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儿童癌症是“小一号”的成人癌症吗?

2021-04-14   向日葵儿童
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其实非常不一样。

作者 | 李治中

审核专家 | 李凯

排版 | 博雅

校对 | 佳妮




 

 

都叫肿瘤

儿童和成人的不一样


 

 
很多人以为儿童肿瘤就是小一号的成人肿瘤,如果治疗的话,药量减半就好。

真的是这样么?


表面上来看,儿童肿瘤和成人肿瘤确实有很多相似之处。


比如,它们都能发生在类似的器官:儿童和成人都有白血病;儿童和成人都有脑瘤;儿童和成人都有肾癌,等等。


比如,它们在显微镜下看起来都差不多:儿童和成人的肿瘤,在显微镜下面,看起来都是一堆生长异常,失控的细胞。


比如,它们治疗方法都差不多:无论儿童还是成人,手术、放疗、化疗,都是最常见的治疗方式。


但这些都是表面现象,它们的相似之处也就到此为止了。只要大家深入了解,就会发现成人肿瘤与儿童肿瘤其实截然不同!


无论是发病概率,发病原理,还是治疗选择,治疗效果,儿童和成人肿瘤都是非常不一样的。


儿童肿瘤和成人的肿瘤,是完全不同的疾病!



 

 

儿童肿瘤

基因突变不一样


 

 
从发病原理而言,儿童肿瘤的基因突变类型和免疫逃逸机制都和成人不同。


两者基因突变有啥区别呢?


2018年,在顶尖的《自然》杂志上发布了两篇论文,详细分析了儿童癌症与成人癌症的基因突变区别。


通过对20多种类型,一共2600多份样品的测序,科学家对儿童肿瘤里突变的类型进行了分析总结,而且和成人样品进行了比较。


结果显示,和成人肿瘤相比,儿童肿瘤的基因突变有自己的特点,包括突变率比较低,单基因突变比例高,不同癌症突变特异性比较高,等等。


整体来看,儿童肿瘤的驱动突变里,只有40%左右和成人的有重合,其它的60%左右都是儿童肿瘤所特有的。


比如横纹肌肉瘤中的PAX3-FOXO1融合基因突变,在其它成人肿瘤中都没有。

                           

即使表面看起来都类似的肿瘤,背后的发病机理也是不一样的。


比如,都是脑胶质瘤,成人常见的基因突变是EGFR、IDH1、NF1等,而儿童中常见的是H3F3A、ACVR1等。


都是白血病,成人和儿童的基因突变也是很不一样的。



 

 

儿童肿瘤治疗方法

不一样


 

 


由于生物学特性,包括基因突变类型不同,儿童肿瘤的治疗方法也有所不同。


由于突变不同,很多成年人常用的靶向药物,比如治疗肺癌的EGFR靶向药,ALK靶向药等,都不适用于儿童。我们需要单独研究,单独开发药物。


即使是化疗这种广谱药物,儿童患者和成人的选择也是不一样的。


比如对脑胶质瘤,虽然化疗都是常见治疗手段,但选择的化疗药是不一样的。因为成人常用的药物对儿童无效。


成人患者最常用的化疗药叫替莫唑胺,因为临床证明它能延缓疾病进展。在儿童的肾上腺皮质癌和神经母细胞瘤脑转移中也有一定作用;但儿童脑胶质瘤患者用这个药就坏了,因为临床试验显示没有获益!


儿童脑胶质瘤应该选择的是别的化疗药物,包括甲基苄肼、环己亚硝脲和长春新碱等。


但很遗憾的是,有些孩子依然被使用了替莫唑胺来进行治疗。为什么呢?


很多时候是因为有些地区没有儿童脑瘤专科医生,而是靠成人医生来治疗。他们一辈子都见不了几个儿童患者,缺乏经验,如果不查阅资料,而简单照搬了成人治疗方案,就很容易造成错误。


这就是为什么要反复强调儿童和成人肿瘤的区别。不仅对大众有用,对家长有用,对非专科医生也有用。



 

 

儿童肿瘤

整体治疗效果不一样


 

 
除了治疗的药物选择可能不同,儿童和成人的整体治疗的效果也不一样。


前面文章里提到过,儿童肿瘤的整体生存率能达到80%以上,远远高于成人。


如果儿童和成人有类似的肿瘤,儿童患者生存率都比成人好很多。


比如,都是急髓白血病,儿童整体5年生存率是67%,而成人呢?只有28%。


霍奇金淋巴瘤,儿童整体5年生存率超过98%,成人是87%。


儿童肿瘤治疗效果更好,一方面是肿瘤特性决定了耐药性没有成人那么严重;另一方面是儿童身体状态好,能承受更强的放化疗,治疗后恢复能力也更强。


总之,希望大家了解,儿童肿瘤和成人肿瘤是不一样的,完全是不同疾病,成人那里的经验不能直接搬到儿童身上。


为了取得更好的疗效,针对儿童肿瘤的专项研究势在必行,我们一起努力!


参考文献:

1. Thelandscape of genomic alterations across childhood cancers. Nature. 2018;555(7696):321.

2. Pan-cancergenome and transcriptome analyses of 1,699 paediatric leukaemias and solidtumours. Nature. 2018;555(7696):371.

3. https://seer.cancer.gov/statfacts/html/amyl.html

4. https://seer.cancer.gov/statfacts/html/hodg.html

基因突变,脑胶质瘤,白血病,生存率,癌症,肿瘤,化疗

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