“妈妈,你看,这个人好白……”

2021
06/18

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MV医学微视
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有一群人,他们天生肌肤雪白,不仅是皮肤,头发、眉毛甚至睫毛都是“白色”的。 

有一群人,他们天生肌肤雪白,不仅是皮肤,头发、眉毛甚至睫毛都是“白色”的。 


他们不常在白天出门,更习惯在夜间出门,因此有了一个很浪漫的名字—— 月亮的孩子,他们就是白化病患者。


01 什么是白化病  

白化病,是一种色素代谢紊乱性疾病,属于罕见病。 白化病患者十分“孤独”,在中国,约每17000人中, 有1人患白化病。

由于缺少黑色素,白化病病人的皮肤、毛发、眼睛虹膜颜色都可能明显浅于常人,这让他们看起来纤尘不染,非常显眼。

如果近看,还可以观察到眼球的不自觉左右乱晃,医学上称之为水平震颤。
 
除了外表的不同,白化病病人还常常表现出畏光、视力低下、皮肤敏感。
 
我们的虹膜,也就是人们常说的“黑眼球”,含有大量的色素。虹膜的中央是瞳孔,当光线强时,瞳孔就会收缩,虹膜上的色素就可以起到遮光作用,保护眼睛不被强光照射伤害。

而白化病的患者,由于体内黑色素的缺失,虹膜颜色较浅,抵御强光的能力就会变弱,当有强光照射时,就会造成视力损伤和畏光。

色素不足和强光伤害,也会导致眼底细胞发育不良,再加上眼球的不自主震颤,就导致视力低下,多数患者视力可能都不到0.1。
 
也是由于缺少色素,皮肤抵御紫外线能力弱,白化病病人很容易被阳光晒伤,晒一段时间后,皮肤就会容易发红,甚至产生日光性的皮肤炎。
 
不止这些,有些类型的白化病,还可能会累及心、肺、肠道和血液系统等,表现出心肌肥大、肺纤维化、肠道炎症、出血等。


02 白化病和白癜风、皮肤白斑有何不同?  


白化病和白癜风症状相似,但还是有一定区别。


从发病原因上来说,白化病主要由于基因的突变导致,而白癜风,我们一般认为它是由免疫因素引起的。

从发病时间来说,白化病在胎儿时期就可以观察到异常,也就是说,白化病生下来就有,而白癜风,一般都是到一定年龄才会发病,一般多见于青少年时期以后。

从受累范围来说,白化病会表现为全身颜色变浅,而白癜风可能只是某一块皮肤出现白斑。

但是,白癜风如果受损面积较大,也可能会表现出全身变白,这个时候就容易发生误诊。
 
皮肤白斑病,虽然也是先天的,但通常表现为局部症状,受累范围小,比如额前白,只有额头皮肤及额前头发是白色,范围也很稳定,不会扩大,也很难缩小,但身体其他地方都正常。

 

03 白化病如何治疗?  

白化病是基因突变导致,但针对基因和干细胞的治疗手段还处于动物试验阶段,所以,目前为止白化病很难根治,大多是进行一些对症治疗。
 
① 视力低下
在一定年龄内,可以进行眼科手术,缓解眼球左右乱晃的情况,尽可能让眼睛能够定睛注视,达到提升视力的效果。

如果外出,也建议带上墨镜,减少光线刺激。
 
② 皮肤敏感
白化病患者应该注意减少白日外出,避免光线的过度照射。如果必须外出,可以穿上深色的长袖、打遮阳伞或者涂抹SPF指数较高的防晒产品,做好防晒。

如果出现晒伤,要到皮肤科,根据晒伤的面积和程度,进行干预治疗,如果有皮肤的疼痛和炎症,还可以用一些缓解疼痛或者针对皮肤炎症的药膏。

 

04 白化病患者可以生育健康的子女吗?  

目前研究显示,导致白化病的基因有18种,根据推算,约每65人中,就有1人携带着白化病的遗传基因。

有白化病的遗传基因就会发病吗?白化病患者一定会生出患白化病的子女吗?点击视频,来看看专家怎么说:

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总的来说,白化病患者和没有携带白化病基因的健康人结合,生出的孩子最多为白化病基因的携带者,不会得白化病;

如果和携带白化病的基因的健康人结合,那生育的子女将有一半可能是白化病患者,有一半可能是携带者;
 
如果两个白化病患者结合,那么只要他们各自携带的白化病基因不是同一亚型,那么,理论上孩子也不会得白化病。

每年的6月13日,为国际白化病宣传日。白化病虽是罕见病,但其实并不算罕见。 希望大家能 对这个疾病 多一分了 解, 对“月亮的孩子 多一份关爱
 
参考资料:
医学微视官网-李巍《白化病》
医学微视官网-于刚《儿童眼球震颤》
本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
白化病,黑色素,白癜风,基因,虹膜,视力

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