失眠、行走困难、出现幻觉......她被这个病死率100%的失眠症盯上

2021
05/10

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常笑健康
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金老师失眠多梦的原因找到了,但同时来了比恶梦更可怕的疾病。

有人说,神经内科,是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言,科室所遇之人、之事往往不仅如此,这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》,聚焦神经内科众多病例,从病例透析事件,追溯病因,探索病例背后的故事。

睡眠,是人类生命活动必须的生理现象。人的一生中有1/3的时间在睡觉,睡眠质量的好坏,直接影响到健康。


事实上每个人的睡眠都有固定的周期性,国际睡眠医学学会将睡眠分为2个时相、5个阶段。


2个时相分别为:非快速眼动睡眠期(NREM)和快速眼动睡眠期(REM)。

5个阶段分别为:入睡期、浅睡期、熟睡期、深睡期、快速眼动期。


非快速眼动睡眠期与快速眼动睡眠期交替出现,交替过一次称为一个睡眠周期。两种循环往复进行,每一夜通常有 4-5个睡眠周期,每个周期大概有90-110分钟。


健康有序、规律习惯、合理充足的睡眠可以保持健康。而睡眠过多、过少或睡眠障碍,都会引起相应的疾病。高血压、糖尿病、心血管疾病、肥胖都或多或少和睡眠相关。

一个典型病例


 


我们要讲的病历是一种很恐怖的病历,和失眠相关,但失眠不是它的病因。这种恐怖的疾病在1年内死亡率几乎100%,疾病的名字叫——散发性致死性失眠症。


金老师是很著名的大学教授,和蔼、可亲、情绪高涨,慷慨激昂,滔滔不绝,扣人心弦的情感型教书风格,留给数届大学生很深、很美好的印象。


在他退休后的10几年里,仍有很多过往的学生来探望她,记忆超群的她能记住几乎所有她教过的学生。


2021年,春节刚过,69岁的金老师开始出现睡眠的问题,刚开始她仅仅感觉夜间容易醒,根本不能睡整夜觉,7小时的睡眠时间,至少要醒5次,而且多梦,早晨起来浑浑噩噩的,脑子不清楚,容易发脾气。


这样的睡眠状态持续了1周后,金老师进入失眠状态,尽管尝试了所有的安眠药,仅仅有数分钟的浅睡眠,而且不断的被各种梦惊扰。焦躁、烦闹、健忘、激动各种负面情绪充满她的生活。


金老师的爱人和女儿十分不解,如此和蔼、思维如此清晰的金老师为何出现这样的症状?


殊不知,金老师失眠的症状才仅仅是个开始,出了正月,进入农历二月,上海的天时有阴雨,金老师的病情也逐渐进展,这时候的金老师除了失眠外,记忆力、定向力、逻辑思维能力,反应都逐渐的变差,时不时的还出现幻觉。


金老师被女儿和老公带到了附近医院,核磁共振提示大脑皮层异常信号

针对这种影像征象、体征和病程,神经内科医生考虑了很多疾病,也做了很多检查:


考虑自身免疫性脑炎,查NMDA受体抗体和其他相关抗体,均为阴性;

考虑血管病,查MRA、MRV、SWI等均未见异常;

考虑风湿病,抗“O”,血管炎等标志物均未查出阳性结果;

考虑肿瘤,查了副肿瘤抗体,全身彩超,连PET-CT都做了,都没有发现肿瘤的迹象;

考虑感染性病变,查腰穿压力正常,细胞数正常,而蛋白增高。



检查都做了遍,仅仅腰穿蛋白有增高,治疗也只能按照自身免疫性脑病,应用激素+丙种球蛋白,尝试治疗。虽然积极给予治疗,但金老师的症状没有像亲人们希望的那样好起来。而是越发的严重。


在住院期间,金老师逐渐出现谵妄、行走困难、痉挛、肌张力增高、意识逐渐不清、幻觉、血压不稳等症状。


当金老师转到我们医院的时候,疾病已经到了晚期,复查脑电图提示有三相尖波,头颅MRI提示DWI广泛皮层及丘脑异常信号。随即我们考虑张老师的疾病为散发致死性失眠症


散发致死性失眠症为一种朊蛋白病,核心的临床症状为睡眠障碍、进行性智能下降、自主神经功能损害等。

了解朊蛋白


  

朊蛋白是什么?


事实上,朊蛋白是由PRNP 基因编码。它有两种异构体,分别是正常细胞型朊蛋白(PrPc)和致病型PrPSc。


种朊蛋白病的发病机制是某种原因导致的突变基因造成正常型的PrPc转化为致病型的PrPSc,促使抗蛋白酶型朊蛋白在神经系统沉积,并且选择性的在丘脑和大脑皮层累积,引起神经元细胞的大量丢失。


为何这类疾病首发症状为睡眠障碍?


散发致死性失眠症最常见累及的部位为丘脑、大脑皮层和小脑皮层。


丘脑在睡眠生理起着非常重要的作用。丘脑的神经回路破坏,打断了睡眠的自动行为,随即还可能出现容易醒及内容极其真实的梦境。我们的病人金老师首发症状为易醒和梦境


当累及到大脑皮层,即出现高级皮层功能的丧失,包括视觉的丧失、性格变化、焦虑、抑郁、暴力倾向、淡漠、记忆力减退等等相关症状。疾病后期的金老师也出现了相应这些症状。


疾病到最后即出现去皮层强直状态。病人将无任何意识活动,无言语,无表情,大小便失禁,对任何刺激、呼唤、触压均无反应,无任何自主动作,靠人工鼻饲进食。

致死性失眠症临床症状

治疗和预后怎么样?


到目前为止,尽管人类已经认识了这类疾病的病因,但仍没有任何针对致死性失眠症的特定治疗方法和预防及干预措施,病死率为100%。


朊蛋白病事实上包括克雅氏病、致死性失眠症、格斯特曼综合症三类疾病,这三类疾病间存在不同的临床表现和病程。


写在最后


金老师失眠多梦的原因找到了,但同时来了比恶梦更可怕的疾病。


我想金老师的学生们一定会怀念当年,站在讲台上那个和蔼、可亲、孜孜不倦、情感丰富的老师。


本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
致死性失眠症,大脑皮层,神经内科,睡眠期,幻觉,行走

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