这种心脏病有点怪——永存第五弓

2021
06/01

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达医晓护
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不一样的心脏病


2016年11月2日,只有7个月的浩浩(化名)在接种疫苗之后出现咳嗽、流鼻涕的表现,他的家长认为是普通感冒,带他到了首都儿科研究所就诊。两天后,浩浩又出现了烦躁、呼吸费力、鼻扇及三凹症(指吸气时胸骨上窝、肋间隙、肋下及剑突下出现凹陷)。经超声心动图等一系列检查发现,他患有极其罕见的先天性心脏病——永存第五弓,鉴于病情相当危重,心脏外科会诊后立即开放绿色通道,直接将浩浩收住入心脏病加强监护病房(CICU)治疗。


 


浩浩的左心室呈球形增大,左室舒末径达43毫米,相当于成人大小。由于存在严重的第五弓缩窄,浩浩一出生,左心室后负荷就一下子急剧增加,导致左心功能受损严重。经过CICU医生的精心治疗,浩浩的呼吸道感染得到控制,心功能有所好转。


2016年11月17日上午,心脏外科张主任为浩浩进行手术,选择采用了全麻、深低温、下半身停循环、选择性脑灌注的手术方案。术中要把患儿的体温降低至25摄氏度以下,下半身则完全停止血液循环,仅以相当少量血流维持脑灌注。手术的关键是要将停止循环的时间尽量控制在30分钟之内,也就是说,要在仅仅30分钟内就做好狭窄血管的切除与精细吻合,才能最大限度地减少停止循环带来的损害。经过医护人员5个小时的连续奋战,浩浩的手术十分成功。术后浩浩病情稳定,第2天拔除了气管插管,之后康复出院。


“永存第五弓”是啥病


永存第五弓是种十分罕见的先天性心脏病,自从1969年Van Praagh首次描述这类畸形病案以来,全世界仅有一些个案及少量病例陆续被报道。国内上海儿童医学中心曾报道5例手术,但手术死亡2例,死亡率高达40%。


“永存第五弓”有啥表现


永存第五弓通常合并其他心血管畸形,包括主动脉弓中断、肺动脉闭锁、动脉导管未闭、法洛四联症以及大动脉转位等。


单纯永存第五弓,血流动力学改变并不显著,常无明显症状。如若合并主动脉缩窄,可增加左心室后负荷,下半身供血减少,高血压上下肢存在脉压差,最终会导致充血性心力衰竭。如若合并有动脉导管未闭,可致使肺循环血量增加,左心室前负荷增加,左室肥厚,进而引起肺动脉高压,右心功能衰竭。临床检查中,超声心电图可发现该病,但受检查技术和医师经验限制,仍有一定的误诊和漏诊率。因此,增强肺血管造影(CTA)或核磁共振(MRI)为检查首选手段。


“永存第五弓”如何治疗


由于永存第五弓一般与同侧的第四弓并存,两血管多处在同一切面,不会构成血管环而影响气道以及食管。因此,如果永存第五弓无狭窄,通常不需处理。如若合并有缩窄,且对心功能有明显的影响,则需要手术纠正。内科治疗方法包括:介入球囊扩张或覆膜支架扩张血管狭窄处;外科医治方法包括:人工血管替换术、补片加宽术和狭窄段切除,前壁心包补片扩大重建术等。其中,切除重建术可以在一定程度上降低远期再狭窄发生率。

 

上海科普教育发展基金会资助项目(项目编号:B202117)


作者:上海中医药大学附属曙光医院宝山分院

血液科 医学博士 夏乐敏



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关键词:
心脏病,血管,手术,切除,检查

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