罕见病例：胃癌术后原发平滑肌肉瘤

2021

03/10

ClinicalKey临床精钥

A-

A+

腹膜后及内脏肉瘤占所有肉瘤的 35%。在腹膜后最常见的组织病理学类型是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性周围神经鞘瘤。由于软组织肉瘤可以发生在任何部位，有50余种组织学分型及亚型，因此在诊断和治疗方面仍较困难。

病例简介

43岁，男性，因胃癌行胃癌根治术，无高血压和糖尿病病史，无家族史。肿瘤分期为IB期（pT1bN1M0），口服5-FU辅助化疗2年，每3个月复查一次肿瘤标志物（CEA和CA19-9），每6个月复查一次腹部CT和胃镜。术后29个月，CT显示下腔静脉后腹膜后淋巴结处有一直径为43毫米的孤立肿块（图1A）。

患者体格检查、神经系统检查，肿瘤标志物以及其它影像学检查均无异常。怀疑胃癌在淋巴结或腹膜后复发转移，予奥沙利铂和5-FU方案化疗四个周期，但后续CT显示肿瘤迅速扩大（59毫米）（图1B）。

图1 CT显示后下腔静脉后腹膜后淋巴结肿大（A），化疗后淋巴结迅速扩大（B）

这篇病例文章发表在爱思唯尔（Elsevier）旗下全医学信息平台ClinicalKey收录的外科病例报道领域期刊International Journal of Surgery Case Reports上，该肿块对化疗无反应，那会是什么呢？答案马上为您揭晓。

由于患者对化疗不敏感，予手术切除肿块，入院时的生命体征和实验室检查均正常，CEA-1.9 ng/ mL和CA19-9-10.6 U/ mL。术中发现肿瘤牢固地附着在下腔静脉，切除部分下腔静脉，完整切除肿块。探查腹腔未见腹水和腹膜弥散性病变。总体看，肿瘤质地硬且纤维化，大小为66×58×50 mm，切面为多结节性，弥漫性水肿和粘液样变，伴有局灶性出血性坏死（约15％），外观呈鱼肉状。病理学诊断为多形性上皮样平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤是第二个原发性恶性肿瘤，病人术后恢复良好，接受了辅助化疗和放疗，3年未见肿瘤复发，目前生存了5年。

目前，只有少数几例腹膜后平滑肌肉瘤在胃癌术后发现的报道。本研究报告了一例罕见的腹膜后平滑肌肉瘤。