间质性肺炎病因不明？谨记排查风湿性疾病！

让我们通过一个类风湿关节炎相关肺间质病变病例了解一下吧！

曲先生今年76岁。3月8日，曲先生自觉近1月出现活动后气短，休息后好转，以为是年龄大了，心脏不好，就没有在意。可不巧，1周前感冒了，气短加重，还出现精神差，不思饮食，全身提不起劲了。自己服用感冒药后却一点效果都没有，还出现了咳嗽、咳黄色痰。还是到医院看看吧。

曲先生既往有类风湿关节炎，有好多病友在咸阳市第一人民医院风湿科找李治琴主任治疗了，效果都不错，于是慕名到我院风湿免疫科就诊。门诊黄大夫一番肺部听诊下来，肺上有湿啰音，告知患者肺部有问题，可能是感染，或者是类风湿关节炎累及肺部了，建议住院治疗，以“类风湿关节炎 肺部感染” 收住入院。

到了住院部，雷医生接诊了曲先生，活动后曲先生更加气短了，口唇有些发绀，急查了血气分析及胸部CT：

动脉血气：氧分压 58.00 mmHg ↓ 、氧饱和度 88.00 %↓；

胸部CT：双肺间质性肺炎；双侧胸腔少量积液。

雷医生向曲先生及家属交代病情：类风湿关节炎、肺间质病变并感染、呼吸衰竭，还向家属告病重了。曲先生及家属懵了，不就是关节炎吗，不就是感冒了吗？怎么就合并间质性肺病了？怎么就呼吸衰竭了呢？

雷医生和曲先生及家属在详细的病史回顾及查体中，道出了间质性肺炎和类风湿关节炎的关系。

在雷医生的询问下，曲先生与类风湿关节炎的相依相伴的病史呈现如下????

2020年9月：曲先生出现双手近端指间关节、掌指、双踝、双足跖趾关节等多关节肿痛，就诊于西京医院风湿科，诊断“类风湿关节炎”，给予醋氯芬酸、艾拉莫德、关节腔治疗，自觉好转。

医生叮嘱类风湿关节炎是个慢性病，1月后复诊。曲先生及家人觉得自己已经好了，这个病没什么大不了的，去西京医院复诊也麻烦，就没有去。在家把各个药物说明书拿出来细看，醋氯酚酸对胃肠道不好，艾拉莫德伤肝伤胃，也没去复诊，就自行把各个药物都停了。

2021年1月：

自行停用上述药物后，关节肿痛再次发作，想着中药副反应小，自行改为口服雷公藤片，效果不好，多关节肿痛再发加重，同时自觉活动后气短，休息后好转，以为自己年龄大了，心脏不好，并没有在意，没有到医院就诊。

2021年3月1日：

受凉后出现咳嗽、咳痰伴气短，痰为黄痰。自觉是感冒了，自己服用了感冒药。

2021年3月8日：

也就是今天，除了胸闷、气短，咳嗽、咳痰，还出现乏力、精神差，不思饮食，实在拖不下去了，到医院就诊，一检查化验，提示肺间质病变并感染，呼吸衰竭了。

其他的检查化验也都出来了：

血常规：正常；

血沉：33.00 mm/h↑；

C反应蛋白：90.09 mg/L↑；

铁蛋白：450ng/mL↑；

肝功：白蛋白 31.90 g/L↓；

BNP：1506.00 pg/ml↑；

PCT：0.11 ng/mL↑；

抗环瓜氨酸抗体：153.6U/L↑ 

类风湿因子：125.69ⅠU/mI；

免疫球蛋白：正常；

补体C3.C4：正常；

抗MCV：阳性；

抗AKA：阳性；

抗ANA：阴性；

ENA：阴性；

结核感染T细胞检测：阴性。

双手X线检查：双手近端指间关节间隙狭窄。

双手掌指关节超声：近端指间、腕关节可见滑膜增生。

骨密度提示：T -2.9。

一番检查化验下来，进一步印证了曲先生类风湿关节炎 肺间质病变并感染 呼吸衰竭的诊断。家属仍不理解，类风湿关节炎怎么就和肺间质病变扯上关系了？

李治琴主任耐心为曲先生及家人作了解释，类风湿关节炎主要是关节受累，但是也会出现皮肤、呼吸、心脏、神经、血液等多系统受累可能，其中呼吸系统受累，合并肺间质病变见于约30%的病人，一般见于血清类风湿抗体阳性的50-60岁的男性病人，通常在关节肿胀出现后5年内表现出来。

家属点了点头，虽然理解了得了什么病，但是通过网上百度搜索，知道间质性肺病是“不是肺癌的肺癌”，仍然特别担心。李主任继续解释，类风湿关节炎相关的肺间质病变通常起病隐匿，进展较为缓慢，病变早期可无典型的症状和体征，逐步进展，晚期发展为肺间质纤维化。病程及预后方面，类风湿关节炎相关肺间质病变通常进展及预后明显好于特发性肺间质纤维化（病因不明的肺纤维化）。家人稍微放下了心，且看治疗效果吧。

根据2010年ACR/EULAR的类风湿关节分类标准，诊断：

类风湿关节炎、肺间质病变、肺部感染、I型呼吸衰竭、骨质疏松。

根据患者症状、体征及血沉、C反应蛋白等，病情活动度DAS28评分：6.2。考虑合肺间质病变，肺部感染，骨质疏松等，给予激素、抗生素、羟氯喹、艾拉莫德、钙剂、骨化三醇、阿伦磷酸等治疗后，患者关节肿痛缓解，咳嗽、咳痰、活动后气短较前好转，2021年3月14复查胸部CT较前明显好转。

治疗感悟

对于间质性肺病（肺间质纤维化）这个“不是肺癌的肺癌”，一部分为特发性间质性肺炎，找不到病因，预后较差，中位生存期为2-3年。

而一部分与结缔组织病（CTD）相关，在50%左右，通过抗风湿治疗，预后得到极大的改善。

因此对出现肺间质病变的病人，当病因不明时，需行结缔组织病的筛查：

（1）CTD常见临床症状：如发热、消瘦、关节肿痛、晨僵、口眼干、皮疹、肌痛、肌无力和雷诺现象等；

（2）CTD常见临床体征：如关节肿胀/压痛，Gottron's疹/征、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿、硬指等；

（3）自身抗体谱检测应作为肺间质病变的常规检查：包括抗核抗体（ANA）、抗可提取核抗原抗体（ENA）、肌炎特异性抗体（如抗合成酶抗体谱、抗MDA5抗体等）、抗CCP抗体、抗中心粒细胞胞质抗体（ANCA）等。

以上有助于发现临床表现隐匿的结缔组织病。如果有问题，请到风湿免疫科就诊！

各种关节病：如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、骨关节炎、骨质疏松、反应性关节炎、银屑病关节炎、肠病性关节炎，幼年特发性关节炎等；

免疫性葡萄膜炎：以虹膜睫状体炎、巩膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎为主的免疫性眼部炎症；

弥漫及危重结缔组织病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、炎性疾病（肌炎/皮肌炎）、大动脉炎、白塞病、系统性小血管炎等；

风湿科少见病：抗磷脂综合征、IgG4综合征、SAPHO综合征、风湿病多肌痛等；

免疫性异常妊娠：对于复发性流产、胎停、移植失败及免疫性不孕等患者明确原因、改善妊娠结局。