14岁女性,肾移植一年后 sCr 1.2mg/dL

2021
03/11

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肾世风云
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病例分析。


14岁女性,因梗阻性肾病进入ESRD,接受尸体肾移植。移植6个月后由于反复尿路感染,将两侧本体肾切除。移植一年后,sCr 1.2 mg/dL。

• 既往史:移植后出现再生障碍性贫血

• 实验室检查:血常规中白细胞正常,红细胞 4.13,低Hgb和Hct;尿检有少量蛋白 30mg/dL,未见管型及异性红细胞,尿培养阴性;血CMV、EBV、BK、HIV和肝炎病毒均为阴性,但细小病毒(parvovirus B19)的IgG和IgM为阳性;HLA抗体试验为阳性(class I 和class II),检测到供体特异性抗体(A2 7313 MFI, DQA1*01:03 1839 MFI, Cw7 1086 MFI)


1

免疫荧光

 
 
 
 

IgG ++, IgA+, IgM ++, C3 ++, C1q +, Kappa +, Lambda +, 系膜区、部分沿着毛细血管壁呈伪线状+粗颗粒状沉积;C4d ++,小球及超过50%的管周毛细血管袢阳性 


2

光镜


 
 
 
 
 

小球以系膜增生为主,有节段性GBM分层(蓝色箭头),轻度小球炎。小管偶见小管炎(绿色箭头),有明显的管周毛细血管炎(黄色箭头),小动脉正常


2

电镜

 
 
 

系膜基质向内皮下插入,内皮下及系膜区大量电子致密物沉积。部分GBM内疏松层增宽。管周毛细血管壁开始出现分层


Q

诊断与鉴别诊断?


诊断及拓展

• 急性抗体介导的排异反应

• 免疫复合物性肾小球肾炎

• 早期移植物肾病?


免疫复合物性肾小球肾炎的鉴别诊断:

• 新发,与受者原发疾病无关

• 没有其他免疫性疾病或感染的迹象

• 考虑到患者血中细小病毒抗体,肾活检组织做PCR,显示为阳性


细小病毒( PVB19)

• 单链DNA病毒

• 红系祖细胞表达细小病毒受体,所以容易受攻击; 滑膜、心脏、肾脏及内皮细胞中也存在受体

• 85%的成年人有先前感染的血清学证据。PVB19特异性IgM抗体在感染后10到12天之间检测到,可以持续长达5个月。特异性IgG抗体在第15天就可以检测到,并且通常终生存在。在急性PVB19感染期间,有10%的患者会出现ANCA的阳性

• 儿童会出现感染性红斑;成人会有多关节炎、 肌痛、头痛、发热和贫血


细小病毒相关的肾脏疾病

• 女性多见(67%)

• 诊断依据:肾功能异常+细小病毒感染证据(血清和/或组织病毒阳性)

• 已报道的肾脏相关的病例中,肾移植后的比例为25%

• 两种与PVB19相关肾小球病变的机制:免疫复合物沉积和病毒感染的直接毒性(足细胞和内皮细胞具有PVB19受体)

• 常见的肾脏病理表现:塌陷性肾小球病,增生性GN(毛细血管内增生>系膜增生>毛细血管内增生+系膜增生),TMA; 有报道PVB19导致C4d染色在管周毛细血管的阳性,伴有急性小管、间质病变

• 在31例报道的病例中,有20例(64.5%)表现为非肾病性蛋白尿发作,而27例(87%)在没有任何免疫抑制疗法的情况下实现了自发缓解


发散性思维:

由于大部分成人都感染过细小病毒,如何通过临床和病理指标来推测病毒感染与肾脏损伤的因果关系?


参考文献

Clin Nephrol. 2016 Apr;85(4):238-44

Clin Transplant. 2005 Dec;19(6):751-5

Am J Transplant. 2006 Jan;6(1):225-31

By 肾世风云·Haiyan

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
肾移植,肾小球,阳性,抗体,肾脏,免疫,诊断,细胞

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