花季少女腰痛频发，竟然是这种腹部恶性肿瘤在作祟！

案例介绍

17岁的花季少女小艾（化名），目前正上高二。因学习紧张，偶感左腰痛，平时并不在意。近2月疼痛频繁发作，到当地医院检查，超声发现腹部占位，做了腹部增强CT及MRI检查，提示肾脏恶性肿瘤，大小约115mm×97mm×78mm。

如此巨大的肿瘤，到底是什么肿瘤？是否还有手术机会？手术后会复发吗？带着这些问题，小艾和母亲急切来到上海美中嘉和影像诊断中心做PET/CT检查。

PET/CT影像资料

PET/CT结果显示：左侧腹膜后巨大占位，自左肾上部向周围延伸，与胰腺、脾脏分界不清，胃和周围肠管明显推压变形。肿块FDG摄取明显增高，呈不规则环形浓聚，考虑腹膜后恶性肿瘤，结合外院检查肿瘤增高（AFP升高大于19000 ug/L），考虑生殖细胞肿瘤可能大。

PET/CT结果显示肝右前叶下段（V段）及肝右后叶上段（VII段）各一枚结节状低密度影，FDG代谢异常增高，提示肝脏转移灶。

上海某三甲医院多学科会诊讨论，考虑生殖细胞恶性肿瘤，卵黄囊瘤可能大，肝脏虽有二处转移，但属于寡转移病灶，可于泌尿外科腹膜后肿块切除的同时肝外科行转移病灶的切除。遂进行手术治疗，手术情况：术中见左侧腹膜后肿瘤直径15cm，并与脾脏、胰腺尾部、胸膜粘连紧密。切除患肾、脾脏、部分胰尾，及同侧部分肾上腺，修补破损胸膜，肝脏转移灶2处。

大体病理

肉眼所见：巨大结节状肿块，大小15cm ×10cm ×10cm，边界清，切面呈灰白灰黄色，部分鱼肉状坏死，部分囊性，内含毛发，软骨等豆渣样物。

病理诊断

后腹膜混合型生殖细胞肿瘤（卵黄囊成分约占90%，畸胎瘤成分10%），伴大片坏死，侵犯肾上腺、胰腺 粘连脾脏、肾脏、侵犯神经、脉管内见癌栓，周围淋巴结2枚，未见转移。肝内转移性结节2枚。

免疫组化结果

Ki67(40%+), PLAP(-/+), CK(+), VIM(-), OCT-4(-), CD30(-), D2-40(-), AFP(+), HCG(-), GPC-3(+), CDX-2(-), CK7(-)。

根据医生建议，患者术后到上海美中嘉和肿瘤门诊部放化疗并随诊。

关于生殖细胞肿瘤

（Germ Cell Tumors, GCTs）

你需要知道什么？

Q1，什么是生殖细胞肿瘤？

是怎么形成的？

生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外的肿瘤，由原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成。

由于生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位，因此生殖细胞肿瘤除了可以原发于卵巢和睾丸外，还可以发生在性腺外（extragonadal），且多位于中线附近，如松果体，骶尾椎、纵膈及腹膜后等。

Q2，生殖细胞肿瘤是恶性肿瘤吗？

包括哪些肿瘤类型？

生殖细胞肿瘤可以是良性的也可以是恶性的。

良性生殖细胞肿瘤仅限于成熟畸胎瘤。良性肿瘤不是致命性的，但是比较大的肿瘤也会带来严重问题。成熟畸胎瘤(mature teratoma)中含有已分化的组织，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂和神经组织等。

恶性生殖细胞肿瘤大致可以分为两种：

1）生殖细胞瘤(Germinomas)：这些肿瘤可能会分泌碱性磷酸酶(ALP, ALKP, ALPase, Alk Phos)、乳酸脱氢酶(LDH)、人绒毛膜促性腺激素(hCG)等不同激素。

2）非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤：包括卵黄囊瘤、绒毛膜癌、恶性胚胎癌、由恶性生殖细胞肿瘤和畸胎瘤混合形成的生殖细胞肿瘤。

本例为由恶性生殖细胞肿瘤和畸胎瘤混合形成的混合性生殖细胞肿瘤，其中，卵黄囊瘤成分约占90% ，畸胎瘤占10%。

Q3，什么是卵黄囊瘤？

与其他生殖细胞肿瘤有什么不同？

卵黄囊瘤(Yolksactumor)又称内胚窦瘤(Endodermalsinustumor)，是一种由胚外内胚层——卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤，多见婴儿及儿童的睾丸及卵巢，性腺外卵黄囊瘤少见，可发生在骶尾部、腹膜后、肺、胃底、阴道、腹壁、脐部及松果体等处。

患者血清AFP明显升高，对于卵黄囊瘤的诊断有重要的指导意义。

Q4，儿童出现哪些症状，要警惕生殖细胞瘤？

生殖细胞肿瘤的确切症状取决于它在哪里形成。儿童生殖细胞肿瘤的症状包括：腹部、下背部或睾丸肿块、腹部疼痛、乳房生长（对于睾丸生殖细胞肿瘤）、女性无月经或异常出血、发热、便秘、头痛、呼吸急促、胸部疼痛、过多的毛发生长、双腿无力、提前进入青春期、糖尿病、荷尔蒙的异常、尿频等。发现上述症状者，可行血液检测肿瘤标志物，同时借助影像检查来诊断。

Q5，PET/CT影像检查

如何指导本例的诊断和治疗？

本例为少见的腹膜后混合型生殖细胞肿瘤，恶性度高，手术切除是治疗恶性生殖细胞肿瘤的有效治疗手段，此外，对于肿瘤较大难于切除，可先实施化疗，待瘤体迅速缩小再择期手术可达到较好治疗效果。

PET/CT检查对病变性质的确诊具有相当重要作用，PET/CT发现左侧腹膜后巨大占位，肿块内部广泛囊变、坏死，与邻近器官（左肾、脾脏、胰尾部）分界不清，FDG代谢显像显示肿块实性区域放射性分布异常增高，呈不规则环形浓聚，高度提示腹膜后来源恶性肿瘤。

此外，肿瘤指标AFP增高对定性诊断具有相当重要意义，临床AFP增高绝大多数见于：1）原发肝细胞肝癌，2）慢性肝炎，3）生殖细胞肿瘤如卵黄囊瘤。结合本例腹膜后巨大占位，首先考虑生殖细胞肿瘤如卵黄囊瘤的诊断。

本例术前对原发肿瘤的大小及浸润范围（T），局部淋巴结（N）受累情况及远隔脏器、组织中肿瘤转移情况（M）的判读对治疗决策的制定非常关键。传统的CT、MRI进行TNM分期有一定误差和局限性。本例PET/CT检查意外发现了肝脏有2个转移灶（寡病灶转移），经多学科会诊，行腹膜后肿瘤及肝转移的同期手术。

PET/CT通过全身扫描可以更全面、更系统的了解肿瘤患者的具体病情，目前已经广泛应用于临床，贯穿于肿瘤分期、治疗效果监测、预防复发全过程，是目前唯一可在活体分子水平完成生物学显示的影像技术。

美中嘉和影像中心拥有PET/CT设备，可为肿瘤患者病情评估、手术决策、治疗后监测等方面作出全方位的诊断。

Q6，PET/CT检查辐射如何？

会不会对人体造成危害呢？

世界上一切物质都具有辐射性，需要客观看待其辐射量大小，PET/CT检查虽有一定辐射，但一次检查患者接受的辐射剂量约为7.0～12mSv，远低于国家放射防护委员会规定的有害剂量值，而且随着设备的更新换代，受检者的辐射剂量正逐渐下降。检查所用的放射性药物为葡萄糖类似物，无毒、无致敏性，在几个小时内就完全从人体内消失。对于有适应症患者接受PET/CT检查的受益明显大于辐射风险，甚至获得挽救生命的机会。

PET/CT同时具有PET和CT的功能，它又不是两者的简单叠加，它完全可以实现1+1>2的效果。PET显示病灶病理生理特征，具有极高的灵敏性，在病变的早期既能探测到病变代谢等功能情况变化；CT可以精准定位病灶，显示病灶结构的变化，两者的图像精确融合，可以同时反映病灶的病理生理变化及形态结构，从而大大提高了肿瘤诊断的准确性，成为临床现代肿瘤学诊断和治疗不可缺少的工具。

本期指导专家

田芳

主任医师

上海美中嘉和医学影像诊断中心放射科医生

华中科技大学同济医学院（同济医科大学）影像医学与核医学硕士研究生毕业，上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院放射科工作20余年，美国哈佛大学麻省总医院放射科工作1年，参加肺结节及乳腺癌筛查国际规范化培训。主持和参与多项临床科研项目，以第一作者及通讯作者发表SCI及中文核心期刊论文10余篇。注重学科合作及患者交流，有多年质控和教学经验。

擅长：

胸腹部恶性肿瘤的影像诊断及疗效评估。

参考文献

[1]曹 钟,钟佳良,朱贤海,等.原发性性腺外卵黄囊瘤40例临床病理分析。临床与实验病理学杂志，2014，30(9):991-995，999.

[2]Gabriele Masselli, Cristina De Angelis, Saadi Sollaku. et al. PET/CT in pediatric oncology. American journal of nuclear medicine and molecular imaging, 2020,10(2): 83-94.

[3] 郑彬,陈志平,时胜利,等.儿童性腺外成熟畸胎瘤并卵黄囊瘤的CT和MRI表现。实用放射学杂志，2018，34（11）：1754-1757。

[4] https://www.mdanderson.org/cancer-types/childhood-germ-cell-tumors.html

作者 | CMDIC

来源 | 上海美中嘉和医学影像诊断中心