纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤（下）

肌炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类炎性纤维母细胞型的病变，由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞，淋巴细胞和/或嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。

临床表现

炎性肌纤维母细胞瘤可发生于全身各处，最常见于儿童和青少年的腹盆腔区，包括肠系膜、网膜、腹膜后和盆腔内。其发生的部位决定其临床症状，比如发生于肺的肿瘤往往伴有胸痛和呼吸困难，发生于腹部的肿瘤往往会引起肠梗阻。主诉常有肿物，发热，体重减轻和疼痛，肿物切除后症状消失，症状再次出现提示肿瘤复发。

大体

炎性肌纤维母细胞瘤，界限清楚（如上图）或多结节状，质韧，白色或褐色，切面漩涡状、肉质感或黏液样。

组织病理

梭形肌纤维母细胞，纤维母细胞和炎症细胞构成肿瘤的三种基本组织学模式：

1. 肥胖或梭形肌纤维母细胞疏松排列（质软，如上图），周围是水肿型黏液样背景，其中有大量的血管和炎症细胞（浆细胞，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞）浸润，类似肉芽组织，结节性筋膜炎或其他反应性病变。

2. 增生的梭形细胞紧密束状排列（质中，如上图），伴有不同程度的黏液样和胶原化区域，以及炎症细胞浸润。

3. 类似瘢痕或韧带样纤维瘤病（质硬，如上图），有致密胶原，细胞密度低，炎症成分相对稀少，有浆细胞和嗜酸性细胞。偶见粗大的砂砾体性钙化和骨化生。

组织学亚型：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（如上图），肿瘤细胞圆形至上皮样，伴有泡状核、空泡状染色质及显著核仁，间质丰富黏液样伴中性粒细胞浸润。免疫组化ALK核膜阳性（如下图）：

 

（ALK核膜阳性）  

免疫组化

肿瘤细胞不同程度表达SMA、MSA、Calponin和Desmin。50~60%病例ALK胞质阳性。约30%的病例Kerain局灶阳性。

（上图为ALK胞浆阳性）

分子遗传学

约50%病例2p23（ALK）重排，伴侣基因包括ATIC、TPM3、TPM4、CLTC等，ALK-RANBP2基因重排在大部分上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤中有报道。ALK基因融合阴性的肿瘤可具有其他融合包括ROS1、RET等。

预后

胸膜外的炎性肌纤维母细胞瘤复发率约为25%，与肿瘤解剖部位、能否切除有关。少数病例有远处转移（小于5%）。腹腔内的上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤具有更强的侵袭性行为。目前手术是主要的治疗手段。

定义

成人型纤维肉瘤是一种罕见的肉瘤，由形态一致类似纤维母细胞的梭形细胞以及数量不等的胶原产物构成的恶性肿瘤，典型病例有鱼骨样结构。在一定程度上为排除性诊断。

临床表现

发生于肢体，躯干，头颈部的深部软组织，表现为伴有或不伴有疼痛的肿物，特殊部位可引起一些局部症状。

大体检查

典型的纤维肉瘤表现为界限清楚的白色或褐色肿物。硬度与胶原含量有关，高级别肿瘤内可见出血和坏死。

组织病理学

低倍镜下肿瘤由梭形细胞构成，呈束状生长，形成特征性（但非特异性）的鱼骨样结构（如上图以及下图所示）。

肿瘤细胞核两端渐细，深染，核仁明显或不明显，胞质稀少（如下图，肿瘤高倍观）。常可见数量不等的核分裂象。多形性明显的肉瘤归类为未分化多形性肉瘤。

间质含有数量不等的胶原成分，可形成细的网格（如下图，间质内见细的网格），也可形成粗的瘢痕玻璃样变区域。低细胞密度或黏液样区类似纤维瘤病。

免疫组化

肿瘤细胞有限表达SMA或calpinon，代表局灶肌纤维母细胞分化。CD34阳性纤维肉瘤样形态的病例基本上是纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤或高危组孤立性纤维性肿瘤。

预后

死亡率为50%（低级别肿瘤预后较好），远处转移部位包括肺、肝和骨。

这篇文章，写了很久，终于在此告一段落了……

纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，总给人一种陌生的感觉，实话讲，如果不是主治要考，可能我从来都没有想过写这篇总结。但也很幸运，因为考试，不得不去翻好多资料，就是为了，能让它在自己的脑袋里留下一点印象。

我写这篇文章，最大的收获如下：

1. 了解纤维母细胞和肌纤维母细胞，以及相关的肿瘤性病变。

2. 结节性筋膜炎，它是否属于“良性肿瘤”这一点是有争议的。有的学者认为它不是真性肿瘤，因为它会自发消退且呈多克隆性增生；也有学者认为它是良性肿瘤，因为这类病变存在相同的基因异常。

3. 炎性肌纤维母细胞瘤属于真性肿瘤，被认同的主要原因有三：一是因为它们存在ALK基因重排；二是它是单克隆增生；三是它不会随着抗炎药物的使用而消失。

4. “棋盘样结构”主要见于增生性肌炎。