松果体肿瘤如何安全全切、避免严重并发症?

什么是松果体肿瘤？

 松果体瘤系指松果体肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。常见的肿瘤有：成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等约占颅内肿瘤的1%，多见于男孩。松果体细胞主要有两种：松果体实质细胞和胶质细胞，松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤，松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤，其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。

图源：Osborn Brain

 临床症状上，部分患者有性早熟；肿瘤压迫症状可有头痛呕吐；侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状，神经系统症状主要为两眼不能上视、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，共济失调、瞳孔反射改变、包括阿-罗瞳孔，嗜睡等。肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合征。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性早熟表现的特征，有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。可有视力下降、视神经乳头水肿、步态异常等。

一直以来，松果体肿瘤的手术切除极具挑战性。这是由于松果体位置较深，并且与小脑、中脑、双侧枕叶和大脑大静脉引流组的解剖关系密切，因此必须以最有效的方式安全切除这些肿瘤，从而避免对这些重要的相邻结构造成伤害。手术安全全切对于松果体区肿瘤患者术后的生存期延长具有重大意义，全切能使治愈率得到质的提高。

术后急性小脑肿胀是松果体区肿瘤手术常见的严重并发症，由于对脑干的压迫作用，可能迅速导致生命危险。如何在大脑核心区安全全切松果体区肿瘤？如何避免这种严重的并发症？以下分享一则由INC世界神经外科顾问团成员教授、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究中心Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者称呼他为“巴教授”）主刀的松果体肿瘤全切并术后得到良好恢复的经典案例。

8岁松果体肿瘤男孩的“重生”之路

8岁男孩因头痛、眼球运动障碍等症状，检查结果为“松果体区占位合并幕上梗阻性脑积水”，一家人问遍了国内各地专家，得到的答复多是建议做脑脊液分流加辅助放化疗。事实证明，这些手段对控制小A的病情发展作用并不大。

后远程咨询INC巴特朗菲教授，教授表示有手术指征，可以全切。于是带其前往教授所在的德国INI国际神经学研究中心进行手术，手术过程中，患者俯卧位，后正中头皮切口，取幕下枕下乙状窦旁小脑上入路结合幕上经小脑幕入路，最终肿瘤得以全切除，且尽力减少了组织的损伤，对预防后期肿瘤的复发起到了极大作用。

术后第一天小A依然保持清醒状态，在术后ICU观察两天之后情况良好，无明显并发症且顺利出院。目前，小A之前的各种症状全都消失，恢复了正常机体功能，最近复查时肿瘤也并无增长。

巴特朗菲教授解析如何手术安全全切

作为世界神经外科领域极为擅长脑干、丘脑、基底节区、胼胝体、脊髓、松果体等复杂位置肿瘤手术切除的大师级专家，德国巴特朗菲教授以其高超的手术技术和30多年的临床经验而备受患者推崇。针对松果体肿瘤，他在其《Avoidance of postoperative acute cerebellar swelling after pineal tumor surgery》论文中总结了他安全全切松果体肿瘤并很好地避免术后小脑肿胀的经验。

1.手术指征

简而言之，严格明确松果体区肿瘤的手术指征有助于避免不必要的高风险手术程序，某些低级别神经胶质瘤可能不需要立即手术，尤其是当他们还很小且并无显著增长迹象的时候。而且，大多数生殖细胞肿瘤不会需要对其进行手术，因为它们对辐射很敏感，放疗就可以。某些转移性肿瘤也可能不需要手术，但取而代之的是伽玛刀或射波刀放射外科手术，具体取决于肿瘤的病理分级和疾病的发展进程。

2.神经放射成像

在患者术前神经影像中提取相关信息是松果体区域成功手术的几个关键因素之一。常规MR图像可提供肿瘤的大小、程度和血管形成的信息，最重要的还包括有关中脑、丘脑和小脑受压程度的有用信息。

3.手术方式的选择

在巴特朗菲教授的大多数松果体肿瘤病例中，他多选择小脑上幕下入路（supracerebellar infratentorial approach），该方法是通往松果体区域最常见的入路。为了避免小脑蚓部向下的过度收缩，他在一侧或两侧使用了小脑旁侧手术通路 。在Galenic静脉引流组周围切开厚的蛛网膜后，小脑逐渐下降，从而使Galenic和支流的静脉广泛暴露。在一些松果体肿瘤中，还使用了小脑上幕下和枕下经幕入路的组合方法，通过两种不同的轨迹到达肿瘤。有时，他选择了经第四脑室的幕下入路和经髓帆的联合入路，但仅限于病变尾部延伸的肿瘤。

【图1 术中照片显示Galenic静脉引流通过小脑上蚓，小脑左侧旁入路暴露的路线】

4.手术体位的选择

巴特朗菲教授之所以选择半坐位是因为可以避免静脉充血，小脑在重力作用下容易下降，并且可以达到在无血的手术区域内进行手术。另外，他有时会使用俯卧或战斗机体位（Concorde position）。然而，必须记住，这些体位在富血供的肿瘤的情况下是不太有利的，因为手术区域内有永久性的血液积聚。此外，在俯卧位或战斗机体位时，局部静脉充血会更加严重和危险。

【图2 半坐位患者术中照片】

5.入路选择及术野暴露

巴特朗菲教授多使用枕下颅骨切开术切除松果体肿瘤，该手术从双侧上方延伸至枕骨区域，超出横窦的上缘。双侧显露四叠体后，选择左侧或右侧小脑旁侧手术通路（图2），取决于是否存在可阻断引流松果体的桥静脉。如果大的桥静脉阻塞通路，则显微外科手术可能会受到很大限制；同样，如此大的桥静脉很容易因疏忽而被损坏，并可能造成严重后果，扩大颅骨切开术的原因是增加了小脑幕和小脑表面之间的空间。可以将硬脑膜缝合到骨窗边缘，同时抬高了横窦和小脑幕，这在小脑幕和小脑之间增加了几毫米的空间有利于增加术野，尤其是在后颅窝狭窄的情况下。

6.脑压板的使用

在绝大多数情况下，由于小脑在释放脑脊液后几乎总是在重力作用下下降，因此巴特朗菲教授不仅在半坐位而且在战斗机体位，且避免使用脑压板。因此，作为硬膜内手术的第一步，他习惯于打开四叠体池或环池并释放大量的脑脊液。

7.术中血管、神经保护操作技巧

只有在极少数情况下，巴特朗菲教授才能电凝小脑表面上桥静脉，如果它明显阻碍了进入松果体区域。相反，他在过去保留了较大的横向桥接静脉，并试图通过用纤维蛋白胶固定的凝胶泡沫包裹腱鞘入口处的静脉表面来增强静脉壁（图3a 和b）。即使在幼儿的深部松果体区域内手术时，都需要使用很长的显微外科手术器械（双极和肿瘤钳，微剪刀，吸管，剥离器等）。由于手术显微镜主要聚焦在松果体区域，因此在切除肿瘤过程中，小脑浅静脉未聚焦。为了避免损坏这些静脉，在将手术器械插入深部手术区域时，他非常注意将显微镜短暂聚焦在这些静脉上，不断使用口控显微镜可以简化这种操作，该开关允许用两只手将器械固定在手术区域内时移动显微镜。

【图3a和b，a图表示术中小脑表面穿过天幕的大口径桥静脉，b图表示一块U形的凝胶泡沫用于加强天幕入口处的静脉壁（b）。随后，这个区域被纤维蛋白胶覆盖】

如果肿瘤包住了部分或全部Galenic静脉引流组，那么他首先会开始减少肿瘤体积，避免肿瘤的中心或下部与这些静脉发生初始冲突。一旦肿瘤体积减小，他继续确定深静脉并轻轻将其从肿瘤中剥离，避免对Galenic静脉支流造成任何机械损伤至关重要。在大多数情况下，他能够完全切除肿瘤，从而也消除或最小化了残留肿瘤出血的风险。

后记

松果体区肿瘤病理类型多样，治疗方式各异，但万变不离其宗，其原则依旧是尽可能地减小肿瘤面积，控制其生长，从而尽可能获得长期生存。选择技术过硬和临床经验丰富的神经外科专家获取更科学、合适的治疗策略，将使治疗效果事半功倍，这包括适合患者的手术入路、体位，确认好相关的术中注意事项，尽可能地在避免各类手术并发症的前提下全切肿瘤。

巴特朗菲教授所在的INC世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，其成员教授均在各自领域对世界神经外科做出过巨大贡献，其手术经验和技术能力均有至高无上的学术地位。国内脑干、丘脑、胼胝体、脊髓、松果体区等复杂位置的脑肿瘤及脑血管病变患者，若想寻求国际上更高质量、更大范围的安全手术切除方案，可选择远程咨询INC国际教授。

参考文献：Helmut Bertalanffy.Avoidance of postoperative acute cerebellar swelling after pineal tumor surgery.Acta Neurochir. 2016

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