儿童脑瘤手术全切后,还需要放化疗吗?

2021
06/02

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  儿童脑肿瘤的治疗取决于肿瘤的类型、大小和位置,以及孩子的年龄和整体健康状况。对于大多数儿童脑肿瘤来说,手术都是第一步的。在某些情况下,肿瘤很小,容易与周围的脑组织分离,这使得完全手术切除成为可能。在其他情况下,肿瘤无法与周围组织分离,或者它们位于大脑的敏感区域附近,这使得手术具有风险。在这种情况下,儿科神经外科医生会尽可能多地切除肿瘤。对于肿瘤完全切除的家长就会有这样的疑惑了:手术做好了,治疗就成功了?还需要其他治疗吗?

  对于儿童脑肿瘤来说,只有极少数的良性肿瘤,如脉络丛乳头状瘤、Rathke囊肿等,手术做完了,病变全切除了,就只需要定期复查。

  但是对于另一些常见的肿瘤,胶质瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤等多需要综合治疗。

  儿童胶质瘤

  儿童胶质瘤(Glioma)是儿童和青少年最常见的中枢神经系统肿瘤,占所有儿童颅内肿瘤40%~60%。胶质瘤起源于大脑和脊髓中的胶质前体细胞。根据世界卫生组织(WHO)对脑肿瘤的分类,胶质瘤又分为低级别(Ⅰ级和Ⅱ级)和高级别(Ⅲ级和Ⅳ级)肿瘤。其临床表现非常广泛,大多数儿童胶质瘤表现为良性、生长缓慢的病变,WHO分类为Ⅰ级或Ⅱ级。这些儿童低级别胶质瘤(Low grade Glioma,LGG)与成人LGG有着根本的区别,较少发生恶性转化,整体生存率良好。然而,相当一部分胶质瘤在短时间内发展迅速,WHO Ⅲ级或Ⅳ级高级胶质瘤(High grade Glioma,HGG),基本上无法治愈,甚至在几个月内就会致命。

  儿童脑胶质瘤治疗需要神经外科、影像科、病理科、放疗科、肿瘤内科和神经康复科等多学科合作,遵循循证医学原则,目的是改善儿童胶质瘤患者的日常管理,并对患者进行长期随访观察,以提高生活质量和预防LGG的长期后遗症。为HGG患者努力寻找有效的治疗手段,采取规范化、个体化综合治疗措施,以期达到最好的治疗效果,尽可能延长患儿的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)。

  儿童髓母细胞瘤

  髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB)也是儿童常见的颅内 恶性肿瘤,其细胞形态类似胚胎期髓母细胞,故以此命名。 MB 约占儿童期中枢神经系统肿瘤的 20%,发生率为 0.2~ 0.58/10 万人,男性略多于女性。髓母细胞瘤存在两个发病高 峰,分别为 3~4 岁和 8~10 岁。绝大多数髓母细胞瘤为散 发病例,不到 5%的髓母细胞瘤患儿与家族性遗传性疾病相关, 包括家族性腺瘤性息肉病( familial adenomatous polyposis, FAP),痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome, NBCCS)。髓母细胞瘤起源于小 脑或者脑干,容易发生经脑脊液播散转移。

  手术治疗目的是尽可能安全地最大程度切除肿瘤、明确诊断、重建脑脊液循环。手术治疗的原则是在保证不损害正常脑组织的前提下实现肿瘤的最大切除。手术后应该尽快开始放疗治疗。建议在术后4周内开始放疗,延迟放疗与不良预后相关,晚于 49 天放疗患儿预后 明显不佳。放疗期间可每周给予长春新碱。<3 岁标危患者 不放疗,<3 岁高危患者延迟至3岁后放疗或化疗后行局部 瘤床放疗或姑息放疗。

  系统化疗:1、年龄≥3 岁:放疗结束 4 周后开始辅助化疗。化疗方案可选择洛莫司汀+顺铂+长春新碱方案,或者环磷酰胺+顺 铂+长春新碱方案,共 8 个疗程。 2、年龄<3 岁:手术后 2~4 周开始辅助化疗,化疗方案可选择环磷酰胺+长春新碱/大剂量甲氨蝶呤/卡铂+依托泊 苷交替化疗,共 12 个疗程。 3、高剂量化疗联合干细胞挽救治疗。高危患者如条件允许,可行自体造血干细胞支持下超大剂量化疗。

  儿童颅咽管瘤

  即使颅咽管瘤毗邻关系复杂,完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高,手术仍是颅咽管瘤最主要的治疗手段,在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除,是保证患者长期生存的基础。

  手术后患儿的内分泌功能还是需要定期复查,并且要持续不断的复查,根据结果进行药物调整,因为颅咽管瘤虽然是一种良性肿瘤,但是对患儿的内分泌功能会有深远的影响,手术以后由于神经内分泌轴受到不同程度的干扰,可能出现甲状腺功能低下、皮质醇低下、生长激素及性激素分泌不足,从而影响儿童的生长发育,所以需要在内分泌科和神经外科医生的跨学科指导下,进行全面的动态调整。

  总之,对于恶性肿瘤,根据恶性程度的高低,手术后还要做一些后续治疗,就需要在外科医生的指导下,到相应的肿瘤科医生那里就诊,制定后续的治疗方案。


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关键词:
髓母细胞瘤,颅咽管瘤,放化疗,胶质瘤,内分泌,切除,放疗,化疗

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