年轻人要改掉掰手指的坏习惯

近端指间关节周围胶原沉积症(厚皮指症)

-----值得超声医师相识一场

浙江省丽水市人民医院超声科 许敬华

近端指间关节周围胶原沉积症（pachydermodactyly, PDD），是一种以近端指间关节周围非炎性膨大为主要表现的良性病变。1975年Verbov首先将本病独立于指节垫外进行报告，并将代表该病特点的希腊语 pachy(厚)、derma(皮)、dactylos(指)三个词拼接为“pachydermodactyly”而正式命名。在国内命名有两种意见，有学者根据病理改变按精确命名法将其译名为“近端指间关节周围胶原沉积症”，也有学者按希腊语原文词义将其译名为“厚皮指症”。本文下面对本病描述均以其英文简称“PDD”代表。

PDD是一种临床上较少见的良性、获得性、局限于手指皮肤的纤维瘤病，好发于青少年男性，女性也可发病，偶尔见于老年人，男女之比约为5：1。其特征性改变为近端指间关节两侧皮肤增厚和软组织扁平梭形膨大呈“踩扁状”（图1，图2）。

图1 示指、中指、无名指近端指间关节肿胀（踩扁状）

图2   中指、无名指近端指间关节肿胀（踩扁状）

（特别说明：因自查病例未留手大体照片，以上图1，图2来源于网上！）

   本病文献查询多以个案报道为主，却已屡见不鲜，但论文作者都集中在风湿免疫科、皮肤科和极少数的手外科，未见超声相关报道（可能因数据库有限漏查）。又因肌骨超声的发展使超声医师们有更多机会与PDD进行“亲密接触”，与其深入地相识一场，超人们值得拥有，下面切入一例具体病例。

     患者男，14岁，左手中指近端指间关节梭形肿胀一年，指关节屈侧及伸侧无明显增厚，关节两侧缘皮肤增厚，无明显疼痛，为患者本人无意中发现，因怀疑“关节炎”而就诊，患者既往体健，家族中无类似疾病患者。查体：左手中指近端指间关节无压痛及挤压痛，关节活动正常，皮温正常，无炎性改变，无骨摩擦感、无晨僵，无全身症状。实验室检查：进行了血、尿常规、抗链球菌溶血素Ｏ试验、类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)、抗核抗体(ANA)(或风湿系列)、红细胞沉降率(ESR)、Ｃ反应蛋白(CRP)等检测，均无异常发现。

X线检查：左手中指近端指间关节周围软组织肿胀，骨与关节无异常。超声检查示：左手中指近端指关节滑膜未见明显增厚（图3），关节表面尚光滑，骨皮质连续未见明显中断，指间关节两侧方真皮层明显增厚（图4，图5），血流无明显异常（图6）。此病例根据临床表现、影像学检查及实验室检查结果诊断为PDD,目前仍在随访中。

图3 左手中指近端指关节掌侧皮肤、滑膜无明显异常

图4  左手中指近端指关节尺侧真皮层明显增厚

图5  左手中指近端指关节桡侧真皮层明显增厚

图6  左手中指近端指关节两侧增厚真皮层血流无明显异常

 讨论：

PDD的病理学表现为表皮过度角化，真皮层大量胶原纤维沉积增厚，成纤维细胞增生不明显，故临床上更倾向于命名为“近端指间关节周围胶原沉积症”。1998年，Bardazzi等根据该病形态学、病因学、病理学表现，将其分为五种不同类型: 1.经典型:常与机械创伤有关； 2.单发或局限型；3.跨关节型:皮肤增厚伸展到掌指关节； 4.家族性发病；5.与结节性硬化症相关型。

典型PDD临床表现为慢性无痛性近端指间关节两侧膨大和肿胀，不伴关节红、肿、热、痛、畸形或活动受限，实验室检查CRP、RF、ESR、抗CCP 抗体、ASO、血尿常规及肝肾功能均无异常，最易累及双手近端指间关节2，3，4 指，但也有小指、拇指近端指关节甚至远端指间关节、膝关节、踝关节等受累的临床报道。

本病的发病机制至今未明，因多发于青年男性，固有学者认为可能与青春期激素水平变化有关；有学者认为本病可能是青少年强迫症的重要线索和皮肤病后遗症；多数学者还认为与不断扳动手指发出弹响的不良习惯有关。

本病呈良性经过，预后良好，可不予任何治疗措施，外科手术可以恢复关节正常外观，但是否存在术后复发问题，尚缺乏随访资料；嘱患者改掉扳手指及弹响指的不良习惯对PDD恢复有益。

为了避免不必要、不恰当的治疗，本病的鉴别诊断显得更加至关重要，临床上需与幼年类风湿关节炎、指节垫、骨膜增生厚皮症等疾病相鉴别，尤其需要与幼年类风湿关节炎进行鉴别诊断，后者除近指关节梭型肿胀外，常累及双手掌指关节、腕关节等，同时伴有关节疼痛，多呈对称性肿痛；实验室检查ESR、CRP、免疫球蛋白、γ 蛋白多增高，抗CCP抗体、RF 阳性；另外，超声检查可为两者鉴别提供非常有价值的信息，例如关节滑膜是否增厚、其他关节是否受累等，还有近端指间关节两侧软组织肿胀的原因，超声可明确检出PDD为皮肤真皮层的增厚，近端指间关节两侧方皮肤真皮层增厚而关节滑膜无改变也是本病在超声检查中最有价值的表现。

   综上所述，PDD并非罕见，但目前尚无发病率的资料报告；本病预后良好，开展肌骨超声的超人们对本病进行一次深入的“亲密接触”，很有必要，为避免对患者实施不恰当的检查及治疗尽一份力。

打赏