14岁女性，肾移植一年后 sCr 1.2mg/dL
病例分析。
14岁女性，因梗阻性肾病进入ESRD，接受尸体肾移植。移植6个月后由于反复尿路感染，将两侧本体肾切除。移植一年后，sCr 1.2 mg/dL。
• 既往史：移植后出现再生障碍性贫血
• 实验室检查：血常规中白细胞正常，红细胞 4.13，低Hgb和Hct；尿检有少量蛋白 30mg/dL，未见管型及异性红细胞，尿培养阴性；血CMV、EBV、BK、HIV和肝炎病毒均为阴性，但细小病毒（parvovirus B19）的IgG和IgM为阳性；HLA抗体试验为阳性（class I 和class II），检测到供体特异性抗体（A2 7313 MFI, DQA1*01:03 1839 MFI, Cw7 1086 MFI）
1
免疫荧光
IgG ++, IgA+, IgM ++, C3 ++, C1q +, Kappa +, Lambda +, 系膜区、部分沿着毛细血管壁呈伪线状+粗颗粒状沉积；C4d ++，小球及超过50%的管周毛细血管袢阳性
2
光镜
小球以系膜增生为主，有节段性GBM分层（蓝色箭头），轻度小球炎。小管偶见小管炎（绿色箭头），有明显的管周毛细血管炎（黄色箭头），小动脉正常
2
电镜
系膜基质向内皮下插入，内皮下及系膜区大量电子致密物沉积。部分GBM内疏松层增宽。管周毛细血管壁开始出现分层
Q
诊断及拓展
• 急性抗体介导的排异反应
• 免疫复合物性肾小球肾炎
• 早期移植物肾病？
免疫复合物性肾小球肾炎的鉴别诊断：
• 新发，与受者原发疾病无关
• 没有其他免疫性疾病或感染的迹象
• 考虑到患者血中细小病毒抗体，肾活检组织做PCR，显示为阳性
细小病毒（ PVB19）
• 单链DNA病毒
• 红系祖细胞表达细小病毒受体，所以容易受攻击; 滑膜、心脏、肾脏及内皮细胞中也存在受体
• 85％的成年人有先前感染的血清学证据。PVB19特异性IgM抗体在感染后10到12天之间检测到，可以持续长达5个月。特异性IgG抗体在第15天就可以检测到，并且通常终生存在。在急性PVB19感染期间，有10％的患者会出现ANCA的阳性
• 儿童会出现感染性红斑；成人会有多关节炎、 肌痛、头痛、发热和贫血
细小病毒相关的肾脏疾病
• 女性多见（67%）
• 诊断依据：肾功能异常+细小病毒感染证据（血清和/或组织病毒阳性）
• 已报道的肾脏相关的病例中，肾移植后的比例为25%
• 两种与PVB19相关肾小球病变的机制：免疫复合物沉积和病毒感染的直接毒性（足细胞和内皮细胞具有PVB19受体）
• 常见的肾脏病理表现：塌陷性肾小球病，增生性GN（毛细血管内增生>系膜增生>毛细血管内增生+系膜增生)，TMA; 有报道PVB19导致C4d染色在管周毛细血管的阳性，伴有急性小管、间质病变
• 在31例报道的病例中，有20例（64.5％）表现为非肾病性蛋白尿发作，而27例（87％）在没有任何免疫抑制疗法的情况下实现了自发缓解
发散性思维：
由于大部分成人都感染过细小病毒，如何通过临床和病理指标来推测病毒感染与肾脏损伤的因果关系？
参考文献
Clin Nephrol. 2016 Apr;85(4):238-44
Clin Transplant. 2005 Dec;19(6):751-5
Am J Transplant. 2006 Jan;6(1):225-31
By 肾世风云·Haiyan
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