55岁白人男性,AKI+血尿+蛋白尿

2021
03/22

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肾世风云
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教学病例。


55岁白人男性,Scr 在4个月内从1.6 上升至7.5,尿检显示:蛋白2+,红细胞25-30个/HPF。既往有5年的高血压和糖尿病史


1

免疫荧光

 
 
 
 

IgG 2+ 线状+团块状, IgA -, IgM -, C1q 2+, C3 2+ 


2

光镜

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

部分小球全球硬化,部分呈增生及渗出样改变,间质弥漫纤维化,小管萎缩,基底膜增厚,有蛋白管型及动脉纤维化


2

电镜

 
 
 

GBM均匀增厚,系膜区大量电子致密物沉积,未见微管、微丝等超微形态


Q

诊断与鉴别诊断?


诊断及随访

当时诊断为DKD+免疫性的增生性肾小球肾炎,考虑有狼疮肾炎的可能。但是临床上所有狼疮的血液学指标均为阴性

患者发展为ESRD,1.5年后做了活体肾移植,移植后基础Scr为1.1-1.2。2个月后由于脑脓肿停用霉酚酸酯,Scr上升至2.3,并出现蛋白尿,怀疑有急性排异,做肾活检

1

免疫荧光

IgG 2+, IgA -, IgM -, C1q -, C3 -, Kappa 2+, Lambda -IgG1 -, IgG2 -, IgG3 2+, IgG4 -


2

光镜

小管、间质及血管未见排异的直接证据,小球表现为弥漫增生


诊断为伴有单克隆球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID)

将上次片子拿出来,做轻链和IgG亚型染色,同样显示Kappa>Lambda,IgG3为主

最终诊断为移植后PGNMID复发


临床寻找骨髓异常的证据,为阴性,但2个月后免疫固定电泳出现M蛋白

做了自体干细胞移植,蛋白尿好转


从该病例得到的经验、教训:

  • 在肾脏活检中常规进行κ和λ的重要性

  • 骨髓检查可以为阴性

  • PGNMID可以在肾移植后的早期复发

  • DKD可以合并非糖尿病肾病


上期发散性思维的问题

TMA的诊断流程?


回答

 


本期发散性思维:

病理上有哪些线索来鉴别DKD,DM+NDKD(非糖尿病肾病),DKD+NDKD?


参考文献

Kidney International, Vol. 65 (2004), pp. 85–96

NDT Plus (2010) 3: 357–359

By 肾世风云·Haiyang




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关键词:
糖尿病肾病,男性,蛋白,诊断,阴性

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