患者教育|贫血虽是病，红细胞增多也不好！
贫血是大家十分熟悉的疾病，简单说就是红细胞少了。那么，有没有红细胞增多的疾病呢？当红细胞增多时我们的身体又会有哪些表现？
本文将介绍爱思唯尔ClinicalKey临床精钥中关于红细胞增多的疾病内容，在此文中将通过医生的专业视角，带您认识这种与贫血“反其道而行之”的疾病——真性红细胞增多症（Polycythemia Vera, PV）。
PV是一种血液肿瘤，归属于骨髓增殖性肿瘤，其主要特点就是骨髓产生的红细胞过多，有时也会顺带产生过多的血小板和白细胞。血细胞的生成部位主要在骨髓，特殊时期或疾病状态下，肝脏和脾脏也可能会生成一定数量的血细胞（髓外造血），并因此肿大。此外，PV患者的血液更容易凝固，因此具有较高的中风或心脏疾病风险。它是一种慢性疾病。
PV的病因是什么？
几乎所有的PV患者都存在一个异常的基因（基因突变），也正是该突变基因导致骨髓的造血方式发生了改变。该基因称为JAK2，不会由父母遗传给子女（也就是说，PV不是遗传病）。目前尚不知道诱发该基因突变的确切原因。
什么情况下容易患上PV？
如果您符合以下两种情况，那么您的患病风险就更高一些：
男性
年龄大于60岁
PV有哪些症状或体征？
PV的早期阶段可能没有任何症状。随着疾病的进展，可能出现的症状包括：
呼吸急促
头晕
皮肤潮热
皮肤瘙痒
出汗，尤其是盗汗
头痛
倦怠
耳鸣
视力模糊或视野缺损
骨痛
体重下降
发热
呕血或便血
如何诊断？
在例行体检或进行全血细胞计数（CBC，即血常规）时可发现本病。或者当您出现症状时，医生也会怀疑本病。若进行体格检查，则可能会发现肝脏或脾脏的肿大。进一步的诊断则需进行一些化验检查，可能包含：
骨髓活检：通过一种小手术获取骨髓样本以进行检测。
抽血化验：
•
JAK2基因。
•
促进血液生成的激素（促红细胞生成素）。
如何治疗？
目前PV尚无法治愈，但是有一些治疗方法可以帮助控制病情。由于没有适合所有人的单一疗法，因此多采取联合治疗的措施。您需要与血液肿瘤专家（血液学家）合作，以找到最适合您的治疗方法。目前的治疗方法包括：
放血疗法：定期用针抽出一些血液以减少红细胞的数量。
药物疗法。医生可能会建议以下药物：
•
小剂量阿司匹林，降低血栓风险。
•
降低红细胞数量的药物
•
抑制JAK2基因作用的药物。
•
其他对症药物，如控制瘙痒等症状的药物。
居家指导：
遵照医生指导服用处方药和非处方药。
遵照医生指导逐渐恢复正常的活动，需询问医护人员哪些活动对您不会造成伤害。
遵照医生指导定期进行锻炼。
定期查看您的四肢是否有不易愈合的创口。
请勿使用任何含有尼古丁或烟草的产品，如香烟、电子烟和咀嚼烟草。如您需要戒烟，请咨询您的医生。
遵医嘱进行所有的后续随访，这一点很重要。
出现以下表现时请与医护人员联系：
服药后出现不适（药物副作用）。
症状发生改变或加重。
大便带血或呕血。
发生以下情况请立即就医：
突发腹部剧痛。
胸痛或呼吸困难。
出现中风的表现，如：
•
突然的肢体麻木
•
面部或手臂无力
•
意识模糊
•
言语困难或理解障碍
以上症状提示您可能发生了严重且紧急的情况，不要期待症状自行消失，应立即拨打120寻求医疗帮助。不可自行驾车前往医院。
总结
PV是一种血液肿瘤，主要是由于骨髓产生了过多的红细胞。
PV患者的血液容易凝固，因此继发中风或心脏病的风险较高。
PV是由基因突变引起的，该突变可改变骨髓的造血模式。
确诊PV有赖于血液化验和骨髓活检。
目前尚无法治愈PV，但相关治疗可控制病情，需要定期释放一些血液并服用治疗药物。
（以上信息无法替代医生所提供的建议，具体诊治问题需由专业的医护人员制定。）
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