长不大的成年人,关于“袖珍人”,你不知道的那些事

2021
06/10

+
分享
评论
MV医学微视
A-
A+
世界上有这样一群人存在, 他们 个子矮小,面容稚嫩,看上去 永远长不大的孩子,但 他们也能 “顶天立地”活出自己的风采

他们就是“袖珍人” ——垂体柄阻断综合征的患者。


01 垂体柄阻断综合征是怎么回事?  

人体的生长发育和生殖是受下丘脑-垂体-靶腺轴调控的。

下丘脑 发出调控指令,通过垂体柄运输到垂体,垂体接收指令,由垂体前叶分泌生长激素,和促甲状腺激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素这些调控激素,到对应的靶腺

靶腺包括甲状腺、肾上腺、性腺,性腺也就是男性的睾丸和女性的卵巢。

所以垂体 相当于 是连接下丘脑和垂体的桥梁, 垂体柄中断或者阻断 ,下丘脑的调控指令 就不能被运输到 垂体, 继而 垂体就 不能顺利分泌调 控激素到 靶腺。


比如 垂体分泌的 生长激素 传不下来 这个患者 出生后 就会长得非常缓慢 到了 二三十 岁, 可能 处在一个五六岁 孩子 的身高 水平

甲状腺激素缺乏,就会导致他们有怕冷,或大便干燥等表现;肾上腺激素缺乏,就会导致特别容易感冒,体质很弱

另外,性腺无法分泌性激素,就会导致男孩到了青春期无法变声,女孩乳房不发育等等

02 什么原因导致了垂体柄阻断综合征?  

原因大致分为两 种,一种是基因突变导致了垂体发育不良,这种原因在国外报道比较多一点,在中国相对比较少见。 国内见得最多的是另一种原因——难产。

下丘脑、垂体都是在我们大脑中央的一个结构,垂体很小,也就一个绿豆大的大小,垂体柄也很纤细,直径约1-2毫米,所以说垂体柄细得像线一样。
 
我们知道婴儿头是最大的,如果说顺生,也就是头先出来,那么下丘脑、垂体柄、垂体跟在头顶的后面,很容易就出来了。


但是如果腿先出来,或者屁股先出来,脑袋最后出来,造成的难产,就会有一个牵拉的过程。

垂体柄可能就会受到机械性的牵拉力量而被拉断,导致孩子出生后患垂体柄阻断综合征。

所以家长需要注意,如果孩子是立生或坐生,加上孩子出生后比较虚弱、吃奶也没有力量,两三个月时发育明显落后的话,要引起警惕,及时到医院检查。


03 垂体柄阻断综合征能治好吗?  

垂体柄阻断综合征的治疗,需要经历生长—发育—生育的过程。

先让患者生长到正常的体格,再发育,发育到有结婚的能力,再结婚,结婚之后,再去促进精子或者是卵子的生存,从而进行生育。
 
无论是男性还是女性的垂体柄阻断综合征的患者,目前都有成功生育的例子,而且生育的孩子基本都是正常的。

 
所以对于垂体柄阻断综合征的治疗,首先要弄清楚是哪些激素缺乏,比如是生长激素、甲状腺激素、肾上腺糖皮质激素、性激素缺乏,或是抗利尿激素缺乏。然后 根据 激素缺乏的程度 行补充治疗。
 
另外,在治疗过程中,激素的补充顺序很重要。

一定先要补充肾上腺糖皮质激素,或者是在补充它的同时,补充其他激素,也就是说它一定不能落后于其他激素的补充。
 
如果说先补充其他的激素,不补充肾上腺糖皮质激素的话,会加重它缺乏的反应,医学上称为肾上腺皮质危象,就会出现低血压、低血糖,导致昏迷、电解质的紊乱等,甚至危害生命。

垂体柄阻断综合征的治疗是一个长期的过程,这些激素的补充,往往是要坚持一辈子的,只是在不同人生阶段,补充的量会有所不同。所以要尽量终生规律地按照医生的要求治疗,健康才有保障。
 
现在有很多人,包括垂体柄阻断综合征的患者,都觉得这个病治不了,是因为他们没有掌握准确的信息。

其实只要早发现、积极治疗,垂体柄阻断综合征的患者也是可以像健康人一样正常生活的。
 
我们无法选择自己的出生, 却可以选择精彩的活着, 每一个生命 值得被尊重 和被爱!



 

参考资料:
医学微视官网-伍学焱《 垂体柄阻断综合征(袖珍人)》



本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
袖珍人,垂体柄,肾上腺,甲状腺,靶腺,阻断,皮质,患者

人点赞

收藏

人收藏

打赏

打赏

我有话说

0条评论

0/500

评论字数超出限制

表情
评论

为你推荐

推荐课程


社群

精彩视频

您的申请提交成功

确定 取消
剩余5
×

打赏金额

认可我就打赏我~

1元 5元 10元 20元 50元 其它

打赏

打赏作者

认可我就打赏我~

×

扫描二维码

立即打赏给Ta吧!

温馨提示:仅支持微信支付!