，麻醉医师必须了解SJS的病理生理、诱发因素、管理方式和麻醉注意事项。在文献中，只有少数独立的病例报告和病例系列。然而，我们有大量SJS病例的电子记录。因此，我们对正在接受眼科手术麻醉的SJS患者进行了麻醉并发症的观察性研究。

材料和方法

本研究包括来自世界各地的SJS患者和来自世界各地的SJS后遗症患者，接受麻醉下眼科手术治疗。经伦理委员会批准后，对2016年1月至2017年6月期间的电子病历进行回顾性分析，对患者病历进行审核，以获得以下内容：人口特征、医疗和药物史，已知的药物过敏或其他原因导致的沉淀综合征，皮肤和粘膜的浸润程度，以及气道问题。记录在手术当天和手术室中用于麻醉、麻醉管理的各种药物以及对麻醉药物的任何不良反应。

结果

2016年1月至2017年6月，共有497例SJS患者接受麻醉手术，其中新患者57.14%（284例），其余为多次手术。患者年龄在9个月至72岁之间，大多数患者年龄在20岁以上[表1]。

这些患者的各种并存疾病如表2所示。最常见的是癫痫，其次是糖尿病、高血压、慢性肾功能衰竭和甲状腺功能减退。

389例（78.3%）患者均发现药物过敏是诱发因素，108例（21.7%）无此因素。通常被认定为致病因素的药物是磺胺类、苯妥英钠和非甾体抗炎药的联合用药。其他引起病变的药物有磺胺类、苯妥英钠、阿司匹林、扑热息痛、化疗和维生素B复合物。环丙沙星、头孢噻肟、庆大霉素、阿莫西林、四环素、和β-内酰胺酶是引起SJS的抗生素[表3]。

表4显示了SJS患者正在服用的来缓解症状和共存疾病的各种药物。多数病例采用泼尼松龙滴眼液，口服泼尼松龙治疗的病例较少。这些患者所接受的其他药物包括支气管扩张剂、苯妥英钠、抗高血压药等[表4]。

全麻占88.7%（441例），局部麻醉占11.3%（56例）[表5]。72.4%的患者需要气管插管和控制通气，而部分患者采用喉罩气道（LMA）和自主呼吸。

麻醉诱导剂为七氟醚（58.7%）、异丙酚（35.6%）、硫喷妥钠（5.6%）。常用的肌松药是维库溴铵（76%）和阿曲库铵（24%）。其他使用的药物有芬太尼、曲马多、布托啡诺和地塞米松[表6]。

有些病人需要多次手术，并反复全身麻醉[表7]。

讨论

SJS可能是由单一或多个病因引起的。[3]导致SJS的四个主要病因是感染、药物、恶性肿瘤和特发性。结果表明，78.5%的病例是由于药物或感染，药物和感染作为触发剂。69.82%的患者中，磺胺类、苯妥英钠和非甾体抗炎药的联合用药是导致该病的主要原因。

SJS的最初病变为弥漫性红斑性黄斑，有紫癜、坏死中心和上覆的水泡，可能会进展到皮肤凹陷，导致广泛的浅表溃疡和表皮屏障的丧失。[3]受累上皮的液体和蛋白质丢失可能导致体液和电解质失衡，并伴有低蛋白血症。麻醉方面的关注包括维持皮肤和粘膜完整性，安全的气道管理，以及防止热和体液流失。静脉开放、体征监测，甚至使用麻醉面罩、通气道、咽喉镜和插管都可能会出现困难。

这些患者常见的长期后遗症，如干眼症、粘连、角膜溃疡、穿孔和永久性硬化改变[8,9]。这些病人需要麻醉来进行各种手术。这些患者接受麻醉下检查（43），睑板缝合术（32），羊膜移植（63），粘膜移植（321），穿透性角膜移植（PKP），波士顿人工角膜（51）和角膜缘移植（37）。

麻醉的挑战取决于病情的严重程度和持续时间。患者的处理和转运应保持在最低限度，以防止进一步的上皮损伤或大疱破裂。针对患者免疫功能低下及易感染（特别是呼吸道感染）的特点，在围术期各阶段均采取严格的无菌预防措施。部分患者监测困难，采用自粘的标准探针和电极。17例患者由于病变部位处于急性期，无法放置心电图电极，故采用皮内针电极。心肌炎、心房颤动或心包炎等需要持续监测心电图。[10]无创血压（NIBP）袖口下方使用填充或聚氯乙烯（PVC）膜，以减少手臂的剪切力。其他研究也采用了类似的修改。[13]侵入性血压监测对于较长的手术和大手术是合理的。[14]在我们的病例中，不需要有创血压监测。用卡夹式探针监测血氧饱和度。由于这些患者容易出现低温，所以使用润滑皮肤探头进行体温监测。

采用无折皱床单和泡沫/凝胶填充物，保护患者的脚跟和肘部免受剪切力的影响。口腔、喉和气管粘膜的病变可能会导致在维持气道方面出现困难。即使是应用麻醉面罩也能擦伤和剥落所涉及的面部上皮。气管插管可能会导致出血，并将组织碎片推入咽和喉部。[10]使用比标准尺寸气管导管小一个尺寸的气管导管，套囊轻度充气保持低压。所有患者均采用右侧角气管导管（right angleendotracheal，RAE？）进行眼科手术。72.4%的患者采用气管内插管，并采用控制通气。我们的病例在插管中没有遇到任何困难。有报道，接受121种手术的25例患者中，插管率为48%。在另一项研究中，64例患者通过直视喉镜插管，3例因颈部挛缩和开口受限而采用纤支镜插管。

并存疾病和许多用于缓解症状的药物可能会产生麻醉作用，可能需要修改麻醉用药。与硫喷妥钠或异丙酚相比，氯胺酮或依托咪酯诱导全麻可提供更好的血流动力学稳定性。[11]异丙酚、硫喷妥钠和氯胺酮作为其他病例的静脉麻醉药物。[15,16,17]在我们的研究中，静脉诱导采用异丙酚（35.6%）和硫喷妥钠（5.6%）。在其他研究中，氯胺酮作为小手术的唯一麻醉剂。[15,16,18,19]异丙酚如果不用滴定剂量，可能会导致低容量患者血压骤降。氯胺酮具有镇痛作用、保护气道反射和维持自主呼吸等优点。在一例病例报告中，Kwass和Chow[11]使用依托咪酯。

七氟醚吸入诱导用于儿童患者是安全的，在我们的研究中，滴定浓度用于58.7%的患者。其他已发表的报告提到，21~73.4%的病例使用了吸入诱导。[15,16]27.4%的病例使用了LMA和自主呼吸。LMA可作为治疗困难气道的有效辅助方式，也可用于短小手术治疗。型号应比标准尺寸小一号。[13]

由于低白蛋白血症[10]或低血容量[13]，非去极化肌松药可能会稍微延长作用时间，其次是分布容积的变化。然而，在我们的患者中，使用维库溴铵（76%）和阿曲库铵（24%）不会延长作用时间。其他几项研究也提到了可安全使用阿曲库铵和维库溴铵而不会遇到困难。[15,16,20] 有一个病例报道中使用了罗库溴铵，而没有改变药物作用模式。

在我们的研究中，使用滴定剂量的短效麻醉剂芬太尼可防止呼吸抑制。芬太尼在另一个病例报道中也被用作镇痛药。[11]有药物敏感史的患者避免使用非甾体抗炎药。曲马多、布托啡诺和右美托咪定可安全使用。Kwass和Chow[11]报道了一名患者使用右美托咪定和七氟醚维持麻醉，另一名患者使用七氟醚和芬太尼维持麻醉。

在我们的研究中，72.4%的病例用氧气、笑气和吸入麻醉剂维持麻醉，并采用间歇正压通气。11例（2.21%）患者在手术当天接受应激剂量皮质类固醇，因为他们正在接受长期类固醇治疗以防止后遗症。局部或全身使用皮质类固醇来治疗SJS。

局部麻醉对SJS患者是安全的。有报道称，手术仅在区域麻醉下进行，如腰麻下的剖宫产术。[23]还描述了在全麻和持续硬膜外阻滞下进行的脾切除术和胆囊切除术。[24]在我们的研究中，56例（11.4%）患者使用利多卡因、布比卡因和罗哌卡因进行球周阻滞而无不良反应。因此，我们的研究中使用的所有麻醉剂（局部和全身）都是安全的，不会出现任何不良反应。

总结

SJS是一种罕见的皮肤和粘膜疾病。了解该病的病理生理和病程将有助于麻醉的成功管理。正确的术前评估，确定致病因素以避免它们，术前继续用药和其他免疫抑制剂或类固醇是必不可少的。当病变是新鲜时转运病人时应特别小心。对累及呼吸道和胸膜的病人，在选择全身麻醉时，应特别注意面罩、喉镜、气管插管和吸引。我们的研究结果说明麻醉药物可以安全地用于SJS患者。

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