PAPVC是一种罕见的发现,可以是无症状或未确诊的。认识到这种先天性变异将有助于临床医生识别和正确处理罕见的CVC移位病例,以及与这种罕见情况相关的其他具有挑战性的临床情况。
病例报道
中央静脉导管移位进入异常肺
静脉:
中心静脉导管(CVC)正确位置的确定是影响患者安全的主要因素。识别导管的错位,最重要的是,不慎的动脉插管,是这一过程中至关重要的一步。然而,罕见的先天性静脉变异可能对CVC体位标准的解释造成重大困难,如压力波形、血气分析和胸片。我们报告一个异常肺静脉导致CVC异常移位的的例子。
一例64岁患者,无明显病史,需在腹部手术后进行CVC置换(患者书面同意发表)。经气管切开术机械通气,FiO20.5。虽然是心房扑动,他的血流动力学稳定,超声引导下行左颈内静脉插管,低压吸入暗红色血液,导丝容易通过。术者经超声检查确认导丝进入颈内静脉,行至左锁骨下静脉连接处,然后再扩张置管。我们没有对胸部大静脉和心脏进行进一步的超声检查,因为当时没有怀疑导丝错位。由于该技术在本单位尚未建立,故心内心电图未确定导管尖端位置。
测得的压力波形呈脉动三角形,上坡陡峭,底面宽,无二向凹槽。这类似于右心房与关闭的三尖瓣收缩时所观察到的“大炮”波。从下腔静脉远端传出的平均压力为12mmHg,提示CVC头端位于具有静脉压特征的血管内。
手术后拍摄的胸部X线片显示,新的CVC在左纵隔沿着不寻常的直线走行(图1)。影像显示导管错位在胸腔内静脉、心包裂孔静脉或副半奇静脉,或在永久性的左上腔静脉。令人惊讶的是,CVC样本的血气分析显示,氧合血液的氧分压为29kPa。这排除了导管尖端在静脉中的位置,并怀疑是无意中动脉置管。然而,超声引导可见导丝在插入过程中到达左颈内静脉与左锁骨下静脉交界处,以及从中心静脉测得的平均压力为12mmHg,表明导管的任何部分都不太可能位于动脉位置。虽然病人没有动脉,但在手术过程中和手术后,定期测量无创性动脉收缩压,范围在120到140毫米汞柱之间。他能够沟通,临床上没有理由怀疑这是一次未被识别的严重动脉低血压发作。
▲图1 胸片显示左颈内导管突出于左纵膈(箭头)
有人认为,阻塞或破坏导管插管血管的潜在风险将超过在移除导管前确认其位置的好处。此外,该患者还有其他中心静脉通路的选择。未考虑进一步确定导管位置或重新定位的技术,如透视造,未被考虑。CVC移出无并发症。
围绕这一中心静脉移位的相互矛盾的发现提示可能是导管尖端位于肺静脉位置。我们的回顾性调查显示,该患者已经接受了两位不同放射科医生最近两次对比CT扫描报告。他们都证实了一个偶然发现的左上肺静脉和左头臂静脉之间的异常连接。此外,放射科医生将胸片解释为显示了导管尖端在这条变异静脉中的可能位置。
部分肺静脉异常连接(Partial anomaly pulmonary venous connection, PAPVC)是一种先天性变异,发生率为0.04 ~ 0.7%。其特征是一条或多条肺静脉无法与左心房连通。相反,肺静脉直接或间接地流入右心房。所述的引流部位包括上腔静脉、下腔静脉、右心房、头臂(无名)静脉、冠状窦和奇静脉。变异肺静脉可为单侧或双侧。右侧起源更为普遍,在90%的症状病例中发现。PAPVC可孤立出现或与其他表现相关,如房间隔缺损和永久性左上腔静脉。通过对比CT扫描,心脏MRI或经食管超声心动图诊断。
如果异常静脉回流是全部肺静脉流量的50%,这种情况通常是无症状的。如果有明显的左向右分流,这可能表现为右心室负荷过重、肺血流量增加、肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心衰。治疗方案包括肺血管扩张剂、导管栓塞、手术修复和肺或心脏/肺移植。
了解危重病患者PAPVC的生理意义具有重要意义。由于心肺相互作用,左向右分流可能只有在停止机械通气时才会变得明显,其对低氧血症和低血压患者的影响可能更为不利。在严重的情况下,分流反转或肺动静脉畸形可能会出现反常的栓塞。
我们在文献检索中发现了几例类似的在CVC插入时意外的异常肺静脉插管的报告。有趣的是,大多数病例发生在左颈内静脉导管插入后。典型的表现是胸片上导管的不寻常表现、充氧血样和静脉压力波形。大多数研究者发现,从错位导管中抽取的血液中Po2含量高于桡动脉样本。这可能是由于心最小静脉引流造成左心右向左分流所致。一些作者描述了脉动静脉波形,类似于我们的观察。这是由于管路尖端的楔形,从而允许肺动脉压力的转换。
PAPVC是一种罕见的发现,可以是无症状或未确诊的。认识到这种先天性变异将有助于临床医生识别和正确处理罕见的CVC移位病例,以及与这种罕见情况相关的其他具有挑战性的临床情况。
小编注:
▲完全型肺静脉异位引流(分类) 图片来源网络
▲部分型肺静脉异位引流 图片来源网络
文献来源:Smart R, Gegova J, Wade A, Thrower A. Central venous catheter misplacement into an aberrant pulmonary vein: implications of a congenital variation. Br J Anaesth. 2021 Apr 6:S0007-0912(21)00163-X. doi: 10.1016/j.bja.2021.02.029. Epub ahead of print. PMID: 33836854.
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