主任解答儿童白血病诊疗问题 | 向日葵问答第144期

2021
05/06

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向日葵儿童
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健康问答。


第144期,我们有幸邀请到浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科廖婵主任来为我们解答“儿童白血病诊疗”方面的问题。


问答整理 | 靳泓

责编 | 左佳

排版 | 冯橙橙

校对 | 何飞





Tips:因为无法对患者面对面进行诊断,不了解患者的具体病情,医生的意见仅作参考,具体治疗方式请咨询主治医生。  


01


Q:男孩,4岁,急性B淋巴细胞白血病。1年前确诊时脑脊液检测结果为阳性,采用中危方案化疗,第4疗后腰椎穿刺结果转阴,预后基因FLT3-ITD第3疗后转阴。第15天微小残留病变MRD结果为1.5%,第33天小于0.01%,目前处于维持期。白细胞含量一直较低,嘌呤片几乎吃不了,骨髓穿刺结果正常,嘌呤片基因也属于正常代谢型。请问:


(1)FLT3-ITD基因突变对预后影响大吗?


(2)白细胞低且涨幅特别慢的原因是什么?还需要做什么检查?


(3)嘌呤片吃不了对预后影响大吗?因为中性粒细胞绝对值低于1.0×10^9/L,嘌呤片基本上没吃(一周吃两三天,剂量为足量的六分之一)。


A:(1)FLT3-ITD基因突变在急性B淋巴细胞白血病中非常少见,因此目前对预后的影响还没有确切的结论。


(2)白细胞低且涨幅特别慢的原因:如果骨髓结果都正常的话,应该还是对嘌呤类药物比较敏感的原因。检查的话就定期监测血常规和骨髓检查。


(3)嘌呤片较小的剂量就会让中性粒细胞绝对值低于1.0×10^9/L,对预后的影响也许会有,但是再加剂量会导致骨髓抑制,容易导致感染,更加不利,所以目前也只能继续这样维持治疗。

02


Q:女孩,4岁,今年2月确诊为急性B淋巴细胞白血病。确诊时白细胞检查结果为100×10^9/L,采用中危化疗方案,目前已完成第一阶段治疗。第2疗打了8天阿糖胞苷和培门冬,结疗后33天骨髓穿刺结果显示完全缓解,未发现白血病细胞。请问:


(1)KMT2D和ETV6基因突变,对预后有影响吗?


(2)急性淋巴细胞白血病中危的治愈率有多高?


(3)治疗过程中孩子血小板很高,有时达到600×10^9/L多,是否正常?


(4)化疗过程中骨髓抑制严重是否意味着化疗效果好?


A:(1)KMT2D和ETV6基因突变,目前的研究尚未发现对预后有明确的影响。 

  

(2)急性淋巴细胞白血病中危的治愈率不同的治疗中心数据有一定的差别,目前我们中心的5年生存率是82%。


(3)治疗过程中血小板有波动很正常,有时达到600×10^9/L多,也属于正常范围的波动,但特别高的时候,如超过800×10^9/L,要注意预防血栓形成。


(4)化疗过程中骨髓抑制严重并不意味化疗效果好。

03


Q:男孩,7岁,去年11月底诊断为急性髓细胞白血病M1型,CEBPA基因双突变,WT1高表达51%。1疗结束后微小残留病变结果转阴,WT1低表达,基因残留0.024 %;2疗结束后微小残留病变及基因转阴,WT1高表达,结果为1.24%;3疗结束后微小残留病变及基因转阴,WT1高表达,结果为1.82%。请问:化疗后WT1仍然持续高表达是否代表预后不良或者有复发倾向?后期应如何治疗?


A:CEBPA基因双突变在急性髓细胞白血病中是一个预后良好的标志,若同时合并有WT1高表达,有文献表明复发率可能会增加。


因此,如果WT1持续高表达,而且表达量持续增加,需要警惕复发可能。后期建议继续监测骨髓常规、微小残留病变MRD和基因拷贝数,必要时进行造血干细胞移植。

04


Q:女孩,8岁,去年确诊白血病,急性淋巴细胞白血病(ALL)融合基因检测结果中只有TCF3位点拷贝数增加了60 %,其余均正常。采用2018低危方案治疗7个月现已进入小维持阶段第5个月,治疗期间一切顺利。微小残留病变MRD结果从第1疗开始每次都为阴性。巯嘌呤维持期吃不够量,但白细胞、中性粒细胞控制还好。请问:


(1)基于基因检测的结果孩子预后如何?


(2)孩子一直瘦小,饭量一般。是否可以做小儿推拿按摩?身体瘦小影响预后吗?


(3)小维持期间偶尔推迟1次上VD方案,一般是28天,最晚可以推迟几天?


A:(1)基于您提供的基因检测和MRD的结果属于低危,预后预测应该还不错。


(2)因为我不太了解中医,不知道是否可以做推拿,建议咨询正规中医。如果只是身体瘦小,没有营养不良的话,不影响预后。


(3)小维持期间偶尔推迟是正常的,没有最晚可以推迟几天的界定。条件允许的前提下尽量按期化疗。

05


Q:女孩,11岁,朗格罕斯细胞组织细胞增生症治疗中。去年7月份做了移骨手术后确诊,目前采用长春地辛加泼尼松片小化疗(每21天化疗1次)。确诊时PET/MR检查结果显示为单发,但V6000白片基因突变阳性,医生建议化疗2年。孩子现在刚好是生长发育期,月经还没来,请问持续这样的小化疗是否会对生长发育产生影响?


A:朗格罕斯细胞组织细胞增生症的VP化疗方案可能会对生长发育产生影响,但是可能性还是比较小的。

06


Q:女孩,2岁,急性淋巴细胞白血病L2型中危,治疗中。确诊时基因E2A-PBX1检测结果为阳性,第1疗后用了4个柔红霉素、4个西艾克和12个门冬酰胺,无微小残留病变,基因检测结果为阳性。第2疗前面用了1个环磷酰胺、8个赛德萨,后面用了1个环磷酰胺、8个赛德萨和1个培门冬,骨髓穿刺结果显示微小残留病变(MRD)越来越多。请问,目前的结果是否说明化疗药物对孩子已经无效,需要骨髓移植才行?


A:根据您提供的信息,基因E2A-PBX1检测仍然是阳性,而且微小残留病也由阴性转阳性了,那么说明这个白血病细胞还是比较耐药的。


如果后期MRD持续升高,基因也持续阳性,拷贝数增加的话,是有必要做好骨髓移植的相关准备的。

07


Q:女孩,10岁,急性B淋巴细胞白血病。目前已经住院33天,融合基因E2A-PBX1,19天检测白血病细胞无明显残留。请问:


(1)孩子的病情属于中危还是高危?


(2)医院采用的是2015化疗方案,是否不如2018或者2020方案的效果好?


(3)目前是继续化疗还是考虑移植?


(4)染色体检测结果为复杂核型,融合基因E2A-PBX1,是否对预后有影响?


A:(1)目前属于中危,但还要看巩固治疗前的白血病残留结果。


(2)2015化疗方案是比较成熟的方案,2018和2020方案的治疗数据还没有出来,因此目前还不知道是否不如2018或者2020方案的效果好。


(3)根据目前提供的信息,建议继续化疗。


(4)没有提供具体的染色体检测结果,因此无法回答对预后的影响。而融合基因E2A-PBX1对预后有影响,属于中危因素。




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关键词:
白血病,嘌呤片,诊疗,儿童,阳性

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