厦门一孕妈身上狂长红斑、脓疱,后来发展到提早终止妊娠……医生:这种病死亡率高达71%!

2021
05/02

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福建卫生报
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经典的泛发性脓疱型银屑病的发病可能与IL-36RN基因突变相关。



十月怀胎,一朝分娩,其中的辛苦,只有怀孕生过宝宝的妈妈才深有体会。

早孕孕吐、孕中后期便秘、孕晚期尿频、耻骨疼痛、睡觉难等,甚至有些孕妇会有孕期糖尿病、高血压等高风险情况。然而,对于厦门的孕妈小月(化名)来说,她的经历更像是一场噩梦。

小月怀孕刚满1个月时,躯干和四肢就开始长绿豆大小的红斑,还有粟粒大小的脓疱。起初她以为是妊娠期特殊反应,没多在意,为了胎儿安全也不敢轻易用药。


然而,红斑、脓疱逐渐增多,她到当地诊所开了些外用药膏,涂抹后毫无效果。病情反反复复,小月承受了很大的身体和心理痛苦。

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孕34周时 ,小月的皮疹再度爆发,明显增多,疼痛、瘙痒难忍,还发烧了。

3月31日,小月到厦门大学附属中山医院皮肤科寻求治疗,接诊的姜晓勇主任医师一看病情严重,马上安排住院诊治。

经过病理活检及相关实验室检查,确诊为一种非常罕见的疱疹样脓疱病。据查,该病死亡率为22.6%-71.2%。

发热、腹痛以及皮肤各种问题,麻烦不断,相关学科的医生轮番上阵,产科医生每天到皮肤科会诊,帮助小月一一克服难关。但更糟糕的是,小月的皮肤病处于活动期,炎症浸润,一旦导致胎盘功能受损,可能出现高热、流产、死胎等。

皮肤科与妇产科、新生儿科、麻醉科、重症医学部、药学部等相关科室专家开展全院多学科大讨论,最终建议提早终止妊娠。


4月9日,在多学科联手的保驾护航之下,小月顺利产子,母子平安。

小月产后经传统的抗炎治疗,皮疹仍未明显消退。由于没有胎儿的限制,皮肤科开始使用以生物制剂为主同时结合外用药物的综合治疗方案,经过2周治疗,小月全身脓疱干涸,红斑明显消退,部分恢复较快的皮疹已接近正常皮肤。

4月26日,小月终于出院,无发热、疼痛、乏力等不适症状。


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患上这种罕见病很危险  

厦门大学附属中山医院皮肤科学科带头人姜晓勇介绍说:“该病起病急,症状重,预后不良,常发生流产、死胎或胎儿早夭。治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂或者生物制剂治疗为主,关键是及时有效抗炎及对症支持治疗”。


姜晓勇主任介绍说,经典的泛发性脓疱型银屑病的发病可能与IL-36RN基因突变相关。疱疹样脓疱病属于泛发性脓疱型银屑病中罕见的亚型,主要发生在妊娠期妇女中,关于其发病机制研究甚少,目前推测还可能与妊娠期体内激素变化相关。大部分的病例可随分娩后改善,少部分病例可表现为分娩后加重。


因为该病在全球发病率极低,截至目前尚未形成治疗指南或专家共识,给医疗团队的诊治带来很大挑战。




福建卫生报全媒体记者:廖小勇 /

通讯员:张舒姗


编辑:冰阔落

审核:黄美辉、朱晓洁

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
死亡率,皮肤科,妊娠期,脓疱型,泛发性

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