25岁已婚女子不小心扭伤脚,到医院一查自己竟是男人…

2021
03/15

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广东健康
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从根源上杜绝“近亲结婚”!


25岁的浙江女子冰冰(化名)

最近烦心事有点多:
身为人妻的她,备孕已一年多,
肚子却毫无动静。
“问题到底出在哪?”
苦恼的冰冰一直找不到原因,
但最近一次不经意的扭伤,
却让她发现了真正的答案:
生理上,自己竟然是个男人......

25岁还处于发育期?

一直没来过月经

冰冰个子高挑,大学毕业后在老家找了一份工作,24岁和相亲对象步入婚姻殿堂。前不久,她上楼梯扭伤脚踝,去拍X片时骨科医生看傻了眼:     骨骺未闭合。

这意味着冰冰的骨龄还处在青春发育期,说明她还可以再长高。

一般来说,女生在14-16周岁时骨骺就会闭合,冰冰     25岁,172cm,怎么可能还在发育期?

医生实在觉得不可思议,
就追问她
“初次月经是几岁来的?”
谁知冰冰却低下了头,支支吾吾地蹦出几个字:从没来过。原来,在冰冰小的时候,母亲曾带她去看过医生。医生说可能发育晚,再等几年。     “后来成年了,觉得这个问题太隐晦,也说不出口,就一直拖着......”

未有子宫和卵巢回声

染色体生物学上为男性

冰冰随后去浙江一三甲医院就诊。

“医生,我这个年龄骨骺没有闭合不正常,再加上从来没来过月经,到底该怎么办?”在内分泌科副主任董凤芹主任医师的专家门诊里,冰冰情绪十分低落:     我备孕一年了,一直怀不上,是不是和这个也有关系?

检查显示:冰冰的血压高达200/125mmHg,血钾低至2.28mmol/L(正常血钾范围应为3.5-5.5mmol/L)。

妇科B超提示,冰冰盆腔内未及明确子宫及卵巢回声;虽然具有女性的外阴,但发育幼稚,并且无阴毛腋毛。而染色体核型的检查结果更让冰冰陷入人生的困境——     染色体“46XY”: 从一出生就被认为是女孩的冰冰在结婚成家后,却发现自己在染色体生物学上竟是个男性。
冰冰一时承受不了:
既然说是男性,
为什么既没有喉结
也没有男性生殖器官?

这种病有遗传性

病因或为父母近亲结婚

通过详细检查,
冰冰患的是17α-羟化酶缺陷导致的
先天性肾上腺皮质增生症,
而这种遗传疾病的原因
很可能是由于冰冰父母近亲结婚。
先天性肾上腺皮质增生症中,17α-羟化酶缺陷症仅为1%,它会影响性激素的合成,女性患者会表现为性幼稚,青春期缺乏第二性征发育和原发性闭经;男性患者则表现为男性假两性畸形,外生殖器酷似女孩,但无子宫和卵巢,可有盲端阴道,而内生殖器为男性,睾丸小且发育不良,可位于腹腔内、腹股沟区或阴唇阴囊皱襞中。
目前,冰冰通过药物治疗后,
高血压、低血钾症状已完全改善,
但关于性别的认知,
医师建议冰冰
可以通过精神卫生科专家咨询,
选择自己接下来的人生方向。

无独有偶,
此前湖南也有一类似病例!

26岁女子婚后迟迟不孕

到医院一查被判定为男性


据潇湘晨报2018年11月25日报道,湖南湘潭一女子活了26年才知自己是“男儿身”。

“活了26年,我竟然是男儿身。” 26岁的小慧(化名)家住湘潭,和丈夫结婚一年多,一直没有怀孕。来到医院检查,却发现染色体为46XY,生物学上判定为男性。

谈论到自己的遭遇,小慧忍不住流下了眼泪,无法接受这个事实,也不知道该如何向丈夫交代。

过去的26年,小慧一直过着女孩的生活。小慧15岁时,因迟迟没来月经,家人便带其去医院检查。因为和其她女孩并无不同,小慧从那时开始一直在服用黄体酮,服药后“月经”也来了。

小慧和丈夫结婚后,一直积极备孕,肚子却一直没有动静。2018年3月份到医院,经过一系列检查,小慧才知道自己的染色体为46XY,生物学上判定为男性。随后,小慧来到湖南省一三甲医院进一步检查,证实其为两性畸形。

医生介绍,小慧有女性的形态特征,有乳房、外阴、阴道、子宫、输卵管,举止行为都是表现为女性的形态,但小慧是带有XY男性染色体,属于两性畸形,“小慧的社会性别为女性,但其实体内有隐形睾丸”。

当年11月19日,医生为小慧做了性腺组织切除手术,并用雌性激素刺激其子宫进一步发育,让子宫长到成人正常子宫大小,“可以借助试管婴儿等方式,圆小慧做妈妈的梦”。
专家提醒:两性畸形患儿尽早明确诊断、尽早治疗!


#两性畸形

是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。可分为真两性畸形和假两性畸形。

两性畸形的特征

(1)真两性畸形

内外生殖器兼具两性特征(约2/3的患者偏重于男性),副性征可为男性或女性。其染色体的核型有多种,频率最高的是46,XX。

(2)男性假两性畸形

最常见的是男性患两侧隐睾症,兼因尿道畸形,使外生殖器形似女阴。其原因可以是由染色体畸变引起。

(3)女性假两性畸形

绝大多数患者是在其母怀孕早期(12周或之前),受雄激素的作用,使女胎的尿道窦和外生殖器不同程度的男性化,出生时均有阴蒂增大,轻度者阴唇阴囊融合,明显的则形成阴茎阴道。

如何预防两性畸形?

1、孕妇应根据医生建议,制定规范的饮食、保健计划,并严格执行。

2、怀孕期间切忌盲目使用药物、保健品。使用前需得到医生的许可。若非必须,请勿使用激素类药物。同时,避免近亲结婚,近亲结婚是子代出现遗传疾病的高危因素。

3、对于已经生育两性畸形患儿的家庭,若想再生育,建议进行产前咨询。

医生提醒:  
如果出现以下4种情况,需立即到医院就诊: 
(1)发现患儿出现外生殖器发育异常;  
(2)患儿出生时,出现外生殖器模糊、外生殖器异常的情况。  
(3)婴幼儿、儿童青少年及青春期生殖器性别特征不明确、发育延退、闭经、女性男性化等情况;   
(4)生长发育过程中出现畸形体貌、智力低下、身材矮小等情况。  

来源:广州日报、综合浙大一院、钱江晚报、新闻坊、杭州市余杭区妇幼保健院

编辑:黄琪翔(实习)、朱晓华、方洪秀

责编:陈广泰

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
生殖器,染色体,女子,扭伤,男性,畸形,月经

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