Blood | 免疫球蛋白轻链淀粉样变性患者自体造血干细胞移植后的β2微球蛋白水平与总体生存率负相关

2021
05/08

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三度医学
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这项单中心回顾性分析发现高血清β2M与较短的OS相关。如果这些发现在更大规模的研究中得到证实,β2M将可以作为AL的预后标志。




随着对疾病生物学认识的提高,免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)的风险分层已经细化。尽管没有特异性,β2微球蛋白(β2M)水平与疾病负荷相关,并被认为是几种血液系统恶性肿瘤的预后标志物。在该研究中,研究组评估了β2M作为AL患者大剂量化疗和自体造血干细胞移植(auto-HCT)预后预测因子的作用。



该研究确定了2009年至2019年间在该研究机构接受auto-HCT的175名AL患者。不考虑肾功能状态,β2M≥3.5mg/L作为截断值。根据AL共识指南评估血液学和器官反应。改良的Mayo分期系统用于心脏分期。


接受auto-HCT患者的中位年龄为60岁(范围,27-77岁)。在175例患者中,有153例(87%)患者的β2M值可用,其中57例(37%)患者的β2M值≥ 3.5mg/L。β2M≥3.5组LDH值较高、肾功能较差、肾脏受累患者较多,β2M <3.5组中有更多λ轻链型患者除此之外两组患者的基线特征没有显著差异(Table 1)。


接受auto-HCT患者的中位随访时间是38个月(范围:1-124月)。一年无复发死亡率(NRM)为2%。β2M≥3.5和β2M<3.5的患者的1年NRM分别为5% (n=3)和1%(n=1)(p=0.115)。患者进行auto-HCT后,21例(37%)β2M≥3.5和38例(40%)β2M<3.5的患者出现血液学CR(p=0.864)。36例(73%)β2M≥3.5和65例(71%)β2M<3.5的患者在auto-HCT后出现器官反应(OR)(p=1.00)。


β2M≥3.5,β2M<3.5 的患者3年无进展生存率(PFS)分别为66%,74%(p=0.17,图1A)。β2M≥3.5,β2M<3.5 的患者3年总生存率(OS)分别为73%,89%(p=0.009,图1B)。在多变量Cox回归分析中,心脏受累合并AL(p=0.043)和β2M≥3.5 (p=0.029)与较短的OS相关。


结论:这项单中心回顾性分析发现高血清β2M与较短的OS相关。如果这些发现在更大规模的研究中得到证实,β2M将可以作为AL的预后标志。

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关键词:
造血干细胞,生存率,肾功能,移植

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