都是白血病,为什么治疗方法不一样?王宏胜主任解答 | 科普基地

2021
06/15

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向日葵儿童
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编辑 | 李锴森

编审 | 左佳

专家审核 | 王宏胜

复旦大学附属儿科医院

血液科副主任医师


儿童白血病的危险度分组是如何划分的?  


儿童白血病以急性白血病为主,急性白血病包括急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病,其中急性淋巴细胞白血病占很大一部分,发病率为第一位。


无论是急性淋巴细胞白血病还是急性髓系白血病,治疗时都涉及临床分组问题,这也是病人经常咨询的问题。


急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病按照危险度,通常都可以分为三组:低危组、中危组和高危组


低危组,又称标准危险度组,简称标危组,是指没有任何高危因素、危险程度最低的一组。


以最常见的急性淋巴细胞白血病为例,通常危险因素涵盖患者和疾病的临床特征、白血病本身的特性和对初始治疗反应等临床特征,包括:


确诊时年龄


 
确诊年龄在1~10岁之间疗效相对较好,如果确诊年龄太小,如小于1周岁的婴儿白血病,其预后可能相比大龄儿童略差,而大于10周岁儿童的预后也会不如1~10岁儿童。  


诊断时白细胞数量


 
在疾病诊断时会进行血常规检查,很多病人有白细胞异常现象,如果白细胞数目显著高于正常水平。  

 
其中有些病人白细胞总数大于50×10^9/L,甚至大于100×10^9/L,这种高白也是预后差的因素之一,其危险程度会提高,因此通常把白细胞计数大于50×10^9/L列为一个高危因素。  


髓外转移情况


 
髓外转移情况,即   白血病细胞在骨髓以外器官(如中枢神经系统、睾丸)出现浸润   。我们知道中枢神经系统和睾丸分别有血脑屏障、血睾屏障。  

 
但如果白血病细胞突破了这两个屏障进入中枢神经系统或者睾丸,就称之为髓外白血病,髓外白血病也是一个高危因素。  


免疫表型


 

淋巴细胞包括T细胞和B细胞,如果是T细胞型急性淋巴细胞白血病,危险程度较高;而B细胞急淋,如果是成熟B细胞急淋,临床上通常按照淋巴瘤治疗方案进行治疗。


基因突变、融合基因、染色体突变


 

随着细胞遗传学和分子生物学研究深入,已发现多种基因突变、融合基因与预后相关,此外,染色体突变与预后有很大关系。


如果染色体数量低于正常,如小于45条,预后可能不是特别好,而如果染色体数量大于正常值;如大于50条,预后相对更好。


还有基因表型,现在公认一些基因突变,如12号染色体和21号染色体易位形成的TLE-AML1基因,又称ETV6-RUNX1基因,是一个提示预后较好的基因,提示危险程度较低。


而另一些基因,如4号染色体和11号染色体易位形成的婴儿白血病MLL-AF4融合基因,或其他MLL基因的重排,或BCR-ABL,IMP21异常等,都提示预后相对较差,出现这些基因突变的病人,也会归入危险程度比较高的组别。


对治疗的反应


 
如泼尼松的治疗试验,很多医生会把初始治疗几天后患者外周血幼稚细胞的数量作为一个危险程度的标志。  

 
比如,泼尼松治疗七天后,第八天时患者外周血细胞计数仍较高,大于1000/μL,提示可能预后不良;还有诱导缓解之后患者骨髓的缓解情况,通过骨髓涂片、微小残留病变(MRD)检查来监测。  

 
如果MRD在诱导治疗末期仍处于较高水平,或者在巩固治疗之前仍然没有降至正常水平,就提示患者预后可能较差,患者也会被归入危险度比较高的组别。  


目前病人危险度分组的方法、标准还不是非常统一,各个协作组有其分组方法。


危险度分组时,一般会考虑病人的下列因素:年龄、起病时白细胞数量、染色体数目、是否有提示预后良好的基因等,如果上述因素均符合低危标准,且没有其他危险因素,就可以归为低危组。


但是,如果出现中枢系统和睾丸白血病,或者出现了一些提示预后差的基因。


如婴儿白血病出现MLL基因的重排,或者染色体数量特别少,或者出现9号和22号染色体异位或MEF2D重排等,或者在治疗以后、诱导缓解以后巩固治疗之前MRD仍较高,患者就不符合低危组条件,我们会将其归入中危组或者高危组。


高危组的病人预后相对来说最差,主要不良因素包括诱导治疗失败(病人在巩固治疗以前MRD仍较高,且在加强治疗以后仍然不能转阴,或者在治疗过程中有反弹,多种检测方式确认MRD一直不能转阴)、有预后很差的分子生物学改变。


如17号染色体和19号染色体易位或MLL重排、年龄特别小(小于六个月)而且确诊时白细胞计数大于300×10^9/L等,出现这些因素的患者会被归到高危组。


如果不符合低危标准,也不符合高危标准,病人会归入中危组。


这就是通常的临床分组方法,因此白血病分组比较复杂,需要做的检查比较多,但这些检查对治疗非常重要,低危组病人可能用一些相对较轻的化疗方案,就能获得很好的预后;而中危组、高危组可能要继续加强化疗,甚至要做造血干细胞移植才能达到长期无病生存的目标。


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关键词:
基因突变,白血病,染色体,白细胞,治疗

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