伯基特淋巴瘤的五年无事件生存率达到80%以上,低危组接近100%。
排版 | 苗雨
校对 | 秀秀
No.1
儿童及青少年霍奇金淋巴瘤
审核专家:张翼鷟 主任医师
中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科
霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%~7%,占儿童淋巴瘤的15%~20%。霍奇金淋巴瘤最常发生于15~19岁的青少年,女性高于男性,男女比为0.8:1。
但15岁以下的人群中,男孩比女孩发病率高,5岁以下男孩发病率是女孩的5倍。
症状体征包括:淋巴结肿大、纵隔肿块、全身症状。90%的霍奇金淋巴瘤以淋巴结肿大为首发症状;80%~85%的患儿,仅表现为淋巴结或脾受累(Ⅰ~Ⅲ期);15%~20%的患者有肝、肺或骨髓受累(Ⅳ期)。
大部分发生在膈肌以上部位,只有约3%的病例发生在膈肌以下位置。
大多数患者接受规范治疗后预后很好。早期病变的总体5年生存率超过90%,高危病变的治愈率也超过85%。
一般来说,分期较高、确诊时存在淋巴瘤B组症状和存在大肿块病变的患儿预后相对不理想,其他影响预后的特征有:巨大纵隔肿块、确诊时白细胞增多、确诊时贫血、患儿为男性。
No.2
淋巴母细胞淋巴瘤
北京大学人民医院儿科
淋巴母细胞淋巴瘤约占儿童非霍奇金淋巴瘤的35%~40%,其中约70%~80%为T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)。这类淋巴母细胞淋巴瘤好发于年长儿童,中位发病年龄为9~12岁。男性见多,男女比例为(2.5~3) : 1。
另一类淋巴母细胞淋巴瘤为B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL),发病年龄较小,中位年龄小于6岁。
主要病因是染色体异常和基因重排,导致与细胞增殖及分化相关的基因功能出现异常,细胞不受控地分裂增殖,从而形成肿瘤。大部分患者的主要症状为前纵隔肿物导致的咳嗽、胸闷、气促、呼吸不畅等。
该病的5年无事件生存率(EFS)约为75%~90%。治疗期间的放化疗会增加患者二次肿瘤的发病率,其发生可能在治疗结束后的许多年后。
因此,淋巴母细胞淋巴瘤患者需注意复查随访,在一定年龄后需注意癌症筛查。
No.3
伯基特淋巴瘤
审核专家:孙晓非 主任医师
中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科
伯基特淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种亚型,起源于成熟B淋巴细胞,属于高侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤。
根据美国的统计数据估计,伯基特淋巴瘤在美国发病率大约为每年每百万人口4例,占儿童非霍奇金淋巴瘤的40%,高发于4~14岁,以4~6岁最为常见,多发于男童,在各年龄段均是女童发病率的数倍。
该病的典型症状:
· 浅表淋巴结肿大
· 下颌部或牙龈或面部肿瘤,可能导致口咽填塞,呼吸道压迫
· 腹部肿物导致的腹部疼痛、呕吐、肠套叠、肠梗阻、胃肠道穿孔
· 盆腔肿物导致的下腹部疼痛、大小便困难
· 发生骨髓转移时,可出现面色苍白、精神不振、乏力、食欲不振、鼻腔或牙齿易出血
· 发生中枢神经系统转移时,可能出现头痛、呕吐等颅高压症状或者颅神经瘫痪或下肢无力、二便失禁或困难等脊柱占位的症状,也可能表现为嗜睡
· 发生睾丸转移时,可表现为睾丸单侧或双侧肿大、质地变硬或呈结节状,缺乏弹性
目前,伯基特淋巴瘤的五年无事件生存率达到80%以上,低危组接近100%。
复发通常发生在停药后2年内,复发患儿预后较差,应尝试不同化疗方案,考虑自体造血干细胞移植、CAR-T或靶向药物。
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