【衡道丨干货】纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤(上)

2021
06/17

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衡道病理
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切除后复发罕见,偶尔切除不完整时可复发,但复发时一般应重新考虑诊断是否有错误。



 

浙江大学明州医院

病理科 王陶陶


纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,是间叶性肿瘤的一大类型。其中多种肿瘤的肿瘤细胞中,既有纤维母细胞,又有肌纤维母细胞的特点。两者事实上,可能是同一类型细胞的不同功能状态。


事实上,作为初学者,可能对纤维母细胞及肌纤维母细胞的概念并不太清楚,故,咱们先一起来复习一下这两种细胞的组织学形态吧!

纤维母细胞/成纤维细胞


 

 

纤维母细胞(如上图:当「成纤维细胞」功能处于静止状态时,被称为「纤维细胞」,「纤维细胞」在组织受损伤时可以逆向转化为「成纤维细胞」)是结缔组织中最主要的细胞,常附着在胶原纤维上。功能活跃时,细胞较大,多突起,核大,卵圆形,着色浅,核仁明显。电镜下,它具有蛋白分泌细胞的超微结构,即含有丰富的粗面内质网和发达的高尔基复合体。由于,所合成的蛋白质持续分泌到细胞外,故胞质内几乎看不到分泌颗粒。成纤维细胞的分泌物,构成疏松结缔组织的各种纤维和无定形基质的同时,还可分泌多种生长因子,调节各种细胞的增殖与功能。

 

 
(上图黑色圆圈内为成纤维细胞)   

肌成纤维细胞/肌纤维母细胞


1971年,研究者从创伤肉芽组织中发现了肌成纤维细胞。人们发现,在电镜下,它兼有成纤维细胞和平滑肌细胞的形态学特征。故定义肌纤维母细胞,必须具备以下三个超微结构:

 

 


1)张力纤维(如上图箭头所指):成束的微丝,平行于细胞的长轴,多位于细胞膜下方。

 

 


2)发育良好的细胞-间质附着点(如上图所示:微腱与细胞内的微丝束相延续):纤维缝隙连接。


 


3)细胞间的中间连接和缝隙连接(如上图所示)。

 

 


虽然,肌成纤维细胞是依据电镜下形态进行定义的,但它们依然具有一些典型的组织学特征。肌成纤维细胞(如上图所示)通常比较大,呈梭形或星形,有数个长的胞质突起,细胞质嗜酸性至嗜双色性,纤丝状,伴缆索状的浓集物(张力纤维,上图箭头所指),这些浓集物位于细胞膜下方,与细胞的长轴平行。核常有切迹或呈阶段性狭窄,这是有收缩能力细胞的特征,细胞核细颗粒状,有明显的核仁。


认识了纤维母细胞和肌纤维母细胞仅仅是个开始,接下来,我们步入正题,简单介绍一下“纤母/肌纤母细胞性肿瘤”中一些比较常见,比较典型的几个肿瘤(如下图,这里需要特别说明的是这只是“纤维母细胞/肌纤母细胞性肿瘤”中的一部分内容,想了解更多内容请详见2020版软组织与骨肿瘤WHO分类)。


纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(WHO分类部分内容)

良性


韧带样纤维瘤病

结节性筋膜炎


中间型(偶见转移型)

增生性筋膜炎


孤立性纤维性肿瘤

增生性肌炎


炎性肌纤维母细胞瘤

血管肌纤维母细胞瘤


恶性

中间型(局部侵袭性)


纤维肉瘤



结节性筋膜炎


定义

结节性筋膜炎是一种自限性间叶性肿瘤,通常发生在皮下组织。由一致性的胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞构成,呈疏松杂乱的排列,似“组织培养样”生长方式(如下图:结节性筋膜炎低倍镜)。与血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎有相似的组织学表现,只是后两者分别累及血管和颅骨及相连的软组织。大多数病例以USP6-MYH9基因融合为特征。


 


结节性筋膜炎是一种比较常见的软组织病变,更常见于青年人,其中,血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎比较少见。血管内筋膜炎主要发生于30岁以下,而颅骨筋膜炎主要见于2岁以内的婴幼儿。

发病部位

 


 结节性筋膜炎一般位于皮下,偶尔见于肌肉内。血管内筋膜炎(如上图)主要位于皮下,小至中等大小的血管受累,主要累及静脉,偶尔累及动脉或动静脉均受累。颅骨筋膜炎主要累及颅骨外板和相邻的头皮软组织,可向下蔓延,穿过颅骨内板进入脑膜。


临床表现

结节性筋膜炎通常为体积小(≤2cm),几乎不会超过5cm。生长迅速,大多数病程不超过2-3个月。血管内筋膜炎生长相对缓慢,不超过2cm。颅骨筋膜炎生长迅速,类似于结节性筋膜炎,但比结节性筋膜炎稍大,X线显示溶骨性缺损,通常伴有硬化边缘。

组织病理学

 


 结节性筋膜炎由一致胖梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞(如上图)构成,细胞核无深染和多形性。核分裂象可以较多,但无病理性核分裂象。细胞可非常丰富,但部分区域细胞疏松黏液样。呈羽毛状或组织培养样结构(如下图箭头标示)。

 

 


细胞丰富区域常呈S形或C形束状生长,有时呈席纹状生长。陈旧性病变通常黏液较少,胶原化明显(如下图)。


 


常见多核破骨细胞样巨细胞(如下图),红细胞外渗和淋巴细胞的浸润。与周围界限不清,可侵及周围脂肪或肌肉内。

 

 


血管内筋膜炎与结节性筋膜炎组织学形态相似。可以主要呈血管内筋膜炎结构;也可以只含少量血管内成分,而大部分是血管外筋膜炎的结构。


颅骨筋膜炎与结节性筋膜炎组织学形态相似,偶见化生骨形成。

免疫表型

 


SMA(如上图SMA呈弥漫强阳性)和MSA一般阳性。Desmin罕见阳性,通常为局灶性表达。破骨细胞样巨细胞和组织细胞CD68阳性。角蛋白和S-100阴性。


预后因素

切除后复发罕见,偶尔切除不完整时可复发,但复发时一般应重新考虑诊断是否有错误。

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
母细胞性肿瘤,结节性筋膜炎,肌成纤维,软组织,血管

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