左冠状动脉异常起源于肺动脉危害大、误诊误治率高,患儿家长往往束手无策或病急乱投医,他强调先心病不是不治之症,只要及时治疗,基本上都可以痊愈。
出生仅两个月的男婴,患有一种罕见的先天性心脏病——冠状动脉起源异常,原本应该起源于主动脉的左冠状动脉,在他的心里却错位起源于肺动脉,这个小小的错位,使心脏处于缺血状态,如果不及时手术治疗,大多数婴儿将在一岁内死于心力衰竭。轩轩因及时发现病情,并成功手术,幸运地躲过一劫。
(轩轩术后在ICU恢复顺利)
心血管罕见“错位” 婴儿心脏供血被“窃”2月大的婴儿轩轩,长得白白胖胖,一双眼睛圆溜溜,很是机灵。然而,看起来健康可爱的他,幼小的心脏里却暗藏“危机”。今年4月1日出生的轩轩,在出生后42天时去当地医院复查,心脏超声结果提示他心脏异常,医生建议去上一级医院继续检查。为了让孩子得到更好的治疗,轩轩父母带着他来到医院就诊。心外科专家金晶主任详细的为轩轩诊查,经过完善相关检查发现,轩轩患有罕见的“左冠状动脉异常起源于肺动脉”、卵圆孔未闭等疾病。
所谓的左冠状动脉异常起源于肺动脉,是指原本应该起源于主动脉的左冠状动脉,在轩轩的心里却错位起源于肺动脉,这样一来,给心脏供应的血液就像被“窃走”。这意味着,他自出生时起,心脏即处于缺血状态。
若不及时手术 大多数患儿1岁内死亡
(金晶主任正在为小患儿进行手术)
左冠状动脉异常起源于肺动脉危害极大,其原因是患儿出生后心脏即处于严重的缺血状态。金晶主任说,“我们知道心脏的正常工作是需要足够的血液供应的,患儿由于基础代谢率高、生长发育需求等特点,心脏的工作负荷比成人重,但这种疾病的存在又会严重影响心脏的血液供应,因此这种供需矛盾会严重损害患儿心脏功能。”
据国外相关数据显示,90%患有左冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿会在1年内死亡,剩余10%的幸运宝宝由于心脏侧枝循环形成较快,心肌缺血能得到部分缓解,虽然这些患儿病情就没那么危急,但由于存在潜在的猝死风险,同样需要及时治疗。所幸,轩轩发现病情较早,而且形成了一定的侧支循环,因此暂时没有造成太大的威胁。
面对如此罕见的病例,医院心外科团队组织了科内术前讨论,制定了的详细手术方案,然而患儿年龄太小,心脏仅一个鸡蛋的大小,血管比成人要细小脆弱很多,游离异常起源的冠状动脉时,不能有丝毫偏差,否则将会损伤冠状动脉,或是其细小的分支,都将引起急性心梗。
鸡蛋大小心脏上 医生精细操作巧妙归位
6月2日上午9点,轩轩的手术开始,在心外科、体外循环科、麻醉科等多学科团队共同配合下,金晶主任带领手术团队建立体外循环,心脏停跳下,先将轩轩的肺动脉完全离断,并小心翼翼地游离肺动脉根部,再抽丝剥茧般地将轩轩异常起源的冠状动脉完全游离,一点也未损及冠状动脉。经过4小时的手术,金晶主任将轩轩异常起源的左冠状动脉重新移植到左冠窦,成功矫正了畸形。
术后,轩轩连闯麻醉关、手术关、术后监护关、心功能恢复关、感染控制五大关卡,目前,轩轩恢复顺利,病情稳定。
金晶主任提醒,左冠状动脉异常起源于肺动脉危害大、误诊误治率高,患儿家长往往束手无策或病急乱投医,他强调先心病不是不治之症,只要及时治疗,基本上都可以痊愈。
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