心脏的“心门”被撬开——细讲“二尖瓣关闭不全”那些事儿

二尖瓣装置结构中的任意部分发生结构异常或功能障碍造成二尖瓣口关闭不全，使心室在收缩时左心室血液反流入左心房，即称二尖瓣关闭不全，可分为急性二尖瓣关闭不全和慢性二尖瓣关闭不全。其中以慢性者多见，病因有风湿性心脏病、二尖瓣脱垂、老年二尖瓣退行性变、左心室增大所致功能性二尖瓣关闭不全等；急性者常由腱索断裂、乳头肌及人工瓣损坏等引起。

一、临床表现

1. 慢性二尖瓣关闭不全

① 症状：轻度反流患者多无明显症状，中度以上反流者可出现乏力、劳力性呼吸困难。较晚期可出现急性肺水肿、咯血和右心衰症状。

② 体征：心尖搏动弥散呈拾举性，心界向左下扩大，心尖区可闻及全收缩期吹风样杂音，可向左腋下传导或胸骨左缘及心底部传导。反流严重时，心尖区可闻及第三心音及紧随其后的短促隆隆样舒张期杂音。右心衰时，可有颈静脉怒张、肝大、下肢水肿。

2. 急性二尖瓣关闭不全

① 症状：轻度反流可出现轻微劳力性呼吸困难，严重时可很快发生急性左心衰或肺水肿。

② 体征：心尖搏动呈抬举性，肺动脉瓣区第二心音亢进，常可闻及第四心音，心尖区反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，杂音低调、呈递减型，不如慢性患者响。

二、诊断要点

1. 有乏力，劳力性呼吸困难。

2. 心尖区可闻及全收缩期吹风样杂音向左腋下传导。

3. 心电图、X线胸片提示左心房、左心室扩大。左心衰时，X线胸片可见肺淤血和间质性肺水肿征象。

4. 超声心动图是诊断的重要依据，可显示二尖瓣关闭不全的形态学改变，并有助于明确病因。脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像可测定左心房内最大反流束面积、半定量反流程度，<4 cm²为轻度，4~8 cm²为中度，>8 cm²为重度。

（二尖瓣回声增厚、略增强，狭窄、关闭不全）

三、治疗方案和原则

1. 急性二尖瓣关闭不全

治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因。

（1）内科治疗：一般为术前过渡措施。可静脉滴注硝普钠或硝酸甘油。静脉注射利尿药治疗。

（2）经皮主动脉内球囊反搏装置（IABP）治疗：对于无左心室肥厚，扩张而出现急性肺水肿，心源性休克者，尤其是心肌梗死后发生乳头肌腱索断裂时，IABP 治疗有助于稳定病情过渡到外科手术治疗。

（3）外科治疗：医源性或感染性心内膜炎和腱索断裂引起的急性二尖瓣关闭不全，经内科或IABP治疗无效者，需立即行二尖瓣成形术或瓣膜置换术。

2. 慢性二尖瓣关闭不全

（1）内科治疗：风湿性二尖瓣关闭不全的患者需接受恰当的抗生素预防治疗，以免复发。处理同二尖瓣狭窄；注意预防感染性心内膜炎；无症状及心功能正常患者，无需特殊治疗，定期复查；并发心房颤动的患者，可用地高辛和（或）β受体阻滞药、地尔硫卓控制心室率；心房颤动且CHA₂DS₂-VASc分数≥2的患者应该使用抗凝药物，可以使用直接口服抗凝药物（DOAC）代替华法林；并发心力衰竭的患者，可口服利尿药、地高辛等。

（2）外科治疗：是恢复瓣膜关闭完整性的根本措施。应正确把握手术时机，在发生不可逆的左心室功能不全之前施行手术方能取得良好的远期预后。左心室功能严重受损，LVEF<30%、左心室舒张末内径> 80 mm，不宜行手术治疗。外科手术的方式有二尖瓣成形术和二尖瓣置换术两种。

二尖瓣置换术的适应证为：

① 有症状的重度二尖瓣关闭不全，LVEF> 30%。左心室收缩末内径（LVESD）<55 mm；

② 无症状的重度二尖瓣关闭不全患者，伴有左心室功能不全，LVESD≥40 mm和（或）LVEF≤60%；

③ 无症状的严重二尖瓣关闭不全，左心室功能大致正常，有新发生的心房颤动或肺动脉高压（静息肺动脉收缩压>50 mm Hg）或呈连枷样瓣叶，也可考虑外科手术；

④ 严重二尖瓣关闭不全伴重度左心室功能不全，LVEF< 30%和/或LVESD>55 mm，药物治疗效果不佳，持久性瓣膜修复的可能性大，伴发疾病较少的患者，可考虑外科手术。

如为瓣环扩张或瓣膜病变轻、活动度好、非风湿性关闭不全的病例，如二尖瓣脱垂，腱索断裂等，是行二尖瓣成形术的适应证。

近年欧美指南均特别强调对于有手术指征的二尖瓣关闭不全患者，优先推荐二尖瓣成形术，理由如下：

① 二尖瓣成形术较二尖瓣置换术的手术死亡率更低；

② 二尖瓣成形术由于保持了二尖瓣结构的完整性较二尖瓣置换能更好地保护左心室收缩功能；

③ 二尖瓣成形术可以避免人工瓣膜固有的风险，如机械瓣的栓塞或抗凝出血或生物瓣衰败等。

AHA/ACC指南推荐将二尖瓣修复用于病变局限于前叶或前叶及后叶且预期可成功、持久修复的重度原发性二尖瓣关闭不全患者或病变局限于后叶的重度原发性二尖瓣关闭不全患者。病变仅累及后叶且累及范围不超过后叶1/2的重度原发性二尖瓣关闭不全被视为二尖瓣置换的禁忌证，除非尝试修复失败。

有研究数据显示，LVEF< 60%是原发性二尖瓣关闭不全患者死亡的独立预测因素。早期手术可明显改善患者的长期预后，降低心力衰竭的风险。为使原发性二尖瓣关闭不全患者的左心室功能获得最大程度的保护或逆转，AHA/ACC指南认为，对于左心室功能保留（LVEF> 60%和左心室收缩末期直径< 40 mm）的重度原发性二尖瓣反流的无症状患者，如果系列影像学检查显示左心室逐渐增大或LVEF逐渐下降，选择早期手术干预是合理的（Ⅱa类推荐）。

对于有症状的重度继发性二尖瓣关闭不全患者，在冠状动脉旁路移植术（CABG）或行主动脉瓣置换手术的同时考虑行二尖瓣手术（Ⅱa类推荐）。在没有其他心脏手术指征时进行单纯二尖瓣手术为Ⅱb类推荐。不推荐对中度慢性缺血性二尖瓣关闭不全患者在CABG时同期进行二尖瓣修复。

（3）介入治疗：MitraClip缘对缘修复系统是目前美国FDA批准的一种经导管二尖瓣修复器械，批准的适应证为无法接受外科手术的原发性退行性二尖瓣关闭不全患者。经导管二尖瓣置换技术的发展目前尚处于起步阶段，相信在不久的将来，经导管二尖瓣置换术有望成为那些因为二尖瓣解剖条件不佳或手术风险过高而不适合进行修复或外科置换的重度二尖瓣关闭不全患者的优选治疗方案。

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