一例先天性寰枢椎脱位伴Arnold-Chiari 畸形产妇剖宫产手术的麻醉管理

先天性寰枢椎脱位（congenital atlantoaxial dislocation，CAAD）是一种因先天畸形造成的寰椎与枢椎（第1 和第2 颈椎）骨关节面失去正常对合关系而发生的关节功能障碍和（或）神经压迫性病理改变，这种先天性的颈髓连接处的异常可导致脑组织移位，形成Arnold-Chiari畸形（Arnold Chiari malformations，ACM）。 

ACM指脑组织疝入枕骨大孔取代脑桥下部和延髓。ACM分为四种类型。Ⅰ型，小脑扁桃体和延髓下端延伸至枕骨大孔以下，第四脑室不移位。Ⅱ型，小脑下部向尾侧移位，第四脑室向下移位变长。Ⅲ型，小脑和延髓移位至颈椎管。Ⅳ型小脑不完整或者缺失。其中I型（ACM-I）最常见，患病率高达0.56%～0.77%^【1】，但CAAD引起的ACM并不多见。ACM患者因脑组织的移位导致脑脊液压力改变而形成脊髓空洞，有约25%～30%的ACM-Ⅰ型患者伴随脊髓空洞症。

CAAD产妇若同时伴有ACM和脊髓空洞，实施剖宫产手术时麻醉方式的选择和麻醉管理面临多方面的挑战。椎管内注射药物引起的脑脊液压力改变可能会加重原有的神经症状，如果实施全麻，颈椎的不稳定性可能导致困难插管。安阳妇幼保健院遇到一例CAAD引起Arnold-Chiari畸形并伴有脊髓空洞的产妇需要行剖宫产手术，我们一起讨论制定了麻醉管理计划，术后将该病例整理后发表在BMC Pregnancy and Childbirth^【2】 。

病例经过

患者32岁，身高158cm，体重 69kg，G1P0孕35+5周。因高血压入院，入院时血压：171/113mmHg，给予硝苯地平口服，入院后诊断为重度子痫前期，同时静脉输注硫酸镁治疗。

既往史：患者16岁时因走路不稳就诊，诊断为 “颈椎多发畸形，先天性寰枢椎关节半脱位，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝、颅底陷入症”，行牵引治疗。病程进行十年后，出现眼球震颤、左半侧面部少汗，进行性吞咽困难，右侧肢体肌力减弱并伴痛温觉减退，走路不协调，晨起眼前发黑大约持续1~2分钟。

神经系统检查发现：（1）锥体束受损：右侧巴滨斯基征、布鲁金斯征、欧本海姆氏征阳性，戈登征阳性。左侧阴性。（2）右侧脊髓低级中枢神经系统受损：右侧如下反射亢进：霍夫曼征（C7-T1支配）、挠骨膜反射（C5-C8支配），肱二头肌反射（C5-6支配）、肱三头肌反射（C6-C7支配），左侧正常。（3）右侧肢体痛温觉减退，左侧正常。

最近一次核磁共振检查显示：寰椎前弓与斜坡相邻融合，寰椎弓未见显示，枢椎齿凸明显向后上移位，突入颅底，延髓及颈髓交界部位明显受压后移，小脑扁桃体稍变尖并下移，垂体视交叉及听神经干未见明显异常征象，C2～T9椎体水平内异常信号，考虑为脊髓空洞（图1）。

CT检查显示：颈椎椎体侧弯，寰枢关节不对称，寰椎与颅底分界欠清，C4、5椎体间隙变窄，不全融合。C3、4、5棘突形态不规则，部分未融合，腰椎生理曲度变直（图2）。神经科医生根据患者的影像学表现和临床症状诊断为ACM-I畸形。

术前评估：严重颈椎畸形（短颈、侧弯），颈椎活动严重受限，Mallampti为Ⅲ级，左侧舌肌萎缩，张口度4cm，甲颌距离4cm，咬唇试验1级，总体而言困难气道风险较高。因患者进行性吞咽困难，全麻误吸风险也较高。腰部脊柱外观正常，触诊无压痛，椎间隙能清晰分辨，MRI显示腰部无脊髓空洞。实验室检查均在正常范围（包括血常规和凝血功能），心电图及心脏彩超检查无异常。综合考虑以上因素决定施行腰硬联合麻醉。若椎管内麻醉失败，纤支镜清醒气管插管全麻作为备选方案。告知家属麻醉风险并签署麻醉知情同意书后患者进入手术室。

入室后常规监测并面罩吸氧5L/min。8:50am心电图示窦性心律，BP: 145/90 mmHg，HR: 82次/分，SpO2: 100%，RR: 20次／分。开放静脉输注复方氯化钠。患者右侧卧位下由一名高年资医生行L3-4腰硬联合麻醉，穿刺顺利，蛛网膜下腔给予等比重0.5%罗哌卡因18mg，硬膜外置管后平卧，测麻醉平面T6后于9:02 手术开始，此时BP 115/72mmHg、HR 83次/分、SpO2 99%、RR 21次/分，麻醉效果满意。9:06 胎儿娩出，1min和5min Apgar 评分分别为8分和 8分，从胎儿娩出到9:20, 产妇生命体征稳定。

9:20 BP下降至83/52mmHg， HR75次/分，麻醉平面T6，患者无不适，给予静脉甲氧明2mg，2min后BP73/42mmHg，HR70次/分，再次给与甲氧明2mg，8min内给予甲氧明6mg，连续测量血压依然有下降趋势，最低降至65/35mmHg。9:31静脉注射多巴胺2mg，测BP 82/43mmHg、HR78次/分，观察血压和心率改善不明显。9:34再次给予多巴胺2mg，观察2min后测BP 92/55mmHg、HR 82次/分。继甲氧明后8分钟内给与多巴胺8mg。9:35手术结束，BP 96/55mmHg，HR82次/分、SpO2 99%，术中出血200ml，术中输注晶体液共800ml，尿量200ml, 手术结束时麻醉平面T6。整个手术期间患者未诉任何不适，术后患者入ICU。

9:45入ICU第一次测得的血压为105/67mmHg，其后患者生命体征一直稳定，未再使用任何血管活性药。术后随访无新发的神经系统并发症，术前的病理征及临床症状也未见明显改变。