3.8女性权益日 | 生而为女,又遇上无法治愈的罕见病

2021
03/09

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“三•八”国际妇女节,实质上是女性权益日。

“三•八”国际妇女节,实质上是女性权益日。它的设立,是为了纪念20世纪以来的妇女权利运动,纪念女性冲破传统社会对自己的定义,自己做主自己的人生。妇女节的存在,提醒我们关注现实女性困境,永不停止争取,积极寻求改变。

今年的“女性权益日”,我们想写一写这样一群女性。

她们是一群再普通不过的姐妹,没想过自己的人生会与罕见病不期而遇。

因为疾病,她们活动受限,容易疲劳,上几个台阶就气喘吁吁。一些稀松平常的体育运动,甚至会给她们带来生命危险。

她们的日常伴随着咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难;她们需要长时间吸氧,她们渴望自由呼吸。

她们是

肺动脉高压  

 

肺动脉高压(Pulmonary Hypertension,简称PH),一种发生在肺部血管的恶性疾病。患者以中青年女性为主,发病人数女性约为男性的2~3倍。

淋巴管肌瘤病  

 

淋巴管肌瘤病(Lymphangiomyomatosis,简称LAM),是一种进行性的全身性恶性肿瘤疾病,主要影响肺功能。患者均为女性,平均发病年龄30~40岁。


这两种疾病都是严重影响呼吸系统的罕见病,患者有一定程度上相似的症状,经历过相似的误诊和误解,有着同样披荆斩棘的人生。

身为女性的同时患有PH或LAM的她们,面临着哪些共同的困境?

1  

 

超适应症用药鲜为人知
买药频频被拒好生尴尬

超适应症用药,指的是超出药品说明书所表明的适应症范围而用药的行为。例如,某种药物作为治疗A疾病的药物上市,但后续临床试验发现它对B疾病也有可观的疗效,那么医生会逐渐在B疾病的临床治疗中也使用该种药物,即使B疾病没有被写入该药物的药品说明书适应症范围。

临床治疗中的超适应症用药并不少见,尤其在罕见病治疗领域,由于靶向药物的研发普遍滞后,超适应症用药更成为一种重要的治疗手段。

西地那非、他达拉非就是个典型的案例。它们以男科药物的身份闻名全球,但却鲜有人知道,西地那非、他达拉非有扩张血管的作用,是肺动脉高压患者最早的靶向药物之一。

“至今,西地那非治疗肺动脉高压已经有15年的临床史,俨然是个老司机了。美国药监局(FDA)也正式将肺动脉高压添加为西地那非的适应症,西地那非治疗肺动脉高压总算师出有名。但是,国内肺动脉高压病友们使用的西地那非,无论是原研的万艾可,还是国产仿制的千威、金戈等,依然顶着男科药物的光环。”

➦拓展阅读:对西地那非的常见误解

一方面,一些新闻媒体在报道肺动脉高压患者时,用“吃X哥的女孩”等标题来吸引眼球,给患者贴上了难以撕下的标签;但另一方面,当肺动脉高压女性患者们走进药房购买西地那非、他达拉非时,仍会遭遇店员和路人诧异的目光,尴尬得想钻地缝。

淋巴管肌瘤病患者同样受益于超适应症用药——西罗莫司、依维莫司(同为雷帕霉素)。相关研究已证明雷帕霉素可有效改善LAM患者的肺功能,并对肾血管肌脂瘤、乳糜胸和腹膜后淋巴管瘤有效。在日本和美国,雷帕霉素已经被批准用于LAM的治疗。但在我国,LAM还没有被列入雷帕霉素的药品说明书适应症,这会导致患者购药时遇到一些障碍,例如在网上药店购药、在线开处方单时遭到驳回。


2

 

别为了你的传宗接代,
逼我赌上性命生孩子!

无论是肺动脉高压患者,还是淋巴管肌瘤病患者,怀孕生子都有很高的风险。确诊疾病时,医生都会向患者表示不建议妊娠,而对怀孕的患者,则会建议早期终止妊娠,以保障自身的生命安全。

许多女性患者都表达过,当得知自己因病失去了当妈妈的机会时,感觉“天都塌了下来”。更令人心寒的是,她们中的不少数仍然遭受到来自社会和家庭的生育压力。总有人死死盯着她们的子宫不放,在“传宗接代”“无后为大”等老观念的作祟下,不惜逼迫她们赌上自己的性命来生一个孩子。

她们若是爱惜生命,坚持不生,婚姻往往难以延续。

她们若是无奈屈服,冒死怀孕,则必然面临身心重创,包括孕期无法正常用药、病情恶化、无法足月妊娠、医疗费用高昂导致得不到必要的医疗,更别说胎儿夭折的风险以及她们自己的死亡风险。

2021年了,仍有为数不少的女性,不得不用怀孕生子来证明自己的价值,哪怕她是一名罕见病患者,哪怕她与疾病共同生存的每一天都足够证明她的刚勇坚毅。为什么?因为我们的社会文化能从360个角度变着法子翻炒起女性的生育焦虑,却没有足够的声音告诉她们:女性不需要被所谓的“婚育价值”所定义。

➦拓展阅读:医生救她的路上,有多少拦路虎?


3

 

我全天吸氧,
但不是生命垂危!

呼吸困难是肺动脉高压患者、淋巴管肌瘤病患者的共同症状。氧疗是改善呼吸困难、延缓这两种疾病进展的重要手段之一,这一点在医疗界已经得到公认。根据病情,患者每天需要吸氧15~24小时。

可是,我们的社会对吸氧的接受度并不高。当一个人戴着鼻导管和吸氧设备出现在公众视野中的时候,极大可能会引来一些不必要的凝视和议论。

并不是这样,吸氧不代表她们生命垂危!相反,吸氧是她们生活的一部分,是她们走向康复的重要一环。

在欧美国家,呼吸系统疾病患者能够落落大方地带着便携式吸氧设备出门,正是由于社会给予了他们足够的包容与平等相待。

 
 

▲带着吸氧设备出门聚会、带着吸氧设备表演


4

 

上学上班都被劝退,
生病了就不配出门吗?

由于肺动脉高压、淋巴管肌瘤病对肺功能产生的重大影响,患者的活动能力受到很大限制。她们表面看上去和健康人没什么两样,但实际上她们上几层楼梯都有可能因缺氧而晕厥,有的患者需要使用轮椅出行。

由于公共场所无障碍设施的缺失或设计缺陷,患者们出门十分不便,一道人行天桥就有可能是她们和学校、单位之间最遥远的距离。

因为爬不了楼梯、上不了天桥、跑不了外勤等原因,患者在升学、就业路上经常遭到“劝退”。“你做不到”、“不适合你”、“我们没这个条件”,诸如此类的话,姐妹们的耳朵已经听到长茧子,内心也早已寒风吹彻,欲哭无泪。

她们不断失去受教育和就业的机会,每被社会拒绝一次,她们都越发被困于家庭里,依赖家人的照顾,同时也失去为自己命运做主的话语权。


 

在这个以男性为主导的社会里,同等条件下女性本来就要付出更多的努力、做到比男性更加优秀,才能争取到发展机会。当女性的人生遇上了无法治愈的罕见病,当女性困境与患者困境相重叠,她们眼前的道路可谓千沟万壑,坎坷崎岖。

尽管如今,三八妇女节总是被满屏的“女王节”“女神节”“女生节”等别称抢去了风头,我们还是呼吁公众不要消解三八妇女节原本的意义,不要被消费主义掩盖了眼前实实在在的女性困境。

你不必年轻如“女生”,不必美貌如“女神”,不必霸气如“女王”,你只要是一名年满十四周岁的妇女,无论高矮胖瘦,无论健康与否,无论你(成年后)结不结婚、生不生育、有没有性生活,你的价值都不应该被他人定义,你的生命权、发展权都应该得到保障。

编辑排版:范小喵

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关键词:
肺动脉高压,淋巴管肌瘤,雷帕霉素,权益日,罕见病,女性,吸氧

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