你听过低铜饮食吗？红豆、绿豆竟被列入其中“黑名单”！
罕见病不是一个疾病名称，而是一大类疾病的总称，因为患病人群较小，常常被忽视，所以也称为“孤儿病”。
铜对人体有好处吗？哪些人要低铜饮食？进行这个话题前，我们先来了解一下哪些食物中含有铜。
其实，除了纯净水，所有的食物都含有微量的铜。
正常情况下，食物中的铜主要通过十二指肠吸收入血，转运到肝脏，少部分参与铜蓝蛋白的合成，大部分铜又会随胆汁排出体外。
然而，有这样一群人，他们无法将摄入的铜排出体外，他们就是肝豆状核变性患者。
通过这个疾病的名称，我们可以了解到这种疾病主要是会引起“肝脏”和“豆状核”的病变。
对大家来说，“豆状核”这个名词相对陌生。其实，“豆状核”是一个解剖学的概念，它位于颅内比较靠近中央的位置，属于脑组织的一部分。
那么，肝豆状核变性是怎么发生的呢？
它是由于第13号染色体上的ATP7B基因突变，导致体内铜离子转运及排泄障碍的一种常染色体隐性遗传病。
肝豆状核变性的患者由于基因突变引起肝脏铜蓝蛋白合成减少，胆道铜排泄障碍，铜就会在肝脏、豆状核发生蓄积。
除了肝脏和豆状核外，角膜、肾脏等多个脏器都会出现铜的沉积，从而引起一系列的临床症状。
首先，铜沉积在肝脏会造成转氨酶升高、慢性肝炎，甚至肝硬化。患者会出现恶心、乏力、发育障碍、下肢浮肿等肝脏受累的症状。
其次，对于神经系统来说，铜会沉积在豆状核等多个部位，患者可能会出现口齿不清、走路不稳、动作僵硬、表情淡漠等症状。
除此之外，患者还可能出现血尿、蛋白尿、关节疼痛、溶血性贫血等多种其他系统受损的表现，严重影响患者的生活质量。
同时，因为这种患者是从出生就携带着这种病变基因，体内的铜就开始慢慢蓄积，曾经有文献报道，最小的孩子从3岁就开始发病，出现症状。
所以，对于肝豆状核变性的患者来说，必须严格控制饮食中的含铜量，少吃或不吃含铜量高的食物，以此来减少体内铜的蓄积。
肝豆状核变性患者每天铜的摄入量最好不超过1mg。
日常的食物中，精白米、鲜牛奶、淡水鱼、浅色蔬菜和浅色水果中的含铜量相对较低，肝豆状变性患者可以适当食用；
豆类（红豆、绿豆等），坚果（瓜子、核桃等），甲壳类（虾、蟹等）含铜量较高，一般不建议肝豆状变性患者食用。
但对于肝豆状核变性患者来说，按照简单的食谱来饮食可能是远远不够的，需要更专业地计算食物中的含铜量。
一般建议家长在医生的指导下，参考《中国食物成分表》等专业书籍，按照书上认真地去了解每种食物具体的含铜量，然后再进一步安排每日的饮食。
对于肝豆状核变性的患者来说，饮食中摄入的铜再少，也还是会慢慢在体内沉积，所以除了低铜饮食，我们还要配合药物治疗。
肝豆状核变性的本质是铜代谢障碍，通过食物摄入体内的铜不能排出体外。
基于这个原理，肝豆状核变性的治疗就是通过某些药物去促进铜排出，或者通过某些药物去阻止铜的吸收。
比如，促进铜排出的药物——青霉胺，它是所有驱铜药物当中，效果最好的一种。
另外，还有阻止铜吸收的药物——硫酸锌，它在国内外都是首选的一线药物，其次还有葡萄糖酸锌、醋酸锌，这些药物也都可以阻止铜的吸收。
需要强调的是，再好的药物，也必须建立在控制饮食的基础之上。对于肝豆状核变性的患者来说，“低铜饮食”永远是治疗当中最重要的一部分。
令人欣慰的是，肝豆状核变性患者在早期发现之后，通过很好地控制饮食，并在医生的指导下合理用药，他们完全可以像健康人一样去上学、结婚、生子、工作，他们能够将命运掌握在自己手中。
写在最后
准确地说，罕见病不是一个疾病名称，而是一大类疾病的总称，因为患病人群较小，常常被忽视，所以也称为“孤儿病”。
2018年5月，由国家卫健委、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局五部委联合发布《第一批罕见病目录》，共涉及121种疾病。
虽然我国罕见病的防治才刚刚起步，但已经得到了国家的高度重视。相信在不久的将来，我们一定能够全面战胜罕见病。
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