50岁美国黑人女性，蛋白尿+肌酐升高
病例分析。
• 50岁美国黑人女性，蛋白尿+肌酐升高
• 既往有高血压和意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
• 体检：BP 144/82，轻度腿部水肿
• 药物：氨氯地平，Lisinopril，vit D
• 实验室检查：
BUN 28 mg / dl，Cr 2.7 （基础值为1.03 mg/dl），eGFR 73
UPC 7.7，尿常规未见管型，WBC> 5/hpf
ANA 1:80，抗dsDNA阴性，补体正常
ANCA和抗GBM阴性，血清抗PLA2r 阴性
UPEP为阴性，SPEP 有IgG-λ，但血清K:L = 1.12
Hgb 12.5，血小板227，血白蛋白3.5，总蛋白6.3 g/dl
B超：右肾-12.2 cm，左肾-11.5；左肾有小囊肿
1
免疫荧光
IgG ++，系膜区和毛细血管壁沉积；Kappa +，Lambda +；C3+；其余为阴性
PLA2R ++
2
光镜
部分小球全球硬化，部分节段硬化。毛细血管壁增厚，有节段性系膜细胞增生。多个小球见细胞性或细胞/纤维性新月体
3
电镜
上皮下、基底膜内大量电子致密物沉积，内皮下和系膜区少-中等量致密物沉积
Q
诊断
做了IgG4和PLA2r的共染，大约一半的位置为双阳性
诊断考虑为PLA2r阳性的膜性肾病伴有新月体
拓展阅读
• MN伴有新月体的病例并不多见，一项研究显示其发病率占肾活检总数的0.1%（15/14800）
• 其中一部分病人有ANCA或抗基底膜抗体阳性，所以是两种疾病合并。可以有先后，也可以同时发现。
在报导的25例MN+anti-GBM病例中（到2011年），6例为先MN，后anti-GBM；6例先anti-GBM ，后MN；13例两种疾病同时发现
• MN伴有新月体，同时ANCA或抗基底膜抗体阴性的比例更少。北大赵明辉教授的数据显示其发病率占原发性MN 的6.9%（28/401）
• 下面是到目前为止报道的ANCA或抗基底膜抗体阴性， 原发性MN+新月体的病例
• 比较MN+新月体和普通原发性MN，前者间质炎症和小管萎缩更显著
• 另外一个日本的研究也发现同样的形态学差别，同时指出MN+新月体组有更多硬化的小球。需要注意的是有新月体的小球比例仅为5%左右，这与典型的新月体肾炎是有差别的
• 两个研究都指出MN+新月体组的临床预后更差
• 原发性MN+新月体的病例该如何治疗？目前没有指南推荐，一般为免疫抑制+ACEI/ARB。北大报道一例加用血浆置换和利妥昔单抗，效果不错
从该病例得到的经验、教训：
在肾脏活检中常规进行κ和λ的重要性
骨髓检查可以为阴性
PGNMID可以在肾移植后的早期复发
DKD可以合并非糖尿病肾病
上期发散性思维的问题
病理上有哪些线索来鉴别DKD，DM+NDKD（非糖尿病肾病），DKD+NDKD？
回答
区别DM是否合并DKD，主要看DKD的典型形态，包括：
光镜下的KW结节，嚢滴，系膜区溶解，微动脉瘤，纤维帽，出入球动脉玻璃样变等改变；
荧光下IgG沿着GBM和TBM线状沉积
电镜下GBM均匀增厚和系膜区基质增生
是否合并NDKD则主要观察是否有免疫性小球病变的改变，是否有急性血管炎、小管坏死，电镜下是否有一些微丝/微管等超微结构。
本期发散性思维：
PLA2r阳性的MN一定是原发性的么？
参考文献
Kidney Int Rep. 2020 Jan 30;5(4):537-541
JASN October 2011, 22 (10) 1804-1808
Medicine (Baltimore). 2015 Dec;94(50):e2294
Clin Exp Nephrol. 2018 Apr;22(2):365-376
Medicine (Baltimore). 2019 May;98(18):e15303
By 肾世风云·Haiyang
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