又一例罕见病!太像肝癌了,医生:从医40年未见过

2021
02/22

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爱护120
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文章的开始,小护要问大家一个问题,一觉醒来你身上有没有出现过青一块紫一块的,而且出现的莫名其妙。然后家里的老人就会说这是“鬼掐青”。你有没有深信不疑呢?长大后才知道,原来是紫癜。紫癜是某种原因导致的皮肤毛细血管破裂而出现的,但大多都是出现在皮肤,你见过长到肝脏的吗?

高女士今年44岁了,去年因腹痛去医院就诊,影像学检查提示,肝脏有多发的占位性病变。把高女士吓坏了,跑了好几个医院去检查,最终因为肝脏多发结节而且性质难以确定,怀疑是良性或低度恶性肿瘤。去年9月份,高女士进行手术,将肝脏病变的部位切除了。但让人想不到的是,切下来的病理样本中,并没有发现肿瘤细胞!

11月份的时候,高女士又来到深圳市第三人民医院,医生说“CT检查结果非常像是肝癌,但病理结果和一些症状并不符合肝癌的特征,这一定不是常见的疾病。”随后,多个医生一起讨论,排除了肿瘤,确诊了肝紫癜!同科室的医生从医40年,都没有见过这样的病例!据了解,高女士是深圳市首例肝紫癜患者。确诊后,经过对症治疗,高女士的病情有所缓解,目前已经出院。

什么是肝紫癜?

肝紫癜是一种比较罕见的以肝血管病变为主的良性病变,在肝切除或活检标本中,可以看到肝实质内多发、大小不等的充满血液的囊腔。主要是由于其微观表现为肝内窦状腔隙扩张,内填充血液,宏观呈紫红色或暗灰色得以命名。

肝紫癜的发病原因是什么?

病因和发病机制目前尚不清楚,临床表现也比较复杂。这种病变的首次报道是在1861年,在1961年通过肝脏病理学活检描述进行命名!根据早期研究显示,肝紫癜的发病原因可能与药物、毒物接触、肿瘤、病毒感染、自身免疫力低下有关。其中相关的药物可能有促雄性激素、避孕药、硫唑嘌呤等等。

随着研究的深入,人们发现其与肝肾移植、类固醇激素使用、HIV感染均有联系。其中,HIV可为单一发病因素,这可能与AIDS患者免疫低下,杆菌机会感染有关,引起杆菌性紫癜症,既往称谓杆菌性血管瘤病。

容易被误诊!

肝紫癜很容易被误诊为其他疾病,比如肿瘤。这是由于肝组织内肝窦扩张,血液淤积,形成血湖。在影像学检查中看起来就像是占位,但其实这不是真正的占位性病变。看起来虽然和肿瘤非常相似,但具体的诊断还是要依靠医生的经验。


最后,小护还想说一句,肝紫癜病一般预后较好,但由于充血囊腔存在自发性破裂出血的风险,所以仍需警惕这些时刻在倒数的“定时炸弹”。


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关键词:
罕见病,肝紫癜,肝癌,肿瘤,肝脏,囊腔,血管

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