得了重症肌无力,为啥要切胸腺?

2021
04/27

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怎么和胸腺扯上关系的呢?

文章转载自:胸外科古卫权

在临床上,有很多重症肌无力的患者,在神经内科药物治疗没有明显效果,或出现反复,被送入胸外科治疗。进行胸腺切除后,全身肌无力症状得到明显缓解。

是不是很奇怪,

“重症肌无力”听起来就像神经系统的疾病,

怎么和胸腺扯上关系的呢?

今天,就听我为你一一道来。

其实,重症肌无力并不是一种单纯的神经源性病变。它是由机体免疫功能紊乱所导致的:患者机体产生了一些特异性的抗体,这些抗体会攻击神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体,从而影响了神经肌肉接头处冲动的传递。

所以它其实是一种自身免疫性疾病。

重症肌无力女性的患病率大于男性,各年龄段均有发病。除此之外,还有一种极少见的先天性重症肌无力,这种肌无力与自身免疫无关。

重症肌无力的主要表现为:

发病初期的眼或肢体酸胀不适、视物模糊、容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,逐渐出现骨骼肌明显疲乏无力。重症肌无力的显著特点是“晨轻暮重”,即下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。

重症肌无力可以影响全身骨骼肌,使病人出现这些症状:


  • 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

  • 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。

  • 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

  • 颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。

  • 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。


改良的Osseman分型法将重症肌无力分为六型。I型(眼肌型)、IIA型(轻度全身型):四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清、IIB型:四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难、III型(重度激进型):发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难、IV型(迟发重症型):多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变、V型(肌萎缩型)。

介绍了这么多重症肌无力的知识,它到底和胸腺有什么关系呢?

胸腺是人体重要的免疫器官。据临床统计,90%的重症肌无力患者有胸腺的异常,约70%患者伴发胸腺增生,10-15%的患者伴发胸腺瘤。在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力的大多数患者,在胸腺切除手术后,肌无力症状可以得到明显的改善。合并胸腺瘤更是胸腺切除术的绝对适应证。

目前,很多胸腺切除手术也采取胸腔镜手术。这种微创的手术方法,有切口小、创伤小、恢复快、痛苦少的优点。

那是不是说,得了重症肌无力一定要进行胸腺切除呢?

不是的,胸腺切除一般适用于16~60岁胸腺增生的全身型,且内科治疗效果不佳者及胸腺瘤患者。除了手术之外,较轻的重症肌无力患者还可以通过胆碱酯酶抑制剂(甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明等)、免疫抑制剂(肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;硫唑嘌呤;环抱素A;环磷酸胺;他克莫司)、血浆置换(暂时缓解)、静脉注射免疫球蛋白(与血浆置换相当)、中医药治疗等内科疗法。

重症肌无力可以通过手术和药物彻底治愈吗?

重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可改善症状,绝大多数患者能进行正常的学习、工作和生活。但进行胸腺切除的患者术后应注意休息,避免劳累,加强保暖,避免感染,并定期去医院神经内科和胸外科门诊就诊。


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关键词:
神经内科,胸腺增生,肌无力,胸腺瘤,手术

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