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长不大的成年人，关于“袖珍人”，你不知道的那些事

2021
06/10
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MV医学微视
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垂体柄阻断综合征是怎么回事？

世界上有这样一群人存在， 他们 个子矮小，面容稚嫩，看上去 像 是 永远长不大的孩子，但 是 他们也能 “顶天立地”活出自己的风采 。

他们就是“袖珍人” ——垂体柄阻断综合征的患者。


01 垂体柄阻断综合征是怎么回事？  

人体的生长发育和生殖是受下丘脑-垂体-靶腺轴调控的。

下丘脑 发出调控指令，通过垂体柄运输到垂体，垂体接收指令，由垂体前叶分泌生长激素，和促甲状腺激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素这些调控激素，到对应的靶腺。

靶腺包括甲状腺、肾上腺、性腺，性腺也就是男性的睾丸和女性的卵巢。

所以垂体 柄 相当于 是连接下丘脑和垂体的桥梁， 垂体柄中断或者阻断 ，下丘脑的调控指令 就不能被运输到 垂体， 继而 垂体就 不能顺利分泌调 控激素到 靶腺。


比如 垂体分泌的 生长激素 传不下来 ， 这个患者 出生后 就会长得非常缓慢 ， 到了 二三十 岁， 可能 还 处在一个五六岁 孩子 的身高 水平 ；

甲状腺激素缺乏，就会导致他们有怕冷，或大便干燥等表现；肾上腺激素缺乏，就会导致特别容易感冒，体质很弱；

另外，性腺无法分泌性激素，就会导致男孩到了青春期无法变声，女孩乳房不发育等等 。

02 什么原因导致了垂体柄阻断综合征？  

原因大致分为两 种，一种是基因突变导致了垂体发育不良，这种原因在国外报道比较多一点，在中国相对比较少见。 国内见得最多的是另一种原因——难产。

下丘脑、垂体都是在我们大脑中央的一个结构，垂体很小，也就一个绿豆大的大小，垂体柄也很纤细，直径约1-2毫米，所以说垂体柄细得像线一样。
 
我们知道婴儿头是最大的，如果说顺生，也就是头先出来，那么下丘脑、垂体柄、垂体跟在头顶的后面，很容易就出来了。


但是如果腿先出来，或者屁股先出来，脑袋最后出来，造成的难产，就会有一个牵拉的过程。

垂体柄可能就会受到机械性的牵拉力量而被拉断，导致孩子出生后患垂体柄阻断综合征。

所以家长需要注意，如果孩子是立生或坐生，加上孩子出生后比较虚弱、吃奶也没有力量，两三个月时发育明显落后的话，要引起警惕，及时到医院检查。


03 垂体柄阻断综合征能治好吗？  

垂体柄阻断综合征的治疗，需要经历生长—发育—生育的过程。

先让患者生长到正常的体格，再发育，发育到有结婚的能力，再结婚，结婚之后，再去促进精子或者是卵子的生存，从而进行生育。
 
无论是男性还是女性的垂体柄阻断综合征的患者，目前都有成功生育的例子，而且生育的孩子基本都是正常的。

 
所以对于垂体柄阻断综合征的治疗，首先要弄清楚是哪些激素缺乏，比如是生长激素、甲状腺激素、肾上腺糖皮质激素、性激素缺乏，或是抗利尿激素缺乏。然后 ， 要 根据 激素缺乏的程度 进 行补充治疗。
 
另外，在治疗过程中，激素的补充顺序很重要。

一定先要补充肾上腺糖皮质激素，或者是在补充它的同时，补充其他激素，也就是说它一定不能落后于其他激素的补充。
 
如果说先补充其他的激素，不补充肾上腺糖皮质激素的话，会加重它缺乏的反应，医学上称为肾上腺皮质危象，就会出现低血压、低血糖，导致昏迷、电解质的紊乱等，甚至危害生命。

垂体柄阻断综合征的治疗是一个长期的过程，这些激素的补充，往往是要坚持一辈子的，只是在不同人生阶段，补充的量会有所不同。所以要尽量终生规律地按照医生的要求治疗，健康才有保障。
 
现在有很多人，包括垂体柄阻断综合征的患者，都觉得这个病治不了，是因为他们没有掌握准确的信息。

其实只要早发现、积极治疗，垂体柄阻断综合征的患者也是可以像健康人一样正常生活的。
 
我们无法选择自己的出生， 却可以选择精彩的活着， 每一个生命 也 都 值得被尊重 和被爱！



 

参考资料：
医学微视官网-伍学焱《 垂体柄阻断综合征（袖珍人）》


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关键词:
袖珍人,垂体柄,肾上腺,甲状腺,靶腺,阻断,皮质,患者

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