​病例分享：一例重症肌无力患者麻醉管理——早课学习

患者女，67岁，62 kg，168 cm。

主诉：咀嚼无力，夜间憋气2个月，加重2周。

现病史：患者自述于2个月前无明显诱因出现咀嚼无力，夜间平卧偶有憋醒，未予重视；近2周逐渐感觉咀嚼无力加重，夜间憋醒频率增加，活动后气喘，遂就诊于我院呼吸科。

既往史：无高血压、糖尿病及其他慢性疾病史，无食物药物过敏史，否认手术外伤史、疫区居住史。

胸部CT显示双肺纹理增粗，纵隔有3 cm×4 cm占位，考虑胸腺瘤，拟择期手术治疗。

病      情：

患者意识清醒，言语对答正确，认知功能正常。体温（T）36.6 ℃，脉搏（P）72 bmp，呼吸（R）23 bmp，血压（BP）112/72 mmHg，血氧饱和度（SpO2）95%（未吸氧），动脉氧分压（PaO2）67 mmHg，动脉二氧化碳分压（PaCO2）30 mmHg。

双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心脏听诊区节律齐，未闻及明显病理性杂音。腹平坦，腹软无抵抗，肠鸣音正常。脊柱活动未见异常。

四肢感觉功能正常，双眼睑下垂，伸舌居中，咀嚼无力，胸式呼吸减弱，腹式呼吸正常，上肢肌力3~5级，下肢肌力4级。实验室检查各项指标均正常。

检 查 结 果 ：

多学科会诊----决定延期手术：

呼吸科：患者咳嗽无力、吞咽困难，应避免劳累性活动，并加强呼吸道及肺部护理，预防肺部感染、术后肺不张和误吸。

麻醉科：患者病情处于进展期，待趋于稳定后进行手术，避免术后脱机困难。

神经内科：完善肌电图检查，新斯的明试验，测定血清抗体，考虑口服新斯的明治疗，避免术后发生肌无力风险大，建议丙种球蛋白冲击治疗。

病 情 转 归 ：

• 麻 醉 方 法

麻醉方式：左侧双腔气管插管 全凭静脉麻醉。

麻醉诱导：依托咪酯0.3 mg/kg、瑞芬太尼1 μg/kg、顺阿曲库铵0.5 mg/kg。

麻醉维持：丙泊酚+瑞芬太尼+右美托咪定。

麻醉苏醒：待患者清醒，四肢肌力恢复后静脉给予新斯的明0.07mg/kg，呼吸道保护性反射完全恢复后拔除气管导管。

镇痛：术前静注氟比洛芬酯+术毕行切口局部浸润+椎旁神经阻滞+镇痛泵。

• 麻 醉 过 程

定  义：

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种获得性自身免疫性疾病，由神经肌肉传递障碍引起的骨骼肌收缩无力为主要症状。

此病可发生于任何年龄段，两个年龄高峰为20-40岁和40-60岁，前者发病女性多于男性，后者发病男性多于女性。

病  因：

症  状：

分 型：

I型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。

IIa型：轻度全身肌无力，有颅神经（眼外肌），肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，抗胆碱酯酶药物反应良好，预后良好。

IIb型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率较高 。

III型：急性进展型，常突然发病，数周-数月内迅速进展，早期累及呼吸肌和延髓肌。抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象，死亡率很高。常伴发胸腺瘤。

IV型：晚发型全身无力。通常为I、IIa型经过数年加重，成为IV型，通常伴有严重的延髓肌症状。抗胆碱脂酶药物反应差。

V型：肌肉萎缩型，起病半年内出现肌肉萎缩，罕见。

治 疗：

1.急性期治疗：人工通气（气管插管或气管切开）

2.药物治疗：a.胆碱酯酶抑制剂

                  b.免疫抑制剂

3.静脉注射丙种球蛋白

4.血浆置换

5.手术治疗

6.胸腺放射治疗   

术 前 评 估 ：

1.疾病分型、严重程度、目前治疗及效果，是否发生过肌无力危象及诱因。

2.溴吡斯的明、泼尼松、环孢素的每日用量询问有无副作用。

3.是否伴有胸腺瘤，以及肿瘤大小、位置、是否压迫气管。

4.是否伴发甲减、恶性贫血、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。

5.关注血钾水平，因为低血钾会加重肌无力症状。

6.血气分析和肺功能检查，可提示是否有呼吸肌受累，以及预测术后是否需要呼吸支持。

7.术前用药，应避免应用巴比妥类和阿片类药物，以免呼吸抑制。术晨服用维持剂量抗胆碱酯酶药。

8.准备术后施行辅助呼吸的呼吸机。

麻 醉 方 式 ：

1.麻醉的关键在防治呼吸危象。

2.非胸科手术选用局麻或椎管内麻醉。

3.胸腺手术需取胸骨正中切口，有损伤胸膜的可能，为确保安全以选用气管插管全身麻醉为妥。

麻 醉 药 物 选 择 ：

诱导：

1.镇静、镇痛药物宜适当减量。

2.肌松药可选用阿曲库铵0.2~0.4mg/kg或琥珀酰胆碱1mg/kg。

3.患者对琥珀胆碱的反应无法预料，若对琥珀胆碱初量的反应小于正常人，提示可能抗药。

4.对非极化肌松药敏感，一般为常规剂量的1/10~1/20 。

麻醉维持：

全麻期间非去极化肌松药的初量可减少1/2~2/3，可用周围神经刺激器监测其阻滞效应，以指导术中肌松药的追加剂量和估计术后早期肌松药的残余阻滞作用。

术 后 注 意 事 项:

患者有以下症状，术后可能需要呼吸支持：

1.肌无力的病程超过6年者。

2.合并肺部疾病。

3.吡斯的明的剂量超过750mg。

4.潮气量小于4ml/kg。

5.吸气峰压小于-25cmH2O。

术后镇痛

1.术后镇痛方案应当避免加重呼吸功能的损害。MG患者对静脉麻醉性镇痛药的呼吸抑制作用及其敏感，应尽量少用。

2.硬膜外应用阿片类药物可以较小的剂量提供更好的镇痛，而且较少引起呼吸抑制。

肌 无 力 危 象 VS 胆 碱 能 危 象:

肌无力危象是指MG患者发生呼吸衰竭且需要呼吸机支持，是常见的危及生命的并发症。常由肺部感染、创伤、抗胆碱酯酶药不足引起，主要表现为肌无力症状突然加重，出现呼吸肌麻痹。

胆碱能危象是抗胆碱能药物过量导致胆碱酯酶抑制过量引起的，除上述肌无力危象症状外，还有乙酰胆碱过多的症状，如腹泄、恶心呕吐、瞳孔缩小、多汗、心动过缓、肌肉震颤等。

反拗危象（无反应性危象）：病情突然加重，原因不明，抗胆碱酯酶药无效。

可通过静脉内给予（依酚氯铵）滕喜龙10mg进行鉴别，如果是胆碱能危象，患者的症状不会改善；如果是肌无力危象，患者的肌力会明显改善。