国家儿童医学中心与区域医疗中心联动,患川崎病心梗患儿成功获救

2021
05/18

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专科有道
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部分患者可进展为冠状动脉狭窄、阻塞,最终导致心肌缺血、梗死甚至死亡。

今天,对涛涛来说是个特别的日子,接受搭桥手术的他马上就能拆线,明天就可以顺利出院回家了。

(图源:医院供图,下同)

2021春节前,涛涛因连续高热1周伴有皮疹、眼红、颈部淋巴结肿大症状被收进复旦大学附属儿科医院安徽医院—安徽省儿童医院,诊断为川崎病,更为不幸的是这时的心超检查已经发现双侧的冠状动脉均呈多发瘤样扩张。虽然经过两次积极的丙种球蛋白加激素治疗,涛涛的炎症仍不能完全终止,双侧冠状动脉呈进行性扩张,已成为巨大冠脉瘤并伴有血栓形成。

复旦儿科安徽医院的心内科医生与上海总院的学术主任刘芳教授联系,经评估及时给予英夫利昔单抗治疗,并积极给予低分子肝素、阿司匹林、倍他乐克等进行抗血栓及心肌保护治疗,涛涛的病情终于稳定下来。但急性期已经形成的多发巨大冠脉瘤,使涛涛后续的抗血栓治疗依然艰辛。

病程2个月,复查结果显示涛涛的病情稳定。就在大家刚要舒口气的时候,涛涛突然在一个晚上出现呕吐、出冷汗,伴随胸部压榨感,无法平卧,心电图和心超检查显示涛涛发生了急性心肌梗死和心功能降低。在刘芳主任的远程指导下,当地医生奋力救治,2周后涛涛病情终于平稳。为了全面评估病情,决定下一步治疗方案,涛涛转至复旦儿科上海总院。

经系列检查评估及充分准备,入院仅3天,刘芳主任即为涛涛进行了冠脉造影,结果显示右冠状动脉巨大冠脉瘤伴瘤体内血栓形成导致远端完全闭塞,仅依靠左冠状动脉前降支的侧枝血管供血;而左前降支也呈巨大冠状动脉瘤,随时都有再发急性心肌梗死的风险。

复旦儿科心血管中心的川崎病冠状动脉病变诊治MDT团队立即启动了讨论,心内科专家复旦儿科医院院长黄国英教授及心内科主任刘芳教授、心外科主任贾兵教授和瑞金医院心外科赵强教授充分评估后决定为涛涛实施冠脉搭桥手术。在复旦儿科医院运行10余年帮助了近百名患儿的“川崎病慈善基金”也及时伸出援助之手,为涛涛父母解除经济上的后顾之忧。

4月30日上午,经过充分的术前准备,救治团队顺利为涛涛施行了右胸廓内动脉与右冠状动脉中段的搭桥术及左前降支巨大冠脉瘤的成形术,涛涛在手术后恢复非常顺利,冠脉血供良好,心脏大小和功能恢复正常,涛涛及父母的脸上露出了久违的笑容。

川崎病(Kawasaki Disease,KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合征,好发于5岁以下儿童,冠状动脉病变为其最严重并发症,可发生冠状动脉瘤样扩张,部分可进展为冠状动脉狭窄、阻塞,最终导致心肌缺血、梗死甚至死亡。上海流行病学调查资料显示,尽管大剂量丙种球蛋白静脉注射已基本普及,2013-2017年冠状动脉病变发生率仍高达22.7%,中大型冠状动脉瘤的发生率达5.1%(中型 3.3%,巨大1.8%),已成为儿童时期最常见的后天性心脏病。规范化诊断、评估和治疗以及长期管理是促使冠状动脉病变恢复并降低心血管事件发生率、改善患儿预后的关键。

复旦大学附属儿科医院于2016年正式成立由小儿心内、心外、风湿、影像以及分子遗传学和临床流行病学专家组成的多学科团队(MDT),为重症川崎病和川崎病冠状动脉病变患儿提供规范化的诊断评估、内科药物治疗和外科手术治疗以及分子遗传标志物预测等一站式临床诊疗服务和遗传学咨询,成为全国各地重症患儿的转诊中心。

作为国家儿童医学中心,复旦大学附属儿科医院主动承担国家任务,于2020年托管安徽省儿童医院(复旦儿科安徽医院),已选派21个专科团队在安徽医院进行指导。复旦儿科医院的“川崎病冠状动脉病变多学科诊疗团队”不仅成为全国川崎病协作网各单位的坚强后盾,也提高了当地医生川崎病诊治以及冠状动脉病变长期管理的水平。

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关键词:
川崎病,医疗,患儿,儿科,血栓,病情

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