大动脉转位的麻醉

2021-04-28 米勒之声

大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。

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英文名：transposition of the great arteries

别名：大动脉错位；malposition of great arteries

大动脉转位是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。

大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。

大动脉转位分为：矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位。

1、矫正性大动脉转位（CCTGA）：属于复杂先心病一种，是由于大动脉与心室链接不一致，同时又有房室链接不一致而构成的。在这一心脏畸形中，心房可以是正位的，也可以是反位的，同时心脏可以出现在胸腔的任何位置，包括左位心、右位心和中位心。

2、完全性大动脉转位（TGA）：是指主动脉完全或大部分起自右心室，而肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形。一般TGA是指房室连接正常而心室大动脉链接异常的大动脉转位。常见的合并畸形有：房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等

完全性大动脉转位麻醉管理

1、ASO手术

（1）多为新生儿和婴幼儿，注意保暖，避免酸中毒。

（2）前列腺素E1使用到转机前

（3）停机后避免血压过高，维持在50--75mmHg

（4）尽量低的左房压（4--6mmHg),来维持适当的心排量

（5）避免心率过缓，维持较快的心率

（6）停机后需要正性肌力药和血管活性药。

2、REV、Nikaidoh和Rastelli手术

（1）一般为TGA（VSD和LVOTO),患儿年龄相对较大，心功能较好。

（2）手术大，需要血小板、凝血酶原复合物和血浆等。

（3）容易发生肺动脉瓣反流，给与呼吸管理和药物来降低肺血管阻力。

3、肺动脉环缩术+BT分流

常温手术，有创动脉一般在非锁骨下动脉分流侧（左侧或下肢），术后左室压应为收缩压的60%-80%，术后需要正性肌力药支持。

矫正性大动脉转位麻醉管理

主要包括双调转手术；双调转+双向格林手术。手术时间长，备好房室顺序起搏器，备好各种血制品。

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大动脉,肺动脉,转位,麻醉,畸形,心室,手术

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