肌周细胞瘤病例分享重点摘要

肌周细胞瘤（Myopericytoma）

大体界限清楚

 

肿瘤细胞围绕血管呈同心圆排列

 

    肿瘤细胞围绕血管周围生长

血管多少不等，可以扩张

    血管外皮瘤样图像

 

SMA标记：瘤细胞弥漫阳性

肌周细胞瘤形态学诊断要点

1. 组织学结构：肿瘤细胞围绕血管呈同心圆状排列

2. 细胞形态：均匀一致的卵圆形或梭形细胞

3. 间质：可以胶原化、黏液样

4. 伴随现象：血管外皮瘤样图像，退形性变（核不典型，囊性变、梗死或化生性骨形成）

5. 生长方式：界限清楚，无包膜，可在血管内生长

免疫组化：

1. 瘤细胞 SMA+、h-caldesmon+；desmin-或最多灶+

2. 瘤细胞 CD34、CD31、S100、keratin、STAT6均-

分子检测：

PDGFRB 基因突变

• 肌周细胞瘤病——镜下显著的多灶大小不同的结节弥漫浸润真皮及皮下组织，并且无细胞异型性、核分裂象及坏死（免疫组化及分子检测结果同肌周细胞瘤）

 

肌周细胞瘤病（多灶、大小不同的结节）

• 恶性肌周细胞瘤——细胞显著的异型性、核分裂和坏死（免疫组化及分子检测结果同肌周细胞瘤）

 

恶性肌周细胞瘤

鉴别诊断：

1. 肌纤维瘤/肌纤维瘤病

（Myofibroma/Myofibromatosis）

• 双相生长模式：肌样细胞结节+细胞丰富区（胖梭形的细胞分布于血管外皮瘤样血管周围）

• SRF-RELA基因融合（富于细胞型/不典型肌纤维瘤）

2. 血管平滑肌瘤

（Angioleiomyoma）

 

• 50%伴有疼痛

• 成熟平滑肌细胞围绕血管

• Desmin（+）、SMA+

3. 淋巴管肌瘤/淋巴管肌瘤病

（Lymphangioleiomyoma/Lymphangioleiomyomatosis）

• 胞浆丰富的胖梭形细胞束围绕腔隙（血管、淋巴管）

• 常有淋巴细胞聚集

• 表达HMB45+、MelanA+、SMA+、Desmin部分+

4. 血管球瘤

（Glomus tumor)

 

• 疼痛

• 圆形细胞围绕大小不一血管

• 恶性血管球瘤常见NOTCH基因重排和/或BRAF基因突变

5. 孤立性纤维性肿瘤

（Solitary Fibrous Tumor）

 

• 细胞疏密不等，无结构排列

• CD34弥漫强阳，STAT6核阳，SMA-、Desmin-

• 分子：NAB2-STAT6融合

参考资料：

1. Yin P. Hung, MD, PhD and Christopher D.M. Fletcher, MD, FRCPath.Myopericytomatosis Clinicopathologic Analysis of 11 Cases With Molecular Identification of Recurrent PDGFRB Alterations in Myopericytomatosis and Myopericytoma. Am J Surg Pathology. 2017;41:1034–1044

2. Thomas Mentzel, MD,* Angelo P. Dei Tos, MD,† Zoltan Sapi, MD,‡ and Heinz Kutzner, MD*Myopericytoma of Skin and Soft Tissues Clinicopathologic and Immunohistochemical Study of 54 Cases. Am J Surg Pathology. 2006;30:104–113

3. Takuya INOUE,1 Noriyuki MISAGO,1 Akihiko ASAMI,2 Osamu TOKUNAGA,3 Yutaka NARISAWA1Myopericytoma proliferating in an unusual anastomosing multinodular fashion. Journal of Dermatology 2016; 43: 557–559

4. Soft Tissue and Bone tumors. WHO Classification of Tumours • 5th Edition

5. DIAGNOSTIC PATHOLOGY: SOFT TISSUE TUMORS, THIRD EDITION