市中心医院血液内科一病区成功救治血栓性血小板减少性紫癜患者

2021
06/27

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淄博市中心医院
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是少见的临床急危重症,发病机制是由于血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性的缺乏、内皮血管性血友病因子(VWF)异常释放导致,可表现发热、血小板减少、微血管病性溶血、神经精神症状及肾功能损害,由于发病率低,进展迅速,疾病凶险,典型五联症全部出现不足10%,如不及时诊断及治疗,死亡率高达90%,血浆置换治疗可明显改善该病预后。

 

近日,患者张女士(化名)因发现双下肢瘀斑到市中心医院血液内科门诊就诊,血常规提示血小板12×109/L,以血小板减少症收治入院。

入院后完善骨髓穿刺及相关检查,初步诊断为血小板减少症,住院后患者病情迅速恶化,急速出现血红蛋白计数的下降、网织红细胞百分比的明显升高、尿蛋白的出现,生化指标提示胆红素、乳酸脱氢酶的明显升高,考虑急性溶血性贫血。随即,患者出现了一过性的意识不清、头晕、视物模糊的精神神经症状,在行头颅CT排除脑出血后,血液内科一病区主任王振城紧急召集科室人员进行病情讨论,判断患者可疑TTP,紧急决策给患者再次复查完善骨髓穿刺及外周血破碎红细胞检测,同时送检ADAMTS13活性剂及抑制物水平,最终确诊为血栓性血小板减少性紫癜。

 

患者TTP诊断明确,由于其血小板计数严重低下且合并凝血功能异常,应首选尽快开始血浆置换治疗,但同时存在治疗风险,科室医护人员对该病人高度重视,同患者家属交待病情取得同意后,立即联系设备科及输血科备好血细胞分离机及新鲜冰冻血浆,第一时间为患者进行血浆置换治疗。

血浆置换所需血浆量大,在医务部、输血科配合下迅速提供血浆,保证了患者第一时间的血浆置换供给。第一次血浆置换用约2200ml,过程顺利,置换后患者血小板计数明显上升(由19升至68),乳酸脱氢酶、胆红素指标明显下降,尿蛋白由2+转为弱阳性,未再出现精神神经症状,紧接着根据患者复查的结果及病情的变化,为患者进行了七次血浆置换,总置换血浆使用量达约14000ml,患者指标逐渐恢复,治疗效果立竿见影。治疗期间外送ADAMTS13活性回报活性为1.3%,抑制物阳性,针对患者的病情,对其制定了利妥昔单抗联合糖皮质激素的治疗方案。

置换出的血浆变化趋势

 
 
 

 血小板、血红蛋白及乳酸脱氢酶变化趋势曲线

这是市中心医院血液内科一病区首次独立实施血浆置换成功治疗TTP患者,通过本次救治积累了经验,标志着科室在血液危重症治疗上的水平上升了新的台阶。

血浆置换技术是一种血液净化方案,是治疗TTP的有效手段,可以去除血液中的免疫复合物、微小血栓、炎性介质、内毒素,改善内环境,临床适应症广泛,除了治疗血液系统疾病包括TTP、溶血性疾病、高免疫球蛋白血症外,还可以治疗包括各类结缔组织病、重症胰腺炎、肾脏系统及神经系统相关自身免疫病、各类中毒、急性肝衰竭等疾病,尤其是对于急危重症患者均有很好的效果。

供稿:血液内科一病区  韩伟

编辑:陈圆

审核:宣传科

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关键词:
血栓性血小板,乳酸脱氢酶,减少性,TTP,紫癜

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