50岁美国黑人女性,蛋白尿+肌酐升高

2021
03/29

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肾世风云
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病例分析。


• 50岁美国黑人女性,蛋白尿+肌酐升高

• 既往有高血压和意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)

• 体检:BP 144/82,轻度腿部水肿

• 药物:氨氯地平,Lisinopril,vit D

• 实验室检查:

  • BUN 28 mg / dl,Cr 2.7  (基础值为1.03 mg/dl),eGFR 73

  • UPC 7.7,尿常规未见管型,WBC> 5/hpf

  • ANA 1:80,抗dsDNA阴性,补体正常

  • ANCA和抗GBM阴性,血清抗PLA2r 阴性

  • UPEP为阴性,SPEP 有IgG-λ,但血清K:L = 1.12

  • Hgb 12.5,血小板227,血白蛋白3.5,总蛋白6.3 g/dl

  • B超:右肾-12.2 cm,左肾-11.5;左肾有小囊肿


1

免疫荧光

 
 

IgG ++,系膜区和毛细血管壁沉积;Kappa +,Lambda +;C3+;其余为阴性

PLA2R ++


2

光镜

 
 
 
 
 
 
 

部分小球全球硬化,部分节段硬化。毛细血管壁增厚,有节段性系膜细胞增生。多个小球见细胞性或细胞/纤维性新月体


3

电镜

 
 
 

上皮下、基底膜内大量电子致密物沉积,内皮下和系膜区少-中等量致密物沉积


Q

诊断与鉴别诊断?


诊断

做了IgG4和PLA2r的共染,大约一半的位置为双阳性

诊断考虑为PLA2r阳性的膜性肾病伴有新月体


拓展阅读

• MN伴有新月体的病例并不多见,一项研究显示其发病率占肾活检总数的0.1%(15/14800)


• 其中一部分病人有ANCA或抗基底膜抗体阳性,所以是两种疾病合并。可以有先后,也可以同时发现。

在报导的25例MN+anti-GBM病例中(到2011年),6例为先MN,后anti-GBM;6例先anti-GBM ,后MN;13例两种疾病同时发现


• MN伴有新月体,同时ANCA或抗基底膜抗体阴性的比例更少。北大赵明辉教授的数据显示其发病率占原发性MN 的6.9%(28/401)


• 下面是到目前为止报道的ANCA或抗基底膜抗体阴性, 原发性MN+新月体的病例

 


• 比较MN+新月体和普通原发性MN,前者间质炎症和小管萎缩更显著

 

• 另外一个日本的研究也发现同样的形态学差别,同时指出MN+新月体组有更多硬化的小球。需要注意的是有新月体的小球比例仅为5%左右,这与典型的新月体肾炎是有差别的

 


• 两个研究都指出MN+新月体组的临床预后更差

 
 


• 原发性MN+新月体的病例该如何治疗?目前没有指南推荐,一般为免疫抑制+ACEI/ARB。北大报道一例加用血浆置换和利妥昔单抗,效果不错

 


从该病例得到的经验、教训:

  • 在肾脏活检中常规进行κ和λ的重要性

  • 骨髓检查可以为阴性

  • PGNMID可以在肾移植后的早期复发

  • DKD可以合并非糖尿病肾病


上期发散性思维的问题

病理上有哪些线索来鉴别DKD,DM+NDKD(非糖尿病肾病),DKD+NDKD?


回答

  1. 区别DM是否合并DKD,主要看DKD的典型形态,包括:

    光镜下的KW结节,嚢滴,系膜区溶解,微动脉瘤,纤维帽,出入球动脉玻璃样变等改变;

    荧光下IgG沿着GBM和TBM线状沉积

    电镜下GBM均匀增厚和系膜区基质增生

  2. 是否合并NDKD则主要观察是否有免疫性小球病变的改变,是否有急性血管炎、小管坏死,电镜下是否有一些微丝/微管等超微结构。


本期发散性思维:

PLA2r阳性的MN一定是原发性的么?


参考文献

Kidney Int Rep. 2020 Jan 30;5(4):537-541

JASN October 2011, 22 (10) 1804-1808

Medicine (Baltimore). 2015 Dec;94(50):e2294

Clin Exp Nephrol. 2018 Apr;22(2):365-376

Medicine (Baltimore). 2019 May;98(18):e15303

By 肾世风云·Haiyang




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关键词:
蛋白尿,新月体,系膜区,肌酐,女性,基底,电镜

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