副鼻窦胆脂瘤一例及文献分享学习

摘要：本文报告了一例副鼻窦胆脂瘤的诊疗情况。胆脂瘤常发生于中耳或乳突腔，副鼻窦胆脂瘤则较为少见。其发病机制有四个假说：先天性胆脂瘤、获得性胆脂瘤（创伤性上皮植入、上皮迁移、上皮化生）。副鼻窦胆脂瘤临床表现及影像学表现无特殊性，易误诊，应注意鉴别诊断，主要与非肿瘤学病变、良心肿瘤及恶性肿瘤等鉴别。其诊断主要依靠病理组织学检查。治疗主要为手术彻底清除病变组织，手术方式应根据其病变位置、范围选择。术后密切随访，以防复发。

关键词：副鼻窦；胆脂瘤；肿瘤；手术；表皮样囊肿

1.病例报道

患者，男，43岁，主因“右侧面中部压痛性肿块半月”入住成都医学院第一附属医院，患者于发病前半月无明显诱因出现右侧面部包块，压痛明显，局部皮温不高，无瘙痒不适，偶有牙痛，嗅觉可，无鼻塞，无鼻腔异常分泌物，无牙痛及牙齿松动，无眼球运动障碍、溢泪、不伴视力下降，无面部麻木感、嘴角外斜、眼睑闭合障碍、鼓腮漏气等面瘫症状，无发热畏寒、头昏头痛不适等，自患病以来，患者就诊于当地医院给予头孢类抗生素及中成药口服，自诉疗效未见明显好转，今为进一步治疗，门诊以“上颌窦肿瘤”收住入院。入院查体：右侧面中部轻微隆起，质稍硬，固定，压之疼痛；双侧鼻腔通畅，右侧后鼻孔可见脓性分泌物。双鼻通气功能好。副鼻窦区无压痛。嗅觉正常。余查体未见明显异常。

入院辅助检查：血化验结果等未见明显异常，鼻部鼻窦CT平扫增强检查示：右侧上颌窦内以低密度为主混杂密度团块影，上颌窦前壁及外侧壁、下方牙槽骨骨质破坏，病灶部分突出于上颌窦外，增强扫描强化不明显；双侧筛窦炎（图1、2、3）。鼻窦MR平扫成像检查示：右侧上颌窦内见混杂信号团块影，T1WII、T2WI均呈等高信号，上颌窦前壁及外侧壁骨质缺损，累及牙槽骨，病灶部分突出于上颌窦外，大小约90px*70px*72.5px；双侧筛窦粘膜增厚；鼻咽部未见确切异常，颅底骨质结构完整未见明显骨质破坏，双侧颈部大血管旁未见明显肿大淋巴结（图4、5、6）。完善检查于局麻下行鼻内镜下右侧上颌窦新生物活检术，术中见：右侧上颌窦内团块样胆脂瘤样肿物，呈黄白色，质脆，可被吸引器洗出，钳之易碎，不易出血。术后活检报告示：表皮样囊肿，另见少许粘膜及骨组织，骨小梁周围骨母细胞增生，粘膜呈炎症改变（图7）。

完善相关术前检查，全麻下行鼻内镜下右侧泪前隐窝入路上颌窦、颞下窝胆脂瘤切除术，术中见：右侧上颌窦、颞下窝大量胆脂瘤样新生物，新生物破坏上颌窦后外壁、前壁、下壁。彻底清除窦腔内新生物，刮除受损骨质，清理鼻腔，消炎止血纱布及膨胀海绵填塞鼻腔，缝合切口。术后病理报告示：角化物质（图8）。患者术后恢复良好，随访一年未见明显复发。

2.讨论

2.1介绍

胆脂瘤，也称为角瘤、角化囊肿、表皮样瘤或表皮样囊肿，是由高度角化的鳞状上皮内的角蛋白层形成的肿块，为中耳或乳突腔内较为常见的一种疾病，在肾脏、睾丸、皮肤、乳房、中枢神经系统(CNS)、颅穹窿、眼眶和下颌骨中也有报道，但很少见于副鼻窦9[]。胆脂瘤并不是真性肿瘤，其囊内壁为复层鳞状上皮，囊外则为一层纤维组织与邻近骨壁或组织紧密相连，由于其内含胆固醇结晶，故称胆脂瘤11[]。在已报道的副鼻窦胆脂瘤病例中，最常见的位置是额窦，其次是筛窦，最后是上颌窦7[]。因其病变特点及辅助检查缺乏特异性表现，容易误诊误治。

2.2病理生理学机制

胆脂瘤有两种类型，先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤。关于这两种形式发展的发病机制有4个假说[4]：

（1）先天性胆脂瘤：可能是由于胚胎期面部形成时(3-5周）由外胚层上皮细胞的异常包埋发展而来。

（2）后天性胆脂瘤：

1）鼻窦外伤或鼻窦手术后发生的创伤性鳞状上皮植入；

2）鼻前庭或外耳道鳞状上皮迁移到一个不包含鳞状上皮的区域；

3）长期复发性鼻窦炎后的上皮化生。

获得性胆脂瘤的三种形成理论中，创伤性鳞状上皮植入是最被广泛接受的理论，而另外两种理论缺乏科学证据支持。

胆脂瘤在发展过程中会产生一些蛋白水解酶侵蚀骨骼，如肽酶、金属蛋白酶和非特异性酯酶。促炎细胞因子如肿瘤坏死因子α或肿瘤坏死因子α刺激这些酶的释放，它们的水平与骨破坏的程度相关[4]。故在发生胆脂瘤时鼻窦壁骨性结构常常被破坏，这可以在影像学上观察到，但是因此容易误诊为恶性肿瘤。

2.3临床表现：

副鼻窦胆脂瘤的临床表现不明显，主要为其膨胀性生长、压迫及侵犯周围组织结构、破坏窦壁，以及引发感染时的表现。其特点为鼻窦区无痛性肿块，可伴疼痛、鼻塞、脓涕、嗅觉下降、复发鼻窦感染及周围组织受侵犯症状，常为单侧发病。因其病变的位置和扩展范围的不同而有不同症状[2,5]。额、筛窦胆脂瘤的病变主要在额、眉、眶内侧。额窦胆脂瘤主要为额部或眶部可出现无痛性肿胀，伴同侧眼眶疼痛和额部头痛、上睑下垂、眼球突出、复视、视力模糊等症状。此外,应警惕扩散到周围的结构，导致包括感染在内的多种并发症，这些并发症可能威胁患者的生命。B. Hammami[6]等报道过额窦胆脂瘤继发感染演变为细菌性脑膜脑炎的案例，表现为额眶区疼痛肿块，伴有同侧眼睑水肿、高热及癫痫发作，随后昏迷。因肿块通常向外扩张，所以颅内压增高的征象并不常见。额窦炎的患者也很少，这可能是由于胆脂瘤倾向于额窦的外侧，即额窦管未被阻塞。如扩张到前颅窝，则可能危及生命[7]。上颌窦胆脂瘤主要为无痛性面颊部及硬腭肿胀、面颊疼痛、上颌骨扩张感、口内肿胀，其下壁受侵犯可出现牙龈肿痛及牙痛，其上壁受侵犯出现突眼、眼球运动障碍，窦口鼻道复合体受侵犯出现流涕等鼻窦炎症状，突入鼻道出现鼻塞，侵犯筛板出现大脑额叶受累症状，另外还可有间歇性头痛等症状[8]。本例病人为上颌窦胆脂瘤，表现为右侧面部包块，压痛明显，局部皮温不高，偶有牙痛，未有其他相关症状。蝶窦胆脂瘤主要表现为头痛及眼部症状，此外，Dichapong Kanjanawasee等[1]还曾报道过关于蝶窦胆脂瘤引发颅底骨髓炎的案例。

虽然胆脂瘤是良性的，但它可以侵及到周围的结构，导致包括感染在内的多种并发症，这些并发症甚至可能威胁患者的生命[6]。

2.4影像学表现

  由于病变位置发生在鼻窦，所以内窥镜检查常无特殊病理学发现。影像学检查亦无具体特征性表现，虽然影像学研究可能不是诊断性的，但有助于确定受累程度和鉴别诊断。最常用的影像学技术是计算机断层扫描（CT)，副鼻窦胆脂瘤在CT中的共同表现为窦内膨胀性生长肿块，可有向周围组织结构扩展的情况，密度较脑组织低，不均匀，边缘不规则，窦壁可有骨质破坏[8]。但对于非扩张性病变及局灶性病变，CT的诊断价值有其局限性[9]。核磁共振成像（ＭＲＩ）中，胆脂瘤在Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ图 像 上 均 呈 高 信 号，其有助于将鼻窦炎与肿瘤或软组织病变区分开来[10]。若额窦胆脂瘤侵犯硬脑膜、发生硬膜外脓肿等并发症时，MRI检查优于CT[2]。

2.5诊断及鉴别诊断：

鼻窦胆脂瘤由于缺乏典型的临床表现，常常具有侵袭性的临床表现，往往容易误诊为恶性肿瘤[5]。虽然病史和影像学表现对于胆脂瘤的诊断有一定帮助，但确诊仍有赖于病理学检查，其特征是存在完全分化的复层鳞状上皮，其中心核心由角蛋白薄层组成[3]。本例病人依靠术中表现及病理检查确诊。因此对于慢性鼻窦膨胀性或破坏性病变伴有鼻窦区无痛性软性肿块，甚至出现眼球突出、复视时，应想到鼻窦胆脂瘤的可能，此时除非怀疑有像鼻咽纤维血管瘤等情况，均可行鼻窦病变活检以明确诊断[2]。

上颌窦胆脂瘤的鉴别诊断包括三类[3,7]：1.非肿瘤性病变：粘液囊肿（具有相似症状和表现的最常见的无痛性病变，CT扫描通常显示邻近肿块的粘膜肥厚，通常在额窦的内侧发现。粘液囊肿几乎总是与鼻窦炎的历史有关。）、皮脂腺囊肿（也会引起肿胀，但不会导致骨质侵蚀。）、血肿伴纤维化（可通过病史排除。触诊时脂肪瘤较软。）；2.良性肿瘤性病变：乳头状瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、软骨瘤、血管瘤、脊索瘤、青少年鼻血管纤维瘤；3.恶性肿瘤性病变：鳞状细胞癌、嗅神经母细胞瘤、唾液腺肿瘤、肉瘤、成釉细胞瘤。本病在术前较难作出定性诊断，多误诊为其他常见良性病变，如同时伴有窦壁骨质破坏，则易误诊为鼻窦恶性肿瘤，此两者均可通过相关症状及病理学检查加以鉴别。

2.6治疗

副鼻窦胆脂瘤的治疗方式是手术切除，手术入路应根据病变的大小、位置和范围选择合适的手术方法并完全切除。副鼻窦胆脂瘤手术治疗的关键在于完全切除病变及受损骨质，尤其是其上皮包囊，若去除不完全可能继续侵蚀周围组织，导致复发。另外，有关研究报道[11]锥束CT (CBCT)可以快速重建完整、清晰的副鼻窦胆脂瘤全3D图像，帮助完全切除胆脂瘤。有学者提出，在使用成像技术(如计算机断层扫描和核磁共振成像)之外，通常需要采用开放性手术来探查肿瘤侵蚀周围组织的程度，以及进行病变清除[12]。术中发现胆脂瘤与硬脑膜发生粘连时，应考虑行硬脑膜切除术，术后可用自体组织修复硬脑膜；若切除胆脂瘤后出现局部缺损，可用局部软组织覆盖缺损，假体植入及颅骨成形术也可用于修补缺损；如果术后留下了大腔隙，可以进行鼻窦闭塞术[7]。然而，开放手术会导致较为严重的后遗症，包括粘液囊肿形成、慢性骨炎、额神经痛、硬脑膜损伤、血肿和骨丢失引起的畸形。随着鼻内镜技术的发展，功能性鼻内镜手术在副鼻窦胆脂瘤的治疗中的应用也越来越广泛。其可以促进功能性粘液纤毛清除，以实现鼻窦腔的充分引流；在鼻窦手术中广泛使用立体定向图像引导提高了精度，并降低对关键颅内和颅外结构的损伤风险；此外，由于伤口较小，这种方法还达到了美容效果[12]。但鼻内镜手术也可能存在暴露不全及清除不彻底的风险，故现多用鼻内镜术联合传统入路。本例患者便是行鼻内镜下右侧泪前隐窝入路,创伤小、恢复快。除了彻底切除病灶，在同侧鼻道的开窗或造袋以充分引流液也非常重要。术后随访包括通过鼻内窥镜和核磁共振成像或计算机断层扫描进行临床检查，以检测残留病变或复发[10]。

    总之，副鼻窦胆脂瘤虽罕见，虽然为良性疾病，但有恶性表现。所以，对于慢性鼻窦膨胀性或破坏性病变伴有鼻窦区无痛性软性肿块，甚至出现眼球突出、复视时，除了考虑到恶性肿瘤外，应想到鼻窦胆脂瘤的可能，排除禁忌症后，可行鼻窦病变活检以明确诊断。彻底清除病变是手术的关键。诊疗过程中应警惕颅内感染等相关并发症的出现及处理。术后密切随访，以防复发。

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