一例先天性寰枢椎脱位伴Arnold-Chiari 畸形产妇剖宫产手术的麻醉管理

2021
06/27

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古麻今醉
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先天性寰枢椎脱位(congenital atlantoaxial dislocation,CAAD)是一种因先天畸形造成的寰椎与枢椎(第1 和第2 颈椎)骨关节面失去正常对合关系而发生的关节功能障碍和(或)神经压迫性病理改变,这种先天性的颈髓连接处的异常可导致脑组织移位,形成Arnold-Chiari畸形(Arnold Chiari malformations,ACM)。 

ACM指脑组织疝入枕骨大孔取代脑桥下部和延髓。ACM分为四种类型。Ⅰ型,小脑扁桃体和延髓下端延伸至枕骨大孔以下,第四脑室不移位。Ⅱ型,小脑下部向尾侧移位,第四脑室向下移位变长。Ⅲ型,小脑和延髓移位至颈椎管。Ⅳ型小脑不完整或者缺失。其中I型(ACM-I)最常见,患病率高达0.56%~0.77%【1】,但CAAD引起的ACM并不多见。ACM患者因脑组织的移位导致脑脊液压力改变而形成脊髓空洞,有约25%~30%的ACM-Ⅰ型患者伴随脊髓空洞症。

CAAD产妇若同时伴有ACM和脊髓空洞,实施剖宫产手术时麻醉方式的选择和麻醉管理面临多方面的挑战。椎管内注射药物引起的脑脊液压力改变可能会加重原有的神经症状,如果实施全麻,颈椎的不稳定性可能导致困难插管。安阳妇幼保健院遇到一例CAAD引起Arnold-Chiari畸形并伴有脊髓空洞的产妇需要行剖宫产手术,我们一起讨论制定了麻醉管理计划,术后将该病例整理后发表在BMC Pregnancy and Childbirth【2】 

病例经过

患者32岁,身高158cm,体重 69kg,G1P0孕35+5周。因高血压入院,入院时血压:171/113mmHg,给予硝苯地平口服,入院后诊断为重度子痫前期,同时静脉输注硫酸镁治疗。

既往史:患者16岁时因走路不稳就诊,诊断为 “颈椎多发畸形,先天性寰枢椎关节半脱位,脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝、颅底陷入症”,行牵引治疗。病程进行十年后,出现眼球震颤、左半侧面部少汗,进行性吞咽困难,右侧肢体肌力减弱并伴痛温觉减退,走路不协调,晨起眼前发黑大约持续1~2分钟。

神经系统检查发现:(1)锥体束受损:右侧巴滨斯基征、布鲁金斯征、欧本海姆氏征阳性,戈登征阳性。左侧阴性。(2)右侧脊髓低级中枢神经系统受损:右侧如下反射亢进:霍夫曼征(C7-T1支配)、挠骨膜反射(C5-C8支配),肱二头肌反射(C5-6支配)、肱三头肌反射(C6-C7支配),左侧正常。(3)右侧肢体痛温觉减退,左侧正常。

最近一次核磁共振检查显示:寰椎前弓与斜坡相邻融合,寰椎弓未见显示,枢椎齿凸明显向后上移位,突入颅底,延髓及颈髓交界部位明显受压后移,小脑扁桃体稍变尖并下移,垂体视交叉及听神经干未见明显异常征象,C2~T9椎体水平内异常信号,考虑为脊髓空洞(图1)。

CT检查显示:颈椎椎体侧弯,寰枢关节不对称,寰椎与颅底分界欠清,C4、5椎体间隙变窄,不全融合。C3、4、5棘突形态不规则,部分未融合,腰椎生理曲度变直(图2)。神经科医生根据患者的影像学表现和临床症状诊断为ACM-I畸形。

术前评估:严重颈椎畸形(短颈、侧弯),颈椎活动严重受限,Mallampti为Ⅲ级,左侧舌肌萎缩,张口度4cm,甲颌距离4cm,咬唇试验1级,总体而言困难气道风险较高。因患者进行性吞咽困难,全麻误吸风险也较高。腰部脊柱外观正常,触诊无压痛,椎间隙能清晰分辨,MRI显示腰部无脊髓空洞。实验室检查均在正常范围(包括血常规和凝血功能),心电图及心脏彩超检查无异常。综合考虑以上因素决定施行腰硬联合麻醉。若椎管内麻醉失败,纤支镜清醒气管插管全麻作为备选方案。告知家属麻醉风险并签署麻醉知情同意书后患者进入手术室。

入室后常规监测并面罩吸氧5L/min。8:50am心电图示窦性心律,BP: 145/90 mmHg,HR: 82次/分,SpO2: 100%,RR: 20次/分。开放静脉输注复方氯化钠。患者右侧卧位下由一名高年资医生行L3-4腰硬联合麻醉,穿刺顺利,蛛网膜下腔给予等比重0.5%罗哌卡因18mg,硬膜外置管后平卧,测麻醉平面T6后于9:02 手术开始,此时BP 115/72mmHg、HR 83次/分、SpO2 99%、RR 21次/分,麻醉效果满意。9:06 胎儿娩出,1min和5min Apgar 评分分别为8分和 8分,从胎儿娩出到9:20, 产妇生命体征稳定。

9:20 BP下降至83/52mmHg, HR75次/分,麻醉平面T6,患者无不适,给予静脉甲氧明2mg,2min后BP73/42mmHg,HR70次/分,再次给与甲氧明2mg,8min内给予甲氧明6mg,连续测量血压依然有下降趋势,最低降至65/35mmHg。9:31静脉注射多巴胺2mg,测BP 82/43mmHg、HR78次/分,观察血压和心率改善不明显。9:34再次给予多巴胺2mg,观察2min后测BP 92/55mmHg、HR 82次/分。继甲氧明后8分钟内给与多巴胺8mg。9:35手术结束,BP 96/55mmHg,HR82次/分、SpO2 99%,术中出血200ml,术中输注晶体液共800ml,尿量200ml, 手术结束时麻醉平面T6。整个手术期间患者未诉任何不适,术后患者入ICU。

9:45入ICU第一次测得的血压为105/67mmHg,其后患者生命体征一直稳定,未再使用任何血管活性药。术后随访无新发的神经系统并发症,术前的病理征及临床症状也未见明显改变。  

点评

本例患者因有颈椎的先天畸形即先天性寰枢椎半脱位,枢椎齿突突入颅内,导致ACM-Ⅰ型畸形。临床上因CAAD 引起的ACM畸形并不多见,同时C2~T9的脊髓空洞使情况变得更为复杂。脊髓空洞的形成可能与小脑扁桃体向下移位,压迫蛛网膜下腔,使脑脊液流动受损,导致枕骨大孔上下的脑脊液内形成的压力梯度有关【3】。ACM畸形引起的脊髓空洞一般为“交通型脊髓空洞”,即空洞内与脑脊液相连,且多位于低位颈髓和胸段脊髓,很少位于腰部。典型的脊髓“交通型”脊髓空洞表现为不对称性的上肢痛觉和温度觉丧失(脊髓丘脑侧束),手以上的下运动神经元(脊髓前角)和下肢的上运动神经元受损(皮质脊髓束)【4】。自主神经系统受累偶尔也会发生,可能产生一些自主神经功能紊乱的症状。值得注意的是,意外穿破硬脊膜可使脑脊液压力降低,使脊髓中的这种 “交通型脊髓空洞” 增大,从而加重先前存在的神经症状。   
CAAD伴ACM-Ⅰ的产妇究竟该选用何种分娩方式(剖宫产vs阴道分娩)和麻醉(包括镇痛)方式(全麻vs椎管内阻滞)更安全,一直是临床上非常困惑的问题。阴道分娩时的用力屏气动作,椎管内注射药物等都可能引起脑脊液压力的明显波动。一方面有脑疝的风险,另一方面使空洞扩大或者使空洞内的液体撞击局部神经纤维,有加重神经症状的风险。同时患者又存在寰枢椎先天性的半脱位,颈椎活动严重受限,困难气道风险又较普通ACM-Ⅰ伴脊髓空洞症产妇风险更高,进行性吞咽困难表明已有颅神经受损的征象,误吸的风险也较普通产妇高,本病例同时并存的重度子痫前期使麻醉管理更加复杂化。以上这些病理改变使麻醉的选择和术中管理陷入两难境地。  
不同的医疗机构对ACM-Ⅰ型产妇有自己倾向的麻醉方式和分娩方式,对此还没有统一定论。Ghaly等【5】报道了一例ACM-Ⅰ伴脊髓空洞症产妇,手术矫正部分畸形后伴有颈部后凸,颈部活动受限,麻醉医生选择了清醒插管后实施全身麻醉完成了剖宫产手术。然而,也有研究表明椎管内麻醉并没有使ACM相关的神经症状恶化【6】一项多中心的回顾性研究表明,对于ACM-Ⅰ畸形的产妇,大多数选择了椎管内阻滞,并没有出现神经受损症状加重的病例,意外穿破硬脊膜的机率与普通产妇群体无差别,但穿破硬脊膜后伴有脊髓空洞的产妇发生PDPH的风险可能更高【7】  
Reddy等【8】的研究表明CAAD患者全身麻醉术后更容易发生呼吸功能损害,CAAD患者在脊髓C1至C2水平有压迫,与呼吸自主控制有关的神经束(皮质脊髓束)位于脊髓的侧束和腹侧束,支配颈部和躯干的神经细胞的细胞体位于脊髓灰质前角的中线部位(lamina VIII, lamina IX, and lamina IXM)。而CAAD患者齿状突对脊髓压迫发生在中线附近,这个部位的压迫可能影响前皮质脊髓束和支配躯干肌肉神经元的细胞体,而不是影响支配四肢的肌肉的神经,可能基于以上呼吸肌的神经解剖学特征,CAAD患者全身麻醉后更容易发生呼吸功能受损,需要密切监测呼吸,必要时给予呼吸支持。这也是我们尽量避免本例患者实施全身麻醉的重要原因之一。  
基于以上证据,又考虑到清醒气管插管可能会引发呛咳,从而使颅内压增加,况且在本院的日常麻醉实践中,清醒气管插管很少使用,麻醉医生对此项技术的熟练及操控程度有限,但对腰硬联合麻醉却非常熟练,因此意外穿破硬脊膜的可能非常小。在本院现有的麻醉技术人员和科室设备的条件下,与清醒气管插管全身麻醉相比,选择实施腰硬联合麻醉,本例患者的收益/风险比更高。  
胎儿娩出后,患者发生了较严重的血流动力学不稳定,并且表现出对我们常规使用的血管活性药物不敏感。考虑到患者术前就已经表现出了进行性吞咽困难,说明患者的解剖畸形已经压迫损害位于低位延髓的吞咽中枢,不能排除延髓血管中枢也存在压迫,因此我们推测胎儿娩出后腹内压降低,相应节段腰椎脑脊液压力下降,导致颅内和椎管内脑脊液压力差增大,使延髓进一步向尾侧移位,从而受到较之前更大压力的压迫,因此表现出对外周作用的血管收缩药物不敏感的现象。   
总之,对于CAAD引发的ACM-Ⅰ型产妇实施麻醉,最重要的目标就是避免进一步加大颅脑-脊髓脑脊液的压力差。全身麻醉时避免发生诱导及苏醒期的呛咳,椎管内麻醉时避免意外穿破硬脊膜,且注射药物速度需要减慢,可以分次少量缓慢注射。对此例患者无论选择哪种麻醉方式,都存在明显的风险,麻醉医生需使用多学科技术,结合神经科及产科专家意见,仔细权衡风险和受益,以及根据临床现有的麻醉设备条件和麻醉技术能力制定出个体化的麻醉计划和方案。  
聂玉艳编译  黄绍强审校  
 

参考文献

1.Meadows J, Kraut M, Guarnieri M, Haroun RI, Carson BS. Asymptomatic chiari type I malformations identified on magnetic resonance imaging. J Neurosurg 2000;92:920-6.

2.Nie Y, Zhou W, Huang S. Anesthetic management for cesarean delivery in a woman with congenital atlantoaxial dislocation and Chiari type I anomaly: a case report and literature review. BMC Pregnancy Childbirth. 2021;21(1):272.

3.Oldfield EH, Muraszko K, Shawker TH, Patronas NJ. Pathophysiology of syringomyelia associated with chiari I malformation of the cerebellar tonsils. Implications for diagnosis and treatment. J Neurosurg 1994;80:3-15.

4.Walton Sir J. Brain’s Diseases of the Nervous System, 9th Edn. Oxford: Oxford University Press, 1985; 412–416. 

5.Ghaly RF, Candido KD, Sauer R, Knezevic NN. Anesthetic management during Cesarean section in a woman with residual Arnold-Chiari malformation Type I, cervical kyphosis, and syringomyelia. Surg Neurol Int 2012;3:26.

6.Choi CK, Tyagaraj K. Combined spinal-epidural analgesia for laboring parturient with Arnold-Chiari type I malformation: a case report and a review of the literature. Case Rep Anesthesiol 2013;2013 512915.

7.Gruffi TR, Peralta FM, Thakkar MS, et al. Anesthetic management of parturients with Arnold Chiari malformation-I: a multicenter retrospective study. Int J Obstet Anesth. 2019;37:52–6.

8.Reddy KR, Rao GS, Devi BI, et al. Pulmonary function after surgery for congenital atlantoaxial dislocation: a comparison with surgery for compressive cervical myelopathy and craniotomy. J Neurosurg Anesthesiol. 2009; 21(3):196–201.

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关键词:
剖宫产,先天性,脑脊液,寰枢,产妇,畸形

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