【Br J Anaesth】病例报告：一MEN2A患者先后行双侧嗜铬细胞瘤切除术和甲状腺全切术及颈部淋巴结清扫术的麻醉管理

Foo C W,Chen X Y,Kumar C M,Anaestheticmanagement for laparoscopic bilateral adrenalectomy in MEN2A (Multipleendocrine neoplasia) followed by subsequent total thyroidectomy and radicalneck dissection.[J] .Br J Anaesth, 2015, 114: 700-1.

新加坡

多发性内分泌腺瘤病（Multiple endocrine neoplasia，MEN）表现为1个以上的内分泌腺体病变，通常分为3个亚型（Ⅰ型、ⅡA型及ⅡB型）。MEN ⅡA型表现为甲状腺髓样癌（97%）、嗜铬细胞瘤（50%）和甲状旁腺功能亢进（20%）。

本例患者为25岁女性，因双侧甲状腺肿物就诊，诊断为双侧甲状腺髓样癌。CT示气管无明显受压，右侧肾上腺提示1cm结节，左侧肾上腺提示5.8cm结节；查儿茶酚胺提示以分泌肾上腺素和去甲肾上腺素为主，但无明显高血压症状，心电图正常。后经基因检测诊断为MEN ⅡA型。患者术前接受普萘洛尔20mg/d、哌唑嗪2mg/d治疗2周，术前2天加用6mg/d的α受体阻滞剂。

术中监测心电图、有创动脉压、氧饱和度、中心静脉压和BIS，准备相应的血管活性药。麻醉诱导使用丙泊酚2mg/kg、芬太尼5μg/kg、罗库溴铵40mg。气管插管时无明显血流动力学波动。之后使用空氧混合气体行机械通气，潮气量设为5ml/kg，使用TCI瑞芬太尼4ng/ml及TCI丙泊酚3μg/ml维持麻醉。

当术中处理右侧肾上腺时出现了几次剧烈的血压波动以及心动过缓的现象，同时调整丙泊酚用量至4μg/ml，瑞芬太尼至5ng/ml，加用硝普钠3μg/kg/min以调整血压，在切断左肾上腺动脉后，血流动力学恢复平稳。然而在处理左侧肾上腺及肿物时，血压波动变的更为剧烈，且在加大丙泊酚和硝普钠用量后控制的仍不理想。给予酚妥拉明1mg，拉贝洛尔5mg控制血压。当左侧肾上腺肿物切除后，血流动力学再次恢复平稳。在充足镇痛后成功拔除气管导管，之后转入ICU，再之后转回普通病房，5天后出院。

六周后再次入院接受甲状腺全切及颈淋巴结清扫术，手术使用丙泊酚、瑞芬太尼、罗库溴铵诱导，丙泊酚及瑞芬太尼维持麻醉，术中行喉返神经监测，BIS监测，术中平稳，手术共计14h，术后拔管返回ICU。

我们先前没有任何MEN ⅡA型患者麻醉管理的经验，也没有找到相关的文章提供帮助。因此对于该病例的麻醉管理仅仅依靠既往对嗜铬细胞瘤的管理经验。我们已预料到术中的循环波动，但未预料到其循环波动更为显著。