颅咽管瘤那些事儿

　　颅咽管瘤是令大多神经外科医生感到沮丧的神经系统肿瘤，也是很常见的颅内先天性肿瘤，其占颅内肿瘤的2.5%-4%，任何年龄都可发病。这对患者造成了很多困扰，那么，到底是什么让颅咽管瘤治疗如此困难，小编今天就和大家聊聊颅咽管瘤那些事儿。

　　1、什么是颅咽管肿瘤？

　　颅咽管瘤是胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，为良性肿瘤。好发于儿童，约70%的病例发生在15岁以下的儿童和少年，是儿童最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。

　　2、颅咽管肿瘤症状？

　　颅咽管瘤位于鞍区，起源于垂体柄，可向周边各个方向生长。主要临床症状因肿瘤部位和生长方向不同而有所不同，包括：

• 颅内压增高症状，如头痛、恶心、呕吐，视乳头水肿等，晚期可出现嗜睡甚至昏迷；（2）视力、视野障碍；

• 垂体功能低下，表现为身材矮小，乏力、倦怠，少动，食欲减退，皮肤苍白细腻，青春期常有性器官发育障碍。男性阳萎，女性月经失调或停经；

• 下丘脑损害，表现为体温偏低，嗜睡，尿崩症。

　　出现上述相关临床症状的病人，接受头颅CT检查显示鞍区有个类圆形的病灶，有些可有钙化表现。进一步做鞍区磁共振增强检查可清楚显示肿瘤，以及肿瘤与周边神经和血管的关系。

　　3、颅咽管肿瘤治疗？

　　颅咽管瘤可向各个方向生长，质地可为囊性、实性、混合性。根据肿瘤生长位置，肿瘤为囊性还是实质性为主、结合病人年龄等综合判断选择。

　　(1)直接手术切除肿瘤：

　　是最彻底的根治方法，颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但位置深在，肿瘤起源于垂体柄，毗邻重要神经血管结构，包括下丘脑，因此手术难度很大。近年来由于显微技术进步，手术全切率增高，术后并发症逐渐减少。

　　颅咽管瘤的手术治疗目标是积极追求全切除，同时需要兼顾保护垂体－下丘脑功能，但经常难两全。术后如有肿瘤残留，伽马刀或适形放疗可能是合理的选择。

　　(2)囊性颅咽管瘤定向穿刺囊液：

　　通过颅骨钻一小孔，将穿刺针在定向指引下穿刺囊腔，抽出囊液，缩小囊腔，减少肿瘤对周围组织的压迫，特别是视神经的压迫。优点是创伤小，术后反应小，缺点反复发作，适于不能耐受手术的老年体弱患者。

　　4、颅咽管瘤手术后注意事项？

　　患者在术后1周内、术后1、3、6个月及1年必须接受内分泌激素、电解质、肝肾功能及鞍区MRI检查(术后3个月复查，以后每年一次，必要时增加复查频率)，并且记录体质指数及生活质量评估结果，对神经系统功能、视力视野、垂体功能、下丘脑功能等进行评估。

　　鉴于颅咽管瘤大部分在5年内复发，建议患者随访至少5年。同时应注意饮食摄入及体重情况，进行必要的相应控制，避免因下丘脑功能障碍，出现相关并发症。