从走路不稳到坐轮椅，中青年人群也要提防“小脑萎缩”

　　“真不敢相信会患上这种‘老年病’!”今年刚满40岁的顾女士(化名)感慨道。一年前，当她因步态不稳、言语不清等就医，核磁共振影像提示其小脑萎缩，被诊断为小脑性共济失调时，她和家人都有些“发懵”。

　　步态不稳——小脑萎缩最常见的首发症状

　　小脑是人体运动的重要调节中枢，其主要功能是调节躯体平衡，调整肌张力使随意运动保持协调。小脑萎缩是脑部CT或核磁共振成像(MRI)发现的一种影像学表现，其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小，脑沟增深增宽，说明小脑发生了退行性病变。

▲ 小脑结构示意图

　　侯增欣介绍，小脑萎缩患者的主要表现是共济失调，步态不稳是最常见的首发症状，表现为醉酒样或剪刀步态;当疾病进展至晚期，患者或失去自主行走能力，需借助轮椅或长期卧床，以至无法实现生活自理。

　　此外，患者还可表现出头晕、健忘、记忆力减退、反应迟缓、手足震颤、吞咽呛咳等脑神经功能障碍。小脑萎缩患者往往还有构音障碍，言语不清。少数患者可发生眼球震颤，出现眼球左右摆动表现，严重影响生活质量。

　　小脑萎缩离中青年并不“遥远”

　　小脑萎缩既可见于一些遗传性疾病，也可由脑血管疾病、感染中毒、肿瘤等诱发，其发病机制目前尚不明确。脑血管长期慢性缺血是主要致病因素之一。

　　侯增欣主任认为，人体器官自然老化而形成的小脑萎缩好发于老年人群，但诸如先天性后颅窝发育畸形(以遗传因素居多)等造成的小脑萎缩，可在各年龄段起病。此类患者经检查往往能发现小脑及脑血管发育不良，进而使脑部供血不足。这种慢性供血不足长期存在，使小脑得不到足够的给养，久而久之就会萎缩并出现功能障碍。

　　侯主任表示，结合相关研究来看，于中青年期发病的小脑萎缩，临床主要以进行性加重的小脑性共济失调、腱反射亢进或消失、周围神经损伤等为特征，且有发病年龄越小，进展越快，症状越重的趋势。

　　发病短短一年 中年女子“坐上轮椅”

　　久坐起身时眼前发黑，严重时感到眩晕甚至无法站稳——今年40岁的顾女士长期有低血压表现。一般认为，在卧位或坐位改变为直立体位时，血压下降20/10mmHg为体位性低血压，这也是最常见的低血压表现形式，可出现头晕、黑矇、甚至晕厥。

　　正是对低血压有所忌惮，顾女士平日里比较注意调整饮食、规律作息，尽量避免久坐久站。不过，从一年前开始，顾女士发现，起身时不仅感觉头晕，站立平衡感越来越差，还出现行走不稳呈“醉酒样”步态的新状况。

　　起初，她以为是低血压越来越严重了，便前往当地医院就医。行核磁共振影像检查后，提示患者小脑萎缩，据此诊断顾女士为小脑性共济失调。这个结果，让她和家人大吃一惊。其后，患者接受了内科药物、针灸等对症治疗，但效果不明显。

　　发病一年间，其共济失调症状迅速加重，逐渐失去了自主行走能力，不得不坐上轮椅，还陆续出现言语不清、书写困难等神经功能障碍表现，严重影响生活。

　　手术后共济失调症状改善

　　在详细了解病史后，侯主任对患者开展了严谨而有针对性的检查。患者查体示腱反射亢进，四肢、语言功能协调障碍明显;核磁共振影像提示患者桥小脑橄榄体萎缩，符合小脑性共济失调诊断。

　　经过近一个月的术后观察和恢复，患者的言语功能恢复良好，走路不稳、姿势平衡性差等病症也有不同程度的改善。

　　侯增欣主任提醒，小脑萎缩是一个渐进的过程，不同时期会有不同的症状表现，随着病情进展，肢体、语言等方面共济失调表现会进一步加重。因此一旦出现无诱因行走不稳、言语不清等小脑萎缩可疑症状时，应及早就医检查。