对于CAAD引发的ACM-Ⅰ型产妇实施麻醉,最重要的目标就是避免进一步加大颅脑-脊髓脑脊液的压力差。
先天性寰枢椎脱位(congenital atlantoaxial dislocation,CAAD)是一种因先天畸形造成的寰椎与枢椎(第1 和第2 颈椎)骨关节面失去正常对合关系而发生的关节功能障碍和(或)神经压迫性病理改变,这种先天性的颈髓连接处的异常可导致脑组织移位,形成Arnold-Chiari畸形(Arnold Chiari malformations,ACM)。
ACM指脑组织疝入枕骨大孔取代脑桥下部和延髓。ACM分为四种类型。Ⅰ型,小脑扁桃体和延髓下端延伸至枕骨大孔以下,第四脑室不移位。Ⅱ型,小脑下部向尾侧移位,第四脑室向下移位变长。Ⅲ型,小脑和延髓移位至颈椎管。Ⅳ型小脑不完整或者缺失。其中I型(ACM-I)最常见,患病率高达0.56%~0.77%【1】,但CAAD引起的ACM并不多见。ACM患者因脑组织的移位导致脑脊液压力改变而形成脊髓空洞,有约25%~30%的ACM-Ⅰ型患者伴随脊髓空洞症。
CAAD产妇若同时伴有ACM和脊髓空洞,实施剖宫产手术时麻醉方式的选择和麻醉管理面临多方面的挑战。椎管内注射药物引起的脑脊液压力改变可能会加重原有的神经症状,如果实施全麻,颈椎的不稳定性可能导致困难插管。安阳妇幼保健院遇到一例CAAD引起Arnold-Chiari畸形并伴有脊髓空洞的产妇需要行剖宫产手术,我们一起讨论制定了麻醉管理计划,术后将该病例整理后发表在BMC Pregnancy and Childbirth【2】 。
病例经过
患者32岁,身高158cm,体重 69kg,G1P0孕35+5周。因高血压入院,入院时血压:171/113mmHg,给予硝苯地平口服,入院后诊断为重度子痫前期,同时静脉输注硫酸镁治疗。
既往史:患者16岁时因走路不稳就诊,诊断为 “颈椎多发畸形,先天性寰枢椎关节半脱位,脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝、颅底陷入症”,行牵引治疗。病程进行十年后,出现眼球震颤、左半侧面部少汗,进行性吞咽困难,右侧肢体肌力减弱并伴痛温觉减退,走路不协调,晨起眼前发黑大约持续1~2分钟。
神经系统检查发现:(1)锥体束受损:右侧巴滨斯基征、布鲁金斯征、欧本海姆氏征阳性,戈登征阳性。左侧阴性。(2)右侧脊髓低级中枢神经系统受损:右侧如下反射亢进:霍夫曼征(C7-T1支配)、挠骨膜反射(C5-C8支配),肱二头肌反射(C5-6支配)、肱三头肌反射(C6-C7支配),左侧正常。(3)右侧肢体痛温觉减退,左侧正常。
最近一次核磁共振检查显示:寰椎前弓与斜坡相邻融合,寰椎弓未见显示,枢椎齿凸明显向后上移位,突入颅底,延髓及颈髓交界部位明显受压后移,小脑扁桃体稍变尖并下移,垂体视交叉及听神经干未见明显异常征象,C2~T9椎体水平内异常信号,考虑为脊髓空洞(图1)。
CT检查显示:颈椎椎体侧弯,寰枢关节不对称,寰椎与颅底分界欠清,C4、5椎体间隙变窄,不全融合。C3、4、5棘突形态不规则,部分未融合,腰椎生理曲度变直(图2)。神经科医生根据患者的影像学表现和临床症状诊断为ACM-I畸形。
术前评估:严重颈椎畸形(短颈、侧弯),颈椎活动严重受限,Mallampti为Ⅲ级,左侧舌肌萎缩,张口度4cm,甲颌距离4cm,咬唇试验1级,总体而言困难气道风险较高。因患者进行性吞咽困难,全麻误吸风险也较高。腰部脊柱外观正常,触诊无压痛,椎间隙能清晰分辨,MRI显示腰部无脊髓空洞。实验室检查均在正常范围(包括血常规和凝血功能),心电图及心脏彩超检查无异常。综合考虑以上因素决定施行腰硬联合麻醉。若椎管内麻醉失败,纤支镜清醒气管插管全麻作为备选方案。告知家属麻醉风险并签署麻醉知情同意书后患者进入手术室。
入室后常规监测并面罩吸氧5L/min。8:50am心电图示窦性心律,BP: 145/90 mmHg,HR: 82次/分,SpO2: 100%,RR: 20次/分。开放静脉输注复方氯化钠。患者右侧卧位下由一名高年资医生行L3-4腰硬联合麻醉,穿刺顺利,蛛网膜下腔给予等比重0.5%罗哌卡因18mg,硬膜外置管后平卧,测麻醉平面T6后于9:02 手术开始,此时BP 115/72mmHg、HR 83次/分、SpO2 99%、RR 21次/分,麻醉效果满意。9:06 胎儿娩出,1min和5min Apgar 评分分别为8分和 8分,从胎儿娩出到9:20, 产妇生命体征稳定。
9:20 BP下降至83/52mmHg, HR75次/分,麻醉平面T6,患者无不适,给予静脉甲氧明2mg,2min后BP73/42mmHg,HR70次/分,再次给与甲氧明2mg,8min内给予甲氧明6mg,连续测量血压依然有下降趋势,最低降至65/35mmHg。9:31静脉注射多巴胺2mg,测BP 82/43mmHg、HR78次/分,观察血压和心率改善不明显。9:34再次给予多巴胺2mg,观察2min后测BP 92/55mmHg、HR 82次/分。继甲氧明后8分钟内给与多巴胺8mg。9:35手术结束,BP 96/55mmHg,HR82次/分、SpO2 99%,术中出血200ml,术中输注晶体液共800ml,尿量200ml, 手术结束时麻醉平面T6。整个手术期间患者未诉任何不适,术后患者入ICU。
9:45入ICU第一次测得的血压为105/67mmHg,其后患者生命体征一直稳定,未再使用任何血管活性药。术后随访无新发的神经系统并发症,术前的病理征及临床症状也未见明显改变。
点评
参考文献
1.Meadows J, Kraut M, Guarnieri M, Haroun RI, Carson BS. Asymptomatic chiari type I malformations identified on magnetic resonance imaging. J Neurosurg 2000;92:920-6.
2.Nie Y, Zhou W, Huang S. Anesthetic management for cesarean delivery in a woman with congenital atlantoaxial dislocation and Chiari type I anomaly: a case report and literature review. BMC Pregnancy Childbirth. 2021;21(1):272.
3.Oldfield EH, Muraszko K, Shawker TH, Patronas NJ. Pathophysiology of syringomyelia associated with chiari I malformation of the cerebellar tonsils. Implications for diagnosis and treatment. J Neurosurg 1994;80:3-15.
4.Walton Sir J. Brain’s Diseases of the Nervous System, 9th Edn. Oxford: Oxford University Press, 1985; 412–416.
5.Ghaly RF, Candido KD, Sauer R, Knezevic NN. Anesthetic management during Cesarean section in a woman with residual Arnold-Chiari malformation Type I, cervical kyphosis, and syringomyelia. Surg Neurol Int 2012;3:26.
6.Choi CK, Tyagaraj K. Combined spinal-epidural analgesia for laboring parturient with Arnold-Chiari type I malformation: a case report and a review of the literature. Case Rep Anesthesiol 2013;2013 512915.
7.Gruffi TR, Peralta FM, Thakkar MS, et al. Anesthetic management of parturients with Arnold Chiari malformation-I: a multicenter retrospective study. Int J Obstet Anesth. 2019;37:52–6.
8.Reddy KR, Rao GS, Devi BI, et al. Pulmonary function after surgery for congenital atlantoaxial dislocation: a comparison with surgery for compressive cervical myelopathy and craniotomy. J Neurosurg Anesthesiol. 2009; 21(3):196–201.
不感兴趣
看过了
取消
人点赞
人收藏
打赏
不感兴趣
看过了
取消
打赏金额
认可我就打赏我~
1元 5元 10元 20元 50元 其它打赏作者
认可我就打赏我~
扫描二维码
立即打赏给Ta吧!
温馨提示:仅支持微信支付!