典型病例:原发性硬化性胆管炎与溃疡性结肠炎

2021
03/17

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华斌的超声世界
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当局限于肝内胆管树时,尤其难以区分,年轻女性更容易受到影响。

    原发性硬化性胆管炎是一种影响胆道系统少见的炎性疾病,导致胆管的狭窄肝脏损伤,最终会进展到肝硬化。

    当在存在经典的影像学特征,临床表现明确并且排除了继发性胆管炎时,可以做出诊断。

    原发性硬化性胆管炎与炎症性肠病(IBD)(70%的情况下),尤其溃疡性结肠炎,密切相关。好发于年轻中年男性30-40岁男性最易受累。

原发性硬化性胆管炎常常与以下疾病并发:

  • 溃疡性结肠炎

      70-80%硬化性胆管炎患者会伴有炎症性肠病,其中87%伴有溃疡性结肠炎。

  • 自身免疫性肝炎

  • 干燥综合征

  • 腹膜后纤维化

  • 纵隔纤维化

  • 硬化性甲状腺炎

  • 眼眶炎性假瘤



临床表现

   原发性硬化性胆管炎的平均诊断年龄为54(6-93),男性占63%。存在大量无症状的个体,在持续紊乱的肝功能异常后被发现。有症状的个体通常表现为非特异性地出现疲劳、瘙痒、黄疸或消化道出血。

 

病理学常见的发现包括:

胆管周围纤维化(洋葱皮病变)
门静脉周围嗜酸性细胞浸润
胆管闭塞

 

影像学检查 显示整个胆管树(包括肝内和肝外)都可能受累,多处狭窄沿其胆管走形分布。约20%的病例仅累及肝内胆管和近端肝外胆管。原发性硬化性胆管炎的最终结果是肝硬化,特征通常是胆道明显扭曲和除了尾状叶外整个肝脏萎缩,几乎在所有情况下(68-98%)肝尾叶都表现为肥大的。左叶萎缩是原发性硬化性胆管炎所致肝硬化的一个特征,而其他类型肝硬化   叶通常是肥大的。

 

超声检查 能够显示肝硬化的变化和胆管径的不规则性。肝内管道结构通常增强、不规则,甚至出现多管样改变,多管样是门脉、扩张胆管和扩张的肝动脉共同构成。肝动脉扩张是原发性硬化性胆管炎的非特异性表现,其他非特异性改变还包括肝脏形态改变、胆囊增大。肝门部胆管壁增厚、僵硬是硬化性胆管炎的直接征象。

   原发性硬化性胆管炎是发生胆囊癌的危险因素,所以硬化性胆管炎患者伴有的胆囊息肉应该被按照恶性肿瘤来管理。


治疗和预后

目前唯一可用的治疗方法是原位肝移植。然而,有证据表明,移植后5-20%的患者可能会复发。
没有一种药物疗法经得起时间的考验,熊去氧胆酸、免疫抑制、螯合和抗纤维分解疗法不能证明比安慰剂有持续的益处。
显著胆管狭窄可以经皮胆管成形术或 ERCP

鉴别诊断

  • 其他原因所致肝硬化

   尾状叶肥大不像本病那样明显

   左叶通常也肥大

  • IgG4相关硬化性胆管炎

   患者往往年龄较大,除了胆管外,其他系统常常受累

   IgG4水平为正常四倍以上;对类固醇治疗有反应

  • 继发性硬化性胆管炎

  • 艾滋病相关胆管炎

  • 其他原因所致胆管狭窄,如手术、局部缺血

  • 原发性胆汁性肝硬化




 当局限于肝内胆管树时,尤其难以区分, 年轻女性更容易受到影响
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典型病例:男55岁,确诊溃疡性结肠炎治疗期间发现肝功能异常。

图1 肝脏形态饱满。肝内管道结构回声增强、多管样改变。

图2 胆囊增大。

图3 肝内肝动脉扩张(箭头为肝动脉,PV:为门静脉矢状部)。

图4 肝门部胆管壁增厚。PV:门静脉;箭头所示为管壁明显增厚、僵硬的肝门部胆管。

图5 图4 肝门部胆管壁增厚(局部放大)。PV:门静脉。胆管外径0.74cm,管壁厚0.32cm。

图6 同一患者溃疡性结肠炎(治疗恢复期),长轴显示降结肠肠壁增厚、僵硬。增厚的肠壁以粘膜层和粘膜下层为主,结肠袋消失。

图7  同一患者溃疡性结肠炎(治疗恢复期),短轴显示降结肠肠壁增厚,以粘膜层和粘膜下层增厚为主。

图8  同一患者溃疡性结肠炎(治疗恢复期),轴显示乙状结肠肠壁增厚,以粘膜层和粘膜下层增厚为主

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本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
溃疡性结肠炎,肝硬化,胆管壁,患者,肠壁,结肠

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