肌周细胞瘤病例分享重点摘要

2021
05/13

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衡道病理
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肌周细胞瘤病例分享重点摘要



肌周细胞瘤(Myopericytoma)


大体界限清楚

 

肿瘤细胞围绕血管呈同心圆排列

 

    肿瘤细胞围绕血管周围生长

血管多少不等,可以扩张

    血管外皮瘤样图像

 

SMA标记:瘤细胞弥漫阳性

 

肌周细胞瘤形态学诊断要点

1. 组织学结构:肿瘤细胞围绕血管呈同心圆状排列

2. 细胞形态:均匀一致的卵圆形或梭形细胞

3. 间质:可以胶原化、黏液样

4. 伴随现象:血管外皮瘤样图像,退形性变(核不典型,囊性变、梗死或化生性骨形成)

5. 生长方式:界限清楚,无包膜,可在血管内生长


免疫组化:

1. 瘤细胞 SMA+、h-caldesmon+;desmin-或最多灶+

2. 瘤细胞 CD34、CD31、S100、keratin、STAT6均-


分子检测:

PDGFRB 基因突变


  • 肌周细胞瘤病——镜下显著的多灶大小不同的结节弥漫浸润真皮及皮下组织,并且无细胞异型性、核分裂象及坏死(免疫组化及分子检测结果同肌周细胞瘤)

 

 

肌周细胞瘤病(多灶、大小不同的结节)


  • 恶性肌周细胞瘤——细胞显著的异型性、核分裂和坏死(免疫组化及分子检测结果同肌周细胞瘤)


 

恶性肌周细胞瘤


鉴别诊断:

1. 肌纤维瘤/肌纤维瘤病

(Myofibroma/Myofibromatosis)

 

  • 双相生长模式:肌样细胞结节+细胞丰富区(胖梭形的细胞分布于血管外皮瘤样血管周围)

  • SRF-RELA基因融合(富于细胞型/不典型肌纤维瘤)


2. 血管平滑肌瘤

(Angioleiomyoma)


 
  • 50%伴有疼痛

  • 成熟平滑肌细胞围绕血管

  • Desmin(+)、SMA+


3. 淋巴管肌瘤/淋巴管肌瘤病

(Lymphangioleiomyoma/Lymphangioleiomyomatosis)


  • 胞浆丰富的胖梭形细胞束围绕腔隙(血管、淋巴管)

  • 常有淋巴细胞聚集

  • 表达HMB45+、MelanA+、SMA+、Desmin部分+


4. 血管球瘤

(Glomus tumor)

 

 
  • 疼痛

  • 圆形细胞围绕大小不一血管

  • 恶性血管球瘤常见NOTCH基因重排和/或BRAF基因突变


5. 孤立性纤维性肿瘤

(Solitary Fibrous Tumor)


 
  • 细胞疏密不等,无结构排列

  • CD34弥漫强阳,STAT6核阳,SMA-、Desmin-

  • 分子:NAB2-STAT6融合

 

参考资料:

1. Yin P. Hung, MD, PhD and Christopher D.M. Fletcher, MD, FRCPath.Myopericytomatosis Clinicopathologic Analysis of 11 Cases With Molecular Identification of Recurrent PDGFRB Alterations in Myopericytomatosis and Myopericytoma. Am J Surg Pathology. 2017;41:1034–1044

2. Thomas Mentzel, MD,* Angelo P. Dei Tos, MD,† Zoltan Sapi, MD,‡ and Heinz Kutzner, MD*Myopericytoma of Skin and Soft Tissues Clinicopathologic and Immunohistochemical Study of 54 Cases. Am J Surg Pathology. 2006;30:104–113

3. Takuya INOUE,1 Noriyuki MISAGO,1 Akihiko ASAMI,2 Osamu TOKUNAGA,3 Yutaka NARISAWA1Myopericytoma proliferating in an unusual anastomosing multinodular fashion. Journal of Dermatology 2016; 43: 557–559

4. Soft Tissue and Bone tumors. WHO Classification of Tumours • 5th Edition

5. DIAGNOSTIC PATHOLOGY: SOFT TISSUE TUMORS, THIRD EDITION

 


本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
肌周细胞瘤,血管球瘤,肌纤维瘤,异型性,基因

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