36岁女性，LN病史+血尿+蛋白尿+ Scr增高

IgG 系膜区 1+，肾小管上皮细胞核3+；IgM 系膜区 1+；C3 系膜区 1+；其余为阴性

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电镜

诊断考虑为LN （I型）+ 塌陷性肾病

随访

重新开始使用霉酚酸酯 （1.5 g/d），并将强的松增加至 40 mg/d，并在 4 周内逐渐减量。在 72 小时内出现症状改善、肌酐下降（从 2.0 至 1.7 mg/dL）。一个月内，Scr 降至 1.3 mg/dL，尿蛋白降至 3.5 g/d。继续接受每日 1 g 霉酚酸酯和 10 mg 泼尼松的治疗方案。在接下来的24 个月的随访中，临床表现保持稳定，平均Scr为 1.2 mg/dL，尿蛋白接近 1.1 g/d。与第一次使用霉酚酸酯不同，本次用药的胃肠道副作用比较小，患者基本耐受

拓展

• LN合并足细胞病的比例并不多，而表现为塌陷性肾病的比例更少。目前例数最多的研究是2012年发表于CJASN的系列报道，包含19例病例，具有以下共同特征：

1. 多为黑人

2. 临床表现多有大量蛋白尿和肾功能不全

3. 多进展为 ESRD，尤其是在治疗后蛋白尿没有缓解的情况下

4. 有小管损伤和间质纤维化

5. 某些足细胞分化标志物（如synaptopodin，图B）的丢失，尤其是在塌陷部位，同时表达细胞的增殖的标志（Ki67，图E），见下图

• LN出现塌陷性肾病的可能机制：

1. 遗传因素：与APOL1的突变有相关性

2. SLE的自身免疫性损伤，通过抗体或 T 细胞介导

3. SLE患者伴发的TMA样病变

4. SLE合并感染（结核病、CMV、细小病毒 B19 以及乙型和丙型肝炎）、药物（包括帕米膦酸、合成代谢类固醇、海洛因和干扰素）等因素

• LN+塌陷性肾病的预后不佳，只有 10% 达到完全缓解，约 50% 进展为 ESRD。由于该种疾病的发病率低， 目前没有循证治疗方案。在本案例中， 在停用霉酚酸酯后，出现塌陷性肾病，再次给与霉酚酸酯后，症状改善，但是该治疗作用是霉酚酸酯相关还是整个免疫抑制相关，还需要更多的案例研究。一般认为狼疮诱发的塌陷性肾病可能比特发性塌陷性肾病对免疫抑制有更好的治疗反应